Neuroblastom: Symptome, Behandlungen und Prognose

Wenn bei Ihrem Kind oder bei einem Freund ein Neuroblastom diagnostiziert wurde, was müssen Sie wissen? Wie verbreitet ist diese Art von Krebs im Kindesalter? Wie wird es behandelt und wie ist die Prognose?

Was ist ein Neuroblastom?

Als eine der häufigsten Krebsarten im Kindesalter ist das Neuroblastom eine Krebsart, die bei Kleinkindern auftritt. Der Tumor beginnt in Neuroblasten (unreifen Nervenzellen) des zentralen Nervensystems.

Bei Neuroblastomen handelt es sich insbesondere um Nervenzellen, die Teil des sympathischen Nervensystems sind. Das sympathische und das parasympathische Nervensystem sind beide Teile des autonomen Nervensystems, ein System, das Vorgänge im Körper steuert, über die wir normalerweise nicht nachdenken müssen, beispielsweise über Atmung und Verdauung. Das sympathische Nervensystem ist für die Reaktion "Kampf oder Flucht" verantwortlich, die auftritt, wenn wir gestresst oder verängstigt sind.

Das sympathische Nervensystem hat Bereiche, die als Ganglien bezeichnet werden und sich auf verschiedenen Ebenen des Körpers befinden. Je nachdem, wo in diesem System ein Neuroblastom beginnt, kann es in den Nebennieren (etwa ein Drittel der Fälle), im Bauchbereich, im Becken, in der Brust oder im Nacken auftreten.

Statistiken über Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein häufiger Krebs im Kindesalter. Es macht 7 Prozent der Krebserkrankungen unter 15 Jahren und 25 Prozent der Krebserkrankungen aus, die sich im ersten Lebensjahr entwickeln. Als solches ist es die häufigste Krebsart bei Säuglingen. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Etwa 65 Prozent der Neuroblastome werden vor dem Alter von 6 Monaten diagnostiziert, und diese Krebsart ist nach dem zehnten Lebensjahr selten. Neuroblastome sind für etwa 15 Prozent der krebsbedingten Todesfälle bei Kindern verantwortlich.

Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms

Die Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms können variieren, je nachdem, wo sie im Körper entstehen und ob sich der Krebs auf andere Regionen ausgebreitet hat.

Das am häufigsten vorkommende Zeichen ist eine große Bauchmasse. Eine Masse kann auch in anderen Regionen auftreten, in denen Ganglien vorhanden sind, wie z. B. Brust, Becken oder Hals. Fieber kann vorhanden sein, und Kinder haben unter Gewichtsverlust oder "Gedeihstörung" gelitten.

Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat (am häufigsten im Knochenmark, in der Leber oder in den Knochen), können andere Symptome auftreten. Metastasen hinter und um die Augen (Periorbitalmetastasen) können dazu führen, dass sich die Augen eines Kindes mit dunklen Augenringen (Proptose) ausbeulen (Proptose). Metastasen in der Haut können bläulich schwarze Flecken (Ekchymosen) verursachen, die zu dem Begriff "Blaubeer-Muffin-Baby" geführt haben. Der Druck auf die Wirbelsäule durch Knochenmetastasen kann zu Darm- oder Blasensymptomen führen. Metastasen an langen Knochen verursachen oft Schmerzen und können zu pathologischen Frakturen führen (Bruch eines Knochens, der durch das Vorhandensein von Krebs im Knochen geschwächt wird).

Wo verbreiten sich Neuroblastome (Metastasen)?

Neuroblastome können sich von der Primärstelle aus über den Blutkreislauf oder das Lymphsystem ausbreiten. Zu den Bereichen des Körpers, zu denen die Verbreitung am häufigsten gehört, gehören:

• Knochen (verursacht Knochenschmerzen und Hinken)
• Leber
• Lungen (Atemnot oder Atemnot)
• Knochenmark (führt zu Blässe und Schwäche aufgrund von Anämie)
• Periorbitalregion (rund um die Augen, die ein Aufwölben verursacht)
• Haut (verursacht das Blaubeer-Muffin-Aussehen)

Diagnose eines Neuroblastoms

Die Diagnose eines Neuroblastoms umfasst normalerweise sowohl Blutuntersuchungen, die nach Markern (Substanzen, die die Krebszellen ausscheiden) als auch bildgebende Studien.

