Verständnis und Behandlung von Polycythemia Vera
Inhaltsverzeichnis:
- Wer bekommt Polyzythämie?
- Wie viele Menschen sind betroffen?
- Ist es ein Krebs oder eine Krankheit?
- Geht es weiter?
- Wie wird es diagnostiziert?
- Wie wird es behandelt?
- Über Jakafi bei Polycythemia Vera
Polycythemia vera ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen bildet, was zu einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel führen kann.
Zu viele rote Blutkörperchen sind das auffälligste klinische Anzeichen einer Polycythämie. Eine Mutation in einem Gen für JAK2, ein Protein, das an der Signalgebung innerhalb der Zelle beteiligt ist, wurde bei vielen Menschen mit dieser Erkrankung gefunden.
Wer bekommt Polyzythämie?
Polycythemia Vera kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufig später im Leben auf. Betrachtet man das Alter aller Menschen mit dieser Erkrankung, so liegt die mittlere Zahl für das Diagnosealter bei 60 Jahren und wird bei Menschen unter 40 Jahren nicht häufig gesehen. Die Häufigkeit von Polycythämie ist bei Männern etwas höher als bei Frauen und ist für Männer im Alter von 70 bis 79 Jahren am höchsten.
Wie viele Menschen sind betroffen?
Es ist schwierig, dies mit Sicherheit zu sagen, da eine Person diesen Zustand lange Zeit haben und nicht wissen kann. Schätzungen gehen jedoch von einer oder zwei von 100.000 Personen aus.
Laut Incyte Corporation, einem in Wilmington, Delaware, ansässigen biopharmazeutischen Unternehmen, das sich auf Onkologie spezialisiert hat, leben in den Vereinigten Staaten etwa 25.000 Menschen mit Polyzythämie Vera und werden als unkontrolliert betrachtet, weil sie eine Resistenz gegen oder eine Intoleranz gegen die Haupttherapie der Hydroxytherapie entwickeln.
Incyte arbeitet mit rund 200 kommunalen und akademischen medizinischen Zentren zusammen, um die Studie REVEAL in den USA durchzuführen, die vor kurzem mit der Registrierung von Patienten begonnen hat, und es wird erwartet, dass sie 2.000 Patienten unter Aufsicht eines Arztes zur aktiven Behandlung dieser Krankheit für einen bestimmten Zeitraum umfasst von drei Jahren.
Ist es ein Krebs oder eine Krankheit?
Polycythemia Vera hat einige ähnliche Eigenschaften wie Krebs, da es eine unkontrollierte Teilung einer unreifen Zelle beinhaltet und nicht heilbar ist. Wenn Sie wissen, dass Sie oder ein Angehöriger diese Störung hat, kann das verständlich stressig sein. Sie sollten jedoch wissen, dass dieser Zustand für sehr lange Zeiträume effektiv verwaltet werden kann.
Das National Cancer Institute definiert Polycythemia vera wie folgt: „Eine Krankheit, bei der zu viele rote Blutkörperchen im Knochenmark und Blut vorhanden sind, wodurch das Blut verdickt wird. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls zunehmen. Die zusätzlichen Blutzellen können sich in der Milz ansammeln und deren Vergrößerung bewirken. Sie können auch zu Blutungsproblemen führen und Blutgerinnsel in Blutgefäßen bilden. “
Laut der Leukemia & Lymphoma Society besteht für Menschen mit Polycythemia vera ein etwas höheres Risiko als für die allgemeine Bevölkerung, Leukämie als Folge der Krankheit und / oder bestimmter etablierter medikamentöser Behandlungen zu entwickeln. Obwohl dies eine chronische Erkrankung ist, die nicht heilbar ist, sollten Sie daran denken, dass sie normalerweise lange und lange wirksam behandelt werden kann und die Lebenserwartung im Allgemeinen nicht verkürzt. Darüber hinaus können Komplikationen durch ärztliche Überwachung behandelt und verhindert werden.
Geht es weiter?
