Arthrogryposis Multiplex Congenita Ursachen und Behandlung
Inhaltsverzeichnis:
- Häufige Ursachen von Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
- Symptome von AMC
- Behandlung von Arthrogryposis Multiplex Congenita
- Prognose für AMC
B 075 Weissfingerkrankheit - PAL 16:9 / B 075 Raynaud disease - PAL 16:9 (Oktober 2024)
Unter Arthrogrypose oder Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Entwicklung mehrerer Gelenkkontrakturen im gesamten Körper gekennzeichnet sind. Eine Kontraktur ist ein Zustand, in dem ein Gelenk steif wird und in einer gebogenen oder geraden Position fixiert wird, wodurch die Bewegung dieses Gelenks eingeschränkt wird.
Die Erkrankung entwickelt sich vor der Geburt (es handelt sich um einen angeborenen Defekt) und tritt in den USA etwa alle 3.000 Lebendgeburten einmal auf, wobei sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Herkunft betroffen sind.
Es muss mehr als ein Körperteil betroffen sein, damit die Störung als Arthrogrypose bezeichnet wird. Wenn eine angeborene Kontraktur nur in einem Körperbereich auftritt (z. B. an den Füßen, einem als Klumpfuß bezeichneten Zustand), handelt es sich um eine isolierte angeborene Kontraktur und nicht um Arthrogrypose.
Wenn zwei oder mehr verschiedene Körperbereiche von Arthrogrypose betroffen sind, kann der Zustand als Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) bezeichnet werden und manchmal werden beide Namen austauschbar verwendet. Es gibt mehr als 150 AMC-Typen, wobei Amyoplasie am häufigsten ist und mehr als 40% aller AMC-Fälle ausmacht.
Häufige Ursachen von Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Arthrogrypose wird normalerweise durch verminderte Bewegungen des Fötus im Mutterleib verursacht. Der Fötus braucht Bewegung in den Gliedmaßen, um Muskeln und Gelenke zu entwickeln. Wenn sich die Gelenke nicht bewegen, bildet sich um das Gelenk zusätzliches Bindegewebe, das es fixiert. Einige der Ursachen für verminderte Bewegungen des Fötus sind:
- Fehlbildungen oder Fehlfunktionen des Zentralnervensystems (häufigste Ursache) wie Spina bifida, Fehlbildungen des Gehirns oder Muskelatrophie der Wirbelsäule
- Eine erbliche neuromuskuläre Erkrankung wie myotone Dystrophie, Myasthenia gravis oder Multiple Sklerose
- Mütterliche Infektionen während der Schwangerschaft, z. B. Deutsche Masern (Röteln) oder Rubeola
- Mütterliches Fieber über 39 ° C (102,2 ° F) über einen längeren Zeitraum oder erhöhte Muttertemperatur des Körpers durch längeres Einweichen in Whirlpools
- Mütterliche Exposition gegenüber Substanzen, die den Fötus schädigen können, wie z. B. Drogen, Alkohol oder ein Mittel gegen Anfälle, das als Phenytoin (Dilantin) bezeichnet wird.
- Zu wenig Fruchtwasser oder chronisches Auslaufen von Fruchtwasser kann zu einer Verringerung des Bewegungsraums für den Fötus führen
Symptome von AMC
Die besonderen Gelenkkontrakturen bei einem Kind mit Arthrogrypose sind von Kind zu Kind verschieden, es gibt jedoch einige gemeinsame Merkmale:
- Die Beine und Arme sind betroffen, wobei Handgelenke und Knöchel am stärksten deformiert sind (man denke an den Fötus, der in der Gebärmutter zusammengeklappt ist und dann in dieser Position arretiert ist).
- Die Gelenke in den Beinen und Armen können sich überhaupt nicht bewegen
- Die Muskeln in den Beinen und Armen sind dünn und schwach oder fehlen sogar
- Die Hüften können verschoben werden
Einige Säuglinge mit Arthrogrypose haben Gesichtsdeformitäten, eine Krümmung der Wirbelsäule, Genitaldeformitäten, Herz- und Atemwegserkrankungen sowie Hautfehler.
Behandlung von Arthrogryposis Multiplex Congenita
Es gibt keine Heilung für Arthrogrypose, und die Behandlung richtet sich auf spezifische Symptome, die eine Person möglicherweise erlebt. Zum Beispiel kann eine frühzeitige heftige Physiotherapie dabei helfen, die kontrahierten Gelenke zu strecken und die schwachen Muskeln zu entwickeln. Schienen können auch zur Dehnung von Fugen beitragen, besonders in der Nacht. Orthopädische Chirurgie kann auch Gelenkprobleme lindern oder korrigieren.
Ultraschall- oder Computertomographie (CT) -Scan kann Anomalien des Zentralnervensystems erkennen. Diese müssen möglicherweise operiert werden. Angeborene Herzfehler müssen möglicherweise repariert werden.
Prognose für AMC
Die Lebenserwartung eines Individuums mit Arthrogrypose ist normalerweise normal, kann aber durch Herzfehler oder Probleme des zentralen Nervensystems verändert werden. Im Allgemeinen ist die Prognose für Kinder mit Amyoplasie gut, obwohl die meisten Kinder jahrelang eine intensive Therapie benötigen. Fast zwei Drittel können schließlich (mit oder ohne Zahnspange) laufen und die Schule besuchen.
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