Als Teil des sympathischen Nervensystems scheiden Neuroblastomzellen Hormone aus, die als Katecholamine bekannt sind. Dazu gehören Hormone wie Epinephrin, Noradrenalin und Dopamin. Zu den am häufigsten gemessenen Substanzen bei der Diagnose eines Neuroblastoms gehören Homovanillinsäure (HVA) und Vanillylmandelinsäure (VMA). HVA und VMA sind Metaboliten (Abbauprodukte) von Noradrenalin und Dopamin.

Bildgebende Tests zur Beurteilung eines Tumors (und zur Suche nach Metastasen) können CT-Scans, MRIs und PET-Scans umfassen. Im Gegensatz zu CT und MRI, bei denen es sich um "strukturelle" Studien handelt, handelt es sich bei PET-Scans um "funktionale" Studien. Bei diesem Test wird eine kleine Menge radioaktiver Zucker in den Blutstrom injiziert. Schnell wachsende Zellen wie Tumorzellen nehmen mehr Zucker auf und können durch Imaging nachgewiesen werden.

In der Regel wird auch eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, da sich diese Tumoren häufig im Knochenmark ausbreiten.

Ein einzigartiger Test für Neuroblastome ist der MIBG-Scan. MIBG steht für meta-Iodbenzylguanidin. Neuroblastomzellen absorbieren MIBG, das mit radioaktivem Jod kombiniert wird. Diese Studien sind hilfreich bei der Beurteilung von Knochenmetastasen sowie der Knochenmarksbeteiligung.

Ein weiterer Test, der häufig durchgeführt wird, ist eine MYCN-Amplifikationsstudie. MYCN ist ein für das Zellwachstum wichtiges Gen. Einige Neuroblastome haben überschüssige Kopien dieses Gens (mehr als 10 Kopien), ein Befund, der als "MYCH-Amplifikation" bezeichnet wird. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation sprechen weniger auf Behandlungen für Neuroblastome an und metastasieren in anderen Regionen des Körpers.

Neuroblastom-Screening

Da Vanillylmandelinsäure-Urin und Homovanillinsäure relativ leicht zu erhalten sind und in 75 bis 90 Prozent der Neuroblastome abnormale Konzentrationen vorhanden sind, wurde die Möglichkeit eines Screenings aller Kinder auf die Krankheit diskutiert.

In Studien wurde das Screening mit diesen Tests untersucht, normalerweise im Alter von 6 Monaten.Während das Screening mehr Kinder mit einem Neuroblastom im Frühstadium aufnimmt, scheint es keinen Einfluss auf die Sterblichkeitsrate der Krankheit zu haben und wird derzeit nicht empfohlen.

Inszenierung eines Neuroblastoms

Wie bei vielen anderen Krebsarten wird das Neuroblastom je nach Ausbreitungsgrad des Krebses zwischen den Stadien I und IV aufgeteilt. Phasen umfassen:

• Stadium I - Im Stadium I ist der Tumor lokalisiert, obwohl er sich in der Nähe der Lymphknoten ausgebreitet haben kann. In diesem Stadium kann der Tumor während der Operation vollständig entfernt werden.
• Stadium II - Der Tumor ist auf den Bereich beschränkt, in dem er begann, und nahe gelegene Lymphknoten können betroffen sein, der Tumor kann jedoch nicht vollständig durch eine Operation entfernt werden.
• Stadium III - Der Tumor kann nicht operativ entfernt werden (ist nicht resezierbar). Es kann sich auf nahe gelegene oder regionale Lymphknoten ausgebreitet haben, aber nicht auf andere Körperregionen.
• Stadium IV - Stadium IV umfasst jeden Tumor jeder Größe mit oder ohne Lymphknoten, der sich auf Knochen, Knochenmark, Leber oder Haut ausgebreitet hat.
• Stadium IV-S - Eine spezielle Klassifizierung des Stadiums IV-S wird für lokal lokalisierte Tumore vorgenommen, die sich jedoch bei Säuglingen unter einem Jahr auf das Knochenmark, die Haut oder die Leber ausgebreitet haben. Das Knochenmark ist möglicherweise betroffen, aber der Tumor ist in weniger als 10 Prozent des Knochenmarks vorhanden.

