Primäre biliäre Zirrhose: Was Sie wissen müssen
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Primäre biliäre Zirrhose ist jetzt unter einem anderen Namen bekannt: primäre biliäre Cholangitis (PBC). PBC ist eine chronische Erkrankung der Leber, bei der die kleinen Gallengänge beschädigt und letztendlich zerstört werden, so das NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases).
Die Galle spielt eine wichtige Rolle in der Leber. Es hilft beim Verdauungsprozess, indem es Fette, Cholesterin und fettlösliche Vitamine im Dünndarm abbaut.
Es hilft auch, Abfallprodukte aus dem Körper wie alte rote Blutkörperchen und andere Metaboliten auszuscheiden, die im Stuhl ausgeschieden werden.
Wenn Ihre Gallengänge gesund sind, tragen sie die Galle von der Leber weg. Wenn sie jedoch nicht richtig funktionieren, stützt sich die Galle bis in die Leber ab, was schließlich zu Leberfunktionsstörungen und Narben führt. Manchmal kann die Narbenbildung dauerhaft sein.
Warum passiert das? PBC wird als Autoimmunerkrankung angesehen, was bedeutet, dass der Körper den Unterschied zwischen den gesunden Geweben und Zellen und den Eindringlingen von außen nicht erkennen kann, und er beginnt, gesundes Lebergewebe anzugreifen.
Symptome
Bei PBC beginnt der Autoimmunprozess normalerweise allmählich, und die Symptome können unbemerkt bleiben. Tatsächlich haben mehr als die Hälfte aller Menschen mit PBC bei der Diagnose keine Beschwerden über Symptome, und PBC kann entdeckt werden, wenn ein Bluttest aus einem anderen Grund durchgeführt wird.
Das Erkennen der ersten Anzeichen und Symptome kann jedoch die Behandlungsergebnisse verbessern.
NIDDK enthält eine detaillierte Liste der zu beachtenden Symptome. Zu den Symptomen im Frühstadium der Krankheit gehören:
- Fühle mich müde
- Haut, die juckt
- Trockene Augen und Mund
Wenn die Krankheit fortschreitet, können die folgenden Symptome auftreten:
- Schmerzen im Unterleib
- Übelkeit
- Reduzierter Appetit
- Eine nicht deformierende Arthritis
- Die Schwäche
- Muskel- und Gelenkschmerzen
- Gewichtsverlust
- Geschwollene Beine, Knöchel oder Füße
- Durchfall
- Der Urin wird dunkler
- Gelbsucht oder Gelbfärbung der Augen und der Haut
- Hautflecken werden angehoben
Eine andere Quelle weist auch darauf hin, dass die folgenden Symptome in späteren Stadien der Krankheit auftreten können:
- Vergrößerte Milz
- Aszites oder ein Zustand, bei dem sich Flüssigkeit im Unterleib ansammelt
- Hyperpigmentierung der Haut, die nicht mit dem Verweilen in der Sonne zusammenhängt
- Osteoporose und manchmal Frakturen
- Erhöhte Cholesterinwerte
- Hypothyreose oder Schilddrüsenunterfunktion
Selbst nach einer PBC-Diagnose kann es Jahre dauern, bis sich Symptome entwickeln, stellt NIDDK fest.
Ursachen
Die spezifische Ursache der Krankheit ist unbekannt. Obwohl PBC als Autoimmunerkrankung beschrieben wird, glauben medizinische Experten, dass es genetische und umweltbedingte Ursachen haben kann. Zu den Faktoren, die möglicherweise dazu führen, dass eine Person PBC entwickelt, gehören:
- Sex:Frauen entwickeln häufiger als Männer PBC.
- Familiengeschichte:Wenn Sie ein Familienmitglied haben, das über PBC verfügt, sind die Chancen höher, dass Sie es bekommen.
- Ort:Menschen, die sich in Nordeuropa und Nordamerika befinden, werden häufiger mit der Krankheit diagnostiziert.
- Alter:Für die meisten Menschen liegt das Erkrankungsalter bei PBC zwischen 35 und 60 Jahren, so die American Liver Foundation (ALF).
- Umweltfaktoren:Zu den Umweltfaktoren, die das Risiko für die Entwicklung von PBC erhöhen können, zählen der Erwerb einer bakteriellen, pilzartigen oder parasitären Infektion, das Rauchen von Zigaretten und die Exposition gegenüber toxischen Chemikalien.