Ja, aber Details über das Progressionsrisiko werden noch erforscht. Obwohl Menschen möglicherweise jahrelang keine Symptome haben, kann die Polyzythämie vera zur Entwicklung einer Reihe von Symptomen und Anzeichen führen, einschließlich Müdigkeit, Juckreiz, Nachtschweiß, Schmerzen in den Knochen, Fieber und Gewichtsverlust. Etwa 30 bis 40 Prozent der Menschen mit Polycythämie haben eine vergrößerte Milz. Bei einigen Personen kann es zu schwächenden Symptomen und kardiovaskulären Komplikationen kommen. Die Belastung dieser Krankheit wird noch aktiv erforscht.
Wie wird es diagnostiziert?
Ein Test, der als Hämatokritkonzentration bezeichnet wird, wird sowohl zur Diagnose der Polycythämie vera als auch zum Messen des Ansprechen einer Person auf die Therapie verwendet. Der Hämatokrit ist der Anteil der roten Blutkörperchen in einem Blutvolumen. Er wird normalerweise als Prozentzahl oder als Erhöhung der Hämoglobinkonzentration im Blut angegeben.
Bei gesunden Menschen liegt die Hämatokritkonzentration zwischen 36 und 46 Prozent bei Frauen und zwischen 42 und 52 Prozent bei Männern. Andere Informationen, die aus Blutuntersuchungen gewonnen werden können, sind ebenfalls hilfreich bei der Diagnose, einschließlich des Vorhandenseins einer Mutation - der JAK2-Mutation - in Blutzellen. Obwohl es nicht erforderlich ist, die Diagnose zu stellen, können einige Personen auch eine Knochenmarkanalyse als Teil ihrer Aufarbeitung und Bewertung durchführen.
Wie wird es behandelt?
Laut der Leukemia & Lymphoma Society ist die Phlebotomie oder die Entfernung von Blut aus einer Vene der übliche Ansatzpunkt für die Behandlung der meisten Patienten. Dies kann die Hämatokritkonzentration verringern, was normalerweise zur Verbesserung bestimmter Symptome wie Kopfschmerzen, Ohrenklingeln und Schwindel führt.
Die medikamentöse Therapie kann Wirkstoffe einschließen, die die Erythrozyten- oder Thrombozytenkonzentration reduzieren können - Verbindungen, die als Myelosuppressiva bezeichnet werden. Das am häufigsten verwendete myelosuppressive Mittel für Polycythämie ist Hydroxyharnstoff, der oral verabreicht wird. Weitere häufige Nebenwirkungen sind Husten oder Heiserkeit, Fieber oder Schüttelfrost, Schmerzen im unteren Rückenbereich oder Seitenschmerzen und schmerzhaftes oder schwieriges Wasserlassen.
Über Jakafi bei Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ist ein verschreibungspflichtiges Arzneimittel, das zur Behandlung von Patienten mit Polyzythämie vera angewendet wird, die bereits Hydroxyurea eingenommen haben und nicht gut genug wirken oder sie nicht vertragen. Jakafi wird auch verwendet, um bestimmte Arten von Myelofibrose zu behandeln - eine Vernarbung des Knochenmarks.
Laut der FDA hemmt Jakafi die Enzyme Janus Associated Kinase (JAK) 1 und 2, die an der Blutregulierung und der Immunfunktion beteiligt sind. Die Zulassung des Medikaments zur Behandlung der Polyzythämie vera trägt dazu bei, das Auftreten einer vergrößerten Milz (Splenomegalie) und die Notwendigkeit einer Phlebotomie, eines Verfahrens zur Entfernung von überschüssigem Blut, zu reduzieren.
Die häufigsten Nebenwirkungen, die im Zusammenhang mit der Anwendung von Jakafi bei Patienten mit Polycythämie vera in qualifizierten klinischen Studien auftraten, waren niedrige rote Blutkörperchen (Anämie) und niedrige Blutplättchen (Thrombozytopenie). Die häufigsten nichtblutbedingten Nebenwirkungen waren Schwindel, Verstopfung und Gürtelrose.
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