Etwa 60 bis 80 Prozent der Kinder werden im Stadium IV der Krebserkrankung diagnostiziert.

Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System ist ein weiterer Weg, um Neuroblastome zu definieren, und gibt Informationen über das "Risiko" des Krebses, mit anderen Worten, wie wahrscheinlich der Tumor geheilt wird.

Bei Verwendung dieses Systems werden Tumore als hohes Risiko oder niedriges Risiko eingestuft, was die Führung der Behandlung erleichtert.

Ursachen und Risikofaktoren für ein Neuroblastom

Die meisten Kinder mit Neuroblastom haben keine Familienanamnese. Man nimmt an, dass genetische Mutationen für etwa 10 Prozent der Neuroblastome verantwortlich sind.

Mutationen im ALK-Gen (anaplastische Lymphomkinase) sind eine Hauptursache für familiäre Neuroblastome. Keimbahnmutationen in PHOX2B wurden in einer Untergruppe familiärer Neuroblastome identifiziert.

Andere mögliche Risikofaktoren, die vorgeschlagen wurden, umfassen das Rauchen von Eltern, Alkoholkonsum, einige Medikamente während der Schwangerschaft und die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Derzeit ist jedoch nicht sicher, ob diese eine Rolle spielen oder nicht.

Behandlungen für Neuroblastom

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für Neuroblastome. Die Wahl dieser Faktoren hängt davon ab, ob eine Operation möglich ist, und anderen Faktoren. Ob der Tumor laut INCRSS ein "hohes Risiko" ist oder nicht, spielt ebenfalls eine Rolle bei der Auswahl der Behandlungen, und die Auswahl wird normalerweise danach getroffen, ob der Tumor ein hohes Risiko oder ein geringes Risiko hat. Optionen umfassen:

• Chirurgie - Wenn sich kein Neuroblastom ausgebreitet hat (Stadium IV), wird in der Regel eine Operation durchgeführt, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, wird in der Regel eine zusätzliche Behandlung mit Chemotherapie und Bestrahlung empfohlen.
• Chemotherapie - Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, die sich schnell teilende Zellen abtöten. Als solches kann es aufgrund seiner Auswirkungen auf normale Körperzellen zu Nebenwirkungen kommen, die sich schnell teilen, z. B. im Knochenmark, in Haarfollikeln und im Verdauungstrakt. Chemotherapeutika, die üblicherweise zur Behandlung von Neuroblastomen verwendet werden, umfassen Cytoxan (Cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (Cisplatin) und Etoposid. Zusätzliche Medikamente werden normalerweise verwendet, wenn der Tumor als hohes Risiko betrachtet wird.
• Stammzelltransplantation - Eine weitere Behandlungsoption ist die Hochdosis-Chemotherapie und die Strahlentherapie mit anschließender Stammzellentransplantation. Diese Transplantate können entweder autolog sein (unter Verwendung der eigenen Zellen des Kindes, die vor der Chemotherapie entnommen wurden) oder allogen (unter Verwendung von Zellen eines Spenders wie eines Elternteils oder eines nicht verwandten Spenders).
• Andere Behandlungen - Bei wiederkehrenden Tumoren umfassen andere Kategorien von Behandlungen, die in Betracht gezogen werden können, eine Retinoidtherapie, eine Immuntherapie und eine zielgerichtete Therapie mit ALK-Inhibitoren und andere Behandlungen, wie z. B. die Verwendung von Verbindungen, die von Neuroblastomzellen aufgenommen werden, die an radioaktive Partikel gebunden sind.

Spontane Remission des Neuroblastoms

Ein Phänomen, das als spontane Remission bezeichnet wird, kann auftreten, insbesondere für Kinder, die Tumore haben, die weniger als 5 cm (2 ½ Zoll groß) sind, Stadium I oder Stadium II sind und weniger als ein Jahr alt sind.

