Symptome und Behandlung von juveniler myelomonozytärer Leukämie

Was ist juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) und wie wird sie behandelt?

Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) - Definition

Die juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) ist eine seltene Form von aggressivem Blutkrebs, die Säuglinge und Kleinkinder betrifft. macht weniger als 1% der Leukämien bei Kindern aus. Das Durchschnittsalter der zu diagnostizierenden Kinder beträgt 2 Jahre, und Fälle, in denen Kinder älter als sechs Jahre sind, sind ungewöhnlich. Sie ist bei Jungen 2 ½-mal häufiger als bei Mädchen.

JMML wurde auch als juvenile chronische myeloische Leukämie (JCML), juvenile chronische granulozytäre Leukämie, chronische und subakute myelomonocytische Leukämie und infantile Monosomie bezeichnet.

Wie es passiert

JMML tritt auf, wenn sich Änderungen (z. B. Mutationen) in der DNA eines Stammzelltyps im Knochenmark ansammeln, der typischerweise zu einem als Monozyten bekannten Zelltyp führt. Die Änderungen führen dazu, dass sich die betroffene Zelle außer Kontrolle gerät.

Wenn die Anzahl dieser abnormen Zellen zunimmt, beginnen sie das Knochenmark zu übernehmen. Im Laufe der Zeit werden sie die Hauptaufgabe des Knochenmarks stören, nämlich rote Blutkörperchen, gesunde weiße Blutkörperchen und Blutplättchen herzustellen.

Risikofaktoren

Forscher wissen nicht, was die DNA-Änderungen verursacht, die zu JMML führen, aber neue Studien deuten darauf hin, dass sie von den Eltern des Kindes geerbt werden könnten.

Kinder mit Neurofibromatose Typ I und dem Noonan-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von JMML. Bis zu 14% der Kinder, bei denen JMML diagnostiziert wurde, haben das Noonan-Syndrom.

Anzeichen und Symptome von JMML

Die Anzeichen und Symptome von JMML beziehen sich auf die Anhäufung abnormaler Zellen im Knochenmark und in den Organen. Sie können umfassen:

• Blasse Haut
• Häufige Infektionen oder Krankheiten
• Abnormale Blutung
• Geschwollener Bauch im Zusammenhang mit vergrößerter Milz (Splenomegalie) und vergrößerter Leber
• Fieber
• Ausschlag
• Verminderter Appetit
• Husten
• Entwicklungsverzögerungen

Dies können auch Anzeichen und Symptome anderer nicht krebsartiger Erkrankungen sein. Wenn Sie sich Sorgen um die Gesundheit Ihres Kindes machen, besuchen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Diagnose von JMML

Zur Diagnose von JMML untersuchen Ärzte die Ergebnisse von Blutuntersuchungen sowie die Aspiration und Biopsie von Knochenmark. Bestimmte Ergebnisse weisen auf JMML hin:

• Eine erhöhte Leukozytenzahl, insbesondere hohe Monozyten
• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
• Niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie)
• Abnormalitäten im Chromosom 7

Das Fehlen des Philadelphia-Chromosoms wird dazu beitragen, festzustellen, dass es sich bei der Krankheit nicht um chronische myeloische Leukämie (CML) handelt.

Krankheitspfade

Es gibt 3 verschiedene Arten, auf die diese Art von Leukämie wirkt. Beim ersten Typ ist die Krankheit schnell fortschreitend. Beim zweiten Typ gibt es eine Übergangszeit, in der das Kind stabil ist, gefolgt von einem schnell fortschreitenden Verlauf. Bei der dritten Art können sich Kinder bessern und bleiben bis zu 9 Jahre lang nur schwach symptomatisch. Zu diesem Zeitpunkt wird die Krankheit ohne Behandlung rasch fortschreitend.

Behandlung von JMML

Die primäre Behandlung von JMML ist eine Stammzellentransplantation, gelegentlich werden jedoch auch Behandlungen eingesetzt.

