Störungen der neuromuskulären Verbindung

Bei der Betrachtung von Ursachen für Schwäche ist es sehr hilfreich, sich eine elektrische Nachricht vorzustellen, die vom Cortex des Gehirns hinunter zum kontrahierenden Muskel schießt. Auf dem Weg wandert der Impuls durch das Rückenmark in das vordere Horn, aus den Wurzeln des Spinalnervs, über die peripheren Nerven und schließlich zum neuromuskulären Übergang.

Die neuromuskuläre Verbindung ist der Ort, an dem das elektrische Signal die Freisetzung von Neurotransmittern aus den Vesikeln am Ende des Nervs (des Terminals) bewirkt. Die Neurotransmitter kreuzen eine kleine Lücke zwischen dem Nervenendpunkt (der Synapse) und der Oberfläche des Muskels (der Endplatte). Auf die Sender auf der anderen Seite der Lücke warten spezielle Empfänger, die den Sender wie ein Schloss an einen Schlüssel anpassen. Bei einem Anfall führt eine Kaskade von Ionen zu Muskelkontraktionen.

Der für die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel verwendete Neurotransmitter ist Acetylcholin. Es gibt mehrere Möglichkeiten, wie dieser Übergang des Acetylcholin-Neurotransmitters zwischen Nerven- und Muskelzellen unterbrochen werden kann. Drei der besten Beispiele sind Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom und Botulinumtoxizität.

Myasthenia gravis

Mit einer Prävalenz von 150 bis 200 Personen pro Million ist Myasthenia gravis die häufigste neuromuskuläre Erkrankung und eine der am besten bekannten neurologischen Erkrankungen. Die Krankheit verursacht Muskelschwäche aufgrund blockierter Neurotransmitter-Rezeptoren im Muskel. Antikörper, die normalerweise dazu dienen, eindringende Infektionen anzugreifen, verwechseln die Acetylcholinrezeptoren mit einem Erreger und einem Angriff. Übung neigt dazu, die Schwäche zu verschlimmern. 60 bis 70 Prozent der Patienten mit Myasthenia gravis haben ein Problem mit der Thymusdrüse und 10 bis 12 Prozent haben ein Thymom. Eine Vielzahl anderer Behandlungen ist verfügbar.

Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton wird oft als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet, was bedeutet, dass krebsbedingte Antikörper auch einen Teil des Nervensystems angreifen. Im Gegensatz zu Myasthenia gravis, bei dem die angegriffenen Strukturen am Muskel liegen, liegt das Problem bei LEMS am Ende des motorischen Nervs. Kalziumkanäle öffnen normalerweise und signalisieren die Freisetzung von Neurotransmittern, können dies jedoch nicht bei LEMS, da Antikörper den Kanal angegriffen haben. Infolgedessen wird kein Neurotransmitter ausgelöst, und der Patient erfährt eine Schwäche, da der Muskel kein Signal zur Kontraktion erhalten kann. Bei wiederholter Übung kann das Defizit überwunden werden. Bei LEMS bessern sich die Symptome manchmal mit wiederholter Anstrengung kurz.

Botulismus

Botulinumtoxin wird manchmal von Ärzten absichtlich verwendet, um Muskeln zur Entspannung bei Dystonie zu zwingen. In seiner nicht therapeutischen Form wird das Toxin von Bakterien produziert und kann eine Lähmung verursachen, die mit den Muskeln des Gesichts und des Halses beginnt und über den Rest des Körpers absteigt. Wie bei anderen Krisen des neuromuskulären Übergangs kann dies ein medizinischer Notfall sein, der eine Intubation erfordert. Das Toxin greift Proteine ​​an, die Vesikel voller Neurotransmitter im Inneren des vorsynaptischen Neurons an das Ende des Nervs andocken, bevor sie in den Raum zwischen Nerv und Muskel gelangen. Die Behandlung ist ein Gegenmittel gegen das Botulinumtoxin, das so bald wie möglich verabreicht werden sollte.

Andere neuromuskuläre Verbindungsstörungen

Bestimmte Medikamente wie Penicillamin und einige Statine können selten eine Autoimmunreaktion verursachen, die Myathenia gravis nachahmt. Viele andere Medikamente können bei jemandem, der bereits Myasthenia gravis hat, eine Verschlechterung oder eine Krise verursachen.

Untersuchung auf Erkrankungen der neuromuskulären Verbindung

Neben einer körperlichen Untersuchung ist der erste Schritt bei der Diagnose einer Erkrankung des neuromuskulären Übergangs eine Elektromyogramm- und Nervenleitungsstudie. Diese können nicht nur bei der Unterscheidung zwischen Myasthenia gravis, Botulinumtoxizität und Lambert-Eaton helfen, sondern auch dazu beitragen, andere Erkrankungen wie Motoneuron-Erkrankungen, einschließlich amyotropher Lateralsklerose, auszuschließen.

Störungen der neuromuskulären Verbindung können sehr schwerwiegend sein und Intubation und Beatmung erfordern, um die Atmung zu erleichtern, wenn die Schwäche stark genug wird. Die Mechanismen der Erkrankungen sind sehr unterschiedlich und erfordern unterschiedliche Behandlungen. Die richtige Diagnose ist der erste Schritt, um sowohl Stärke als auch Sicherheit zu erreichen.