Diagnose
Ihr Arzt wird eine ausführliche Aufstellung Ihrer Gesundheit und der Gesundheit Ihrer Familie machen, Ihre Symptome beurteilen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Stellen Sie sicher, dass Sie dem Arzt alle relevanten Informationen zur Verfügung stellen, einschließlich, wenn bei einem anderen Familienmitglied PBC festgestellt wurde oder wenn Sie chemischen Toxinen ausgesetzt waren.
Während der körperlichen Untersuchung überprüft der Arzt das Vorhandensein einer vergrößerten Leber oder Milz, hört mit einem Stethoskop auf Ihren Unterleib und prüft, ob empfindliche Bereiche vorhanden sind.
Wenn eine Person PBC hat, können Schmerzen im oberen rechten Quadranten des Bauches vorhanden sein.
Darüber hinaus fordert Sie Ihr Arzt möglicherweise auf, eine Reihe medizinischer Tests durchzuführen.
Anti-Mitochondrien-Antikörper (AMA)
Hierbei handelt es sich um einen Bluttest, der die Konzentrationen von Anti-Mitochondrien-Antikörpern untersucht, die sich als Reaktion auf die Mitochondrien des Körpers bilden. Erhöhte Ebenen sind ein Markenzeichen von PBC.
Leberspezifische Tests
Ihr Arzt kann Blutuntersuchungen anordnen, um auf erhöhte Leberenzyme, insbesondere das Enzym alkalische Phosphatase, zu überprüfen. Hohe Konzentrationen dieses Enzyms können darauf hindeuten, dass in Ihrer Leber ein Krankheitsprozess auftritt oder dass Ihre Leber und Gallenwege geschädigt sind.
Wenn Ihre Laborarbeit erhöhte AMA- und Leberenzymwerte aufweist, könnte dies für Ihren Arzt ausreichend sein, um Sie mit PBC zu diagnostizieren.
Cholesterin-Test
Wenn Sie an PBC leiden, haben Sie möglicherweise auch einen höheren Cholesterinspiegel als normal, was Ihren Arzt darauf hinweisen kann, dass Ihre Leber nicht gut funktioniert.
Zusätzliche Prüfung
Gelegentlich überschneiden sich die Symptome von PBC mit denen anderer Gesundheitszustände. In einigen Fällen verwendet Ihr Arzt möglicherweise spezielle bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Magnetresonanz-Elastographie (MRE) oder andere Instrumente, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.
Wenn die Diagnose einer PBC weiterhin unsicher ist, kann der Arzt eine Leberbiopsie durchführen, um das Gewebe aus Ihrer Leber zu untersuchen und die Krankheit zu bestätigen.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für PBC, aber Medikamente zielen darauf ab, das Fortschreiten des Krankheitsprozesses der Leber zu verlangsamen. Das am häufigsten verwendete Medikament wird als Ursodiol (auch als Actigall oder Urso bezeichnet) bezeichnet.
Wenn Ursodiol nicht für PBC wirkt, kann eine zweite Medikation, Obeticholsäure (Ocaliva), von Nutzen sein. Es wurde gezeigt, dass dieses Medikament die Leberfunktion verbessert, wenn es alleine oder in Kombination mit Ursodiol angewendet wird. Andere Medikamente können verwendet werden, um Entzündungen in der Leber zu reduzieren, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Symptome des Juckreizes zu reduzieren.
Es kann eine Zeit im Kampf einer Person mit PBC kommen, in der die Medikamente die Symptome nicht mehr unter Kontrolle bringen, die Leber zu versagen beginnt und eine lebensrettende Lebertransplantation erforderlich sein kann. Eine Lebertransplantation kann dazu beitragen, das Leben eines Patienten zu verlängern.
Ein Wort von Sehr gut
Wie bei vielen schweren Erkrankungen kann die Diagnose einer PBC überwältigend sein. Lernen Sie so viel wie möglich über Ihre Krankheit und die Behandlungsmöglichkeiten, die Ihnen zur Verfügung stehen, damit Sie die Symptome beherrschen und über die Werkzeuge verfügen, die Sie zur Maximierung Ihrer Lebensqualität benötigen.
Wenn die Krankheit zu viel für Sie ist, suchen Sie die Hilfe von Freunden, Familie oder Fachleuten. Wenn Müdigkeit Sie behindert, benötigen Sie möglicherweise eine zusätzliche Hand, um die täglichen Aktivitäten abzuschließen, und professionelle Unterstützung kann Ihnen dabei helfen, eine produktive und positive Einstellung zum Leben zu erhalten.
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- Nationales Institut für Diabetes, Verdauungs- und Nierenkrankheiten. Primäre biliäre Cholangitis (Primäre biliäre Zirrhose).
- Mayo-Klinik. Primäre biliäre Cholangitis.
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