Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom Überblick

Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL) ist ein ungewöhnlicher Typ eines Nicht-Hodgkin-Lymphoms (NHL). Es entsteht aus T-Zellen, der Art von weißen Blutkörperchen, die für den Schutz des Körpers vor Infektionen verantwortlich ist. Es kann als ATCL abgekürzt werden und wurde früher als angioimmunoblastische Lymphadenopathie bezeichnet.

Was bedeutet Angioimmunoblastik?

Der Begriff „Angio“ bezieht sich auf Blutgefäße. Dieses Lymphom weist bestimmte ungewöhnliche Merkmale auf, einschließlich einer Zunahme der Anzahl kleiner abnormaler Blutgefäße in den betroffenen Körperteilen."Immunoblast" ist ein Begriff für eine unreife Immunzelle (oder Lymphzelle). Sie sind die Zellen, die normalerweise zu Lymphozyten heranreifen, aber eine bestimmte Anzahl von ihnen lebt normalerweise im Knochenmark und ist bereit, sich zu vermehren, wenn mehr Lymphozyten benötigt werden. Wenn sie sich stattdessen in ihrer unreifen Form vermehren und nicht reifen, sind sie krebsartig. Die krebsartigen T-Zellen der AITL-Krankheit sind Immunoblasten.

Wen betrifft es?

Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom macht nur etwa 1% aller Nicht-Hodgkin-Lymphome aus. Betroffen sind ältere Personen mit einem Durchschnittsalter bei der Diagnose von etwa 60 Jahren. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen.

Symptome

Bei AITL gibt es die üblichen Symptome eines Lymphoms, zu denen eine Vergrößerung der Lymphknoten (normalerweise im Hals, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend) sowie Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß gehören.

Darüber hinaus weist das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom eine Reihe ungewöhnlicher Symptome auf. Dazu gehören Hautausschläge, Gelenkschmerzen und einige Blutveränderungen. Diese Symptome stehen im Zusammenhang mit einer sogenannten Immunreaktion im Körper, die durch einige von den Krebszellen produzierte abnormale Proteine ​​ausgelöst wird. Oft werden Infektionen beobachtet, da die Krankheit das Immunsystem schwächt.

Dieses Lymphom hat auch einen aggressiveren Verlauf als die meisten anderen Nicht-Hodgkin-Lymphome. Die Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark ist häufiger. B-Symptome treten auch häufiger auf. Diese Merkmale können leider nach der Behandlung ein schlechteres Ergebnis anzeigen.

Diagnose und Tests

Wie bei anderen Lymphomen basiert die Diagnose von AITL auf einer Lymphknotenbiopsie. Nach der Diagnose muss eine Reihe von Tests durchgeführt werden, um festzustellen, wie weit sich das Lymphom ausgebreitet hat. Dazu gehören CT-Scans oder ein PET-Scan, ein Knochenmarkstest und zusätzliche Bluttests.

Bei Hautausschlägen kann auch eine Biopsie aus der Haut entnommen werden, um einige charakteristische Merkmale zu finden, die zur Erkennung dieser Erkrankung beitragen.

Behandlung

Die erste Behandlung bei diesem Lymphom ist häufig auf die Immunsymptome gerichtet - Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Blutabnormalitäten. Es wurde gefunden, dass Steroide und mehrere andere Mittel zur Verringerung dieser Symptome nützlich sind.

Sobald die Diagnose bestätigt und die Staging-Untersuchungen abgeschlossen sind, wird mit der Chemotherapie begonnen. CHOP ist das am häufigsten verwendete Chemotherapieprogramm. Ein Krankheitsrückfall ist jedoch häufig und kann innerhalb von Monaten nach der ersten Krankheitsbekämpfung auftreten. Die weitere Behandlung dieses Lymphoms ist schwierig. Es wurden mehrere Ansätze versucht, darunter Knochenmark- oder Stammzelltransplantate. Die Krankheitsergebnisse blieben jedoch schlechter als bei den häufigsten Arten hochgradiger Lymphome.