Spontane Remission tritt auf, wenn die Tumoren ohne Behandlung von selbst "verschwinden". Während dieses Phänomen bei vielen anderen Krebsarten selten ist, ist es bei Neuroblastomen nicht ungewöhnlich, weder bei Primärtumoren noch bei Metastasen. Wir sind nicht sicher, warum einige dieser Tumoren einfach verschwinden, aber es hängt wahrscheinlich mit dem Immunsystem zusammen.

Prognose des Neuroblastoms

Die Prognose des Neuroblastoms kann bei verschiedenen Kindern sehr unterschiedlich sein. Das Alter bei der Diagnose ist der Faktor Nummer eins, der die Prognose beeinflusst. Kinder, die vor dem Alter von einem Jahr diagnostiziert werden, haben eine sehr gute Prognose, selbst bei fortgeschrittenen Stadien des Neuroblastoms.

Faktoren, die mit der Prognose des Neuroblastoms in Verbindung stehen, sind:

• Alter bei Diagnose
• Stadium der Krankheit
• Genetische Befunde wie Ploidie und Amplifikation
• Die Expression bestimmter Proteine ​​durch den Tumor

Unterstützung finden

Jemand hat einmal gesagt, dass das einzige, was schlimmer ist, als Krebs zu haben, darin besteht, dass Ihr Kind mit Krebs konfrontiert wird, und diese Aussage ist sehr wahr. Als Eltern möchten wir unseren Kindern Schmerzen ersparen. Glücklicherweise haben die Bedürfnisse von krebskranken Eltern in den letzten Jahren viel Aufmerksamkeit auf sich gezogen.Es gibt viele Organisationen, die Eltern mit krebskranken Kindern unterstützen sollen, und es gibt viele persönliche und Online-Selbsthilfegruppen und -gemeinschaften. Diese Gruppen ermöglichen es Ihnen, mit anderen Eltern, die vor ähnlichen Herausforderungen stehen, zu sprechen und die Unterstützung zu erhalten, die dadurch entsteht, dass Sie wissen, dass Sie nicht alleine sind. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit und schauen Sie sich einige Organisationen an, die Eltern unterstützen, die ein krebskrankes Kind haben.

Es ist auch wichtig, Geschwister zu erwähnen - Kinder, die mit den Gefühlen von Geschwistern mit Krebs fertig werden und oft viel weniger Zeit mit ihren Eltern haben. Es gibt Unterstützungsorganisationen und sogar Camps, die auf die Bedürfnisse von Kindern zugeschnitten sind, denen sich die meisten ihrer Freunde nicht vorstellen können. CancerCare verfügt über Hilfsmittel, um den Geschwistern eines krebskranken Kindes zu helfen. SuperSibs hat sich zum Ziel gesetzt, krebskranke Kinder zu trösten und zu stärken, und hat verschiedene Programme, um die Bedürfnisse dieser Kinder zu erfüllen. Sie können auch die Lager und Rückzugsorte für krebskranke Familien und Kinder besuchen.

Ein Wort von DipHealth

Das Neuroblastom ist die häufigste Krebsart bei Kindern im ersten Lebensjahr, seltener im Kindesalter oder Erwachsenenalter. Zu den Symptomen zählen häufig das Finden einer Masse im Unterleib oder Symptome wie ein "Blaubeer-Muffin" -Ausschlag.

Es gibt eine Reihe von Behandlungsoptionen sowohl für neu diagnostizierte Neuroblastome als auch für wiederkehrende. Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, aber das Überleben ist am höchsten, wenn die Krankheit im ersten Lebensjahr diagnostiziert wird, selbst wenn sie sich weit verbreitet hat. Tatsächlich verschwinden einige Neuroblastome, vor allem bei jüngeren Säuglingen, spontan ohne Behandlung.

Selbst wenn die Prognose gut ist, ist ein Neuroblastom eine verheerende Diagnose für Eltern, die die Diagnose lieber selbst haben würden, als dass ihre Kinder Krebs hätten. Glücklicherweise gab es in den letzten Jahren enorme Forschungen und Fortschritte bei der Behandlung von Krebs im Kindesalter, und jedes Jahr werden neue Behandlungsansätze entwickelt.