Anaplastisches Großzelllymphom (ALCL)

Das anaplastische Large Cell Lymphoma (ALCL) ist ein relativ ungewöhnlicher Typ von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), der aus T-Zellen entsteht. T-Zellen sind eine Art Immunzellen, die den Körper vor Infektionen schützen. Es gibt zwei Arten eines anaplastischen Großzelllymphoms, den primären systemischen Typ und den primären kutanen Typ.

• Der systemische Typ betrifft Lymphknoten und andere Organe.
• Der kutane Typ betrifft hauptsächlich die Haut

Primärer systemischer Typ

Der systemische Typ der ALCL betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Bei Erwachsenen handelt es sich um ein relativ seltenes Lymphom, aber bei Kindern macht ALCL 1 von 10 Fällen aller Lymphome aus. Die meisten Menschen mit diesem Lymphom klagen zuerst über vergrößerte Lymphknoten, obwohl sie selten den Darm oder den Knochen betreffen, ohne Lymphknoten zu involvieren.

Die Diagnose erfolgt mit einer Biopsie aus den Lymphknoten oder den betroffenen Organen. Die Biopsie zeigt das besondere anaplastische Muster dieses Lymphoms unter dem Mikroskop. Der Pathologe testet das Biopsiegewebe häufig mit speziellen Lymphom-Markern, mit denen ein einzigartiges Molekül namens CD30 auf der Oberfläche der Krebszellen in ALCL identifiziert werden kann. Die Anwesenheit dieses CD30-Moleküls unterscheidet es von anderen Arten von NHL.

Ein weiterer Markertest für ein spezielles Protein, das ALK-Protein, wird ebenfalls durchgeführt. Nicht alle Personen mit ALCL sind positiv für ALK. Denjenigen, die das ALK-Protein haben, geht es nach der Behandlung besser als denen, die dies nicht tun. Kinder haben häufiger das ALK-Protein als Erwachsene.

Nach Bestätigung der ALCL-Diagnose wird eine Reihe von Tests durchgeführt, um das Lymphom-Stadium festzustellen.

Systemische ALCL wird mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlungsergebnisse sind im Allgemeinen gut, insbesondere für ALK-positive Patienten. Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der in den meisten gebräuchlichen Formen von NHL verwendet wird, wird bei ALCL nicht verwendet, da er für T-Zell-Lymphome nicht funktioniert. Stattdessen zielt Brentuximab Vedotin (Adcetris) auf das CD30-Molekül und wurde 2011 von der FDA für die Behandlung von ALCL bei Patienten zugelassen, die nach der Behandlung noch an einer Krankheit erkrankt sind oder bei der die Krankheit nach einer erfolgreichen Behandlung wieder aufgetreten ist.

Primärkutantyp

Der kutane Typ von ALCL betrifft hauptsächlich die Haut. Es ist die zweithäufigste Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, die die Haut betrifft - nach dem kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL). ALCL der Haut ist immer noch eine seltene Erkrankung, die vor allem ältere Erwachsene betrifft.

Betroffene Personen bemerken zuerst Schwellungen oder Geschwüre auf der Haut. Ein Arztbesuch führt in der Regel zu einer Hautbiopsie, die die Diagnose bestätigt. Markerstudien für ein spezielles Molekül CD30 sind erforderlich, um die Krankheit als ALCL zu kennzeichnen.

Etwa 1 von 4 Personen mit ALCL der Haut hat Lymphknoten in der Nähe der Hautknoten oder Geschwüre betroffen. Tests können durchgeführt werden, um ein Lymphom in der Brust und im Bauchraum auszuschließen. Bei Routineuntersuchungen kann ein Knochenmarktest durchgeführt werden.

ALCL der Haut hat eine hervorragende Prognose. Es ist eine langsam wachsende Krankheit, die selten lebensbedrohlich ist. Bei manchen Patienten kann es sogar ohne Behandlung verschwinden. Für diejenigen, deren Hautläsionen auf einen kleinen Bereich beschränkt sind, ist die Strahlentherapie die Behandlung der Wahl. Personen mit einer ausgedehnten Hautbeteiligung können mit niedrigen Dosen eines als Methotrexat bezeichneten Arzneimittels in Form oraler Tabletten oder Injektionen behandelt werden.