Chirurgie

Die Rolle der Operation bei der Behandlung von JMML ist umstritten. Ein gemeinsames Studienprotokoll (The Children´s Oncology Group - COG) empfiehlt eine Splenektomie (Milzentfernung) bei allen Kindern, die an der Krankheit leiden, die die Milz vergrößert hat. Das andere wichtige JMML-Behandlungsprotokoll (Europäische Arbeitsgruppe für myelodysplastisches Syndrom im Kindesalter, EWOG-MDS) überlässt es dem Arzt des Patienten, zu entscheiden. Es ist nicht bekannt, ob der langfristige Nutzen dieses Verfahrens die Risiken überwiegt.

Chemotherapie

Insgesamt zeigt JMML eine schlechte Reaktion auf eine Chemotherapie. Purinethol (6-Mercaptopurin) und Sotret (Isotretinoin) sind Arzneimittel, die mit wenig Erfolg eingesetzt wurden. Aufgrund ihres begrenzten Nutzens bei der Behandlung von JMML ist die Chemotherapie kein Standard.

Stammzelltransplantation

Allogene Stammzelltransplantation ist die einzige Behandlung, die eine langfristige Heilung für JMML bietet. Die Forschung hat ähnliche Erfolgsraten entweder mit übereinstimmenden Stammzellspendern der Familie oder mit nicht verwandten Spendern gefunden.

Die Rezidivrate nach Stammzelltransplantation für JMML kann zwischen 30% und 50% liegen, was sehr hoch ist. Ein Rückfall erfolgt durchschnittlich 3 ½ Monate nach der Transplantation und fast immer innerhalb eines Jahres. Trotz dieser entmutigenden Zahlen erreichen Patienten oft eine Heilung mit einer zweiten Stammzelltransplantation.

Trotz der Notwendigkeit einer aggressiven Behandlung geht es Kindern mit JMML mit Fortschritten wie Stammzelltransplantaten viel besser. In einer Studie wurde festgestellt, dass die 5-Jahres-Überlebensrate für Kinder, die übereinstimmende Stammzellen der Familie erhielten, 55% betrug, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate von 49% bei denjenigen, die nicht verwandte Spender hatten, und diese Behandlung sich ständig verbessert.

Die Quintessenz

Als Elternteil ist eines der schwierigsten Dinge, die man sich vorstellen kann, dass Ihr Baby oder Ihr Kind krank wird. Diese Art von Krankheit kann das Kind, die Eltern und die Geschwister enorm belasten. Möglicherweise bemühen Sie sich, Ihren Kindern eine komplizierte Situation zu erklären, ohne sich selbst darum kümmern zu können.

Nutzen Sie die von Ihrem Krebszentrum angebotenen Unterstützungsgruppen oder Ressourcen sowie Ihre Angehörigen, Freunde, Familie und Nachbarn. Während Sie und Ihre Familie eine Vielzahl von Emotionen und Gefühlen erleben, ist es wichtig zu bedenken, dass Hoffnung auf Heilung besteht und dass einige Kinder mit JMML ein gesundes und produktives Leben führen.

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• Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B. und Loh, M. "Juvenile myelomonozytische Leukämie: Ein Bericht des 2. Internationalen JMML-Symposiums" Leukämieforschung 2009. 355-362.
• Emanuel, P. "Juvenile myelomonozytäre Leukämie und chronische myelomonozytische Leukämie" Leukämie 12. Juni 2008 1335-1342.
• Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hamtopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) bei Kindern mit juveniler myelomonozytärer Leukämie (JMML): Ergebnisse der EWOG-MDS / EBMT-Studie. Blut. 2005. 105(1):410-9
• Nationales Krebs Institut. PDQ-Krebsinformationszusammenfassungen. Gesundheitsfachmann-Version. Akute myeloische Leukämie im Kindesalter / Sonstige myeloische Malignitätsbehandlungen (PDQ®). Online veröffentlicht am 29.09.15.
• Niemeyer, C. und Kratz, C. "Juvenile myelomonozytische Leukämie" Aktuelle Behandlungsmöglichkeiten in der Onkologie 2003 4: 203-210.
• Yoshimi, A., Kojima, S. und Hirano, N. "Juvenile myelomonozytische Leukämie: Epidemiologie, Etiopathogenese, Diagnose und Überlegungen zum Management" Kinderarzneimittel 2010 2010 1:11-21.