Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)

HIV kann Ihr Immunsystem schädigen. so viel ist klar. Wenn HIV aktiver wird und mehr Kopien von sich selbst macht, kann der Schaden immer schwerwiegender werden, was zu einem erhöhten Risiko für die Entwicklung opportunistischer Infektionen führt.

Eine der schwerwiegendsten ist eine Krankheit progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML). Der Zustand wird durch seinen Namen beschrieben: "Leuko" bedeutet "weiß", "Enzephalo" bedeutet "Gehirn" und "pathy" bedeutet Krankheit. Als solche PML ist die fortschreitende Schädigung der weißen Substanz des Gehirns an mehreren Stellen (multifokal).

Der Zustand wird durch das allmähliche Ablösen der Myelinscheide verursacht, die die Nervenenden, insbesondere die weiße Substanz des Gehirns, bedeckt. PML manifestiert sich als demyelinisierende Erkrankung ähnlich wie Multiple Sklerose (MS), wenn auch schneller.

Der für PML verantwortliche Virus ist ein Virus, bei dem fast jeder als JC-Virus (oder John-Cunningham-Virus) bezeichnet wurde. Es wird geschätzt, dass 70 bis 90% der Weltbevölkerung dem Virus ausgesetzt waren. Eine Erkrankung kann jedoch nur dann auftreten, wenn eine Person eine schwere Immunsuppression hat, wie dies bei AIDS der Fall ist.

PML weist nach der Diagnose eine hohe Sterblichkeitsrate auf, wobei 30-50% der Menschen innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose sterben. Diejenigen, die überleben, haben in der Regel einen unterschiedlichen Grad an Hirnschaden - einige mittelschwer, andere schwerwiegend.

PML tritt am wahrscheinlichsten auf, wenn das HIV-positive Individuum eine CD4-Zahl von unter 100 Zellen / ml hat. Per Definition wird eine AIDS-Diagnose gestellt, wenn das CD4 unter 200 Zellen / ml fällt

Anzeichen und Symptome von PML

Die Anzeichen und Symptome von PML können vielen anderen Bedingungen ähneln, insbesondere in den frühen Stadien. Normalerweise kann das einzige Anzeichen von Problemen Folgendes sein:

• Eine subtile Schwäche in den Händen oder Beinen
• Schwierigkeiten beim Denken oder Konzentrieren
• Mangel an mehr Koordination
• Kopfschmerzen

Oft verwechseln die Menschen diese Symptome mit Müdigkeit, Nebenwirkungen von Medikamenten oder sogar einem leichten Schlaganfall oder einem vorübergehenden ischämischen Angriff. Im weiteren Verlauf der PML können sich ernstere Symptome entwickeln, einschließlich Sprech- und Sehstörungen sowie Anfälle und Persönlichkeitsveränderungen.

In einigen Fällen kann es vorkommen, dass Patienten etwas erleben Alien-Hand-Syndrom in dem sich die Hand von alleine bewegt, ohne dass die Person sie sogar kennt oder steuern kann.

Diagnose von PML

PML kann normalerweise auf zwei Arten diagnostiziert werden:

• Durch Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit auf genetischen Nachweis eines JC-Virus, unterstützt durch einen MRI-Scan (Magnetic Resonance Imaging), um Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns zu bestätigen.
• Alternativ kann eine Gehirnbiopsie verwendet werden, gekoppelt mit Techniken, um das Vorhandensein des JC-Virus zu bestätigen.

Gibt es eine Behandlung für PML?

Vor Beginn der antiretroviralen Therapie (ART) war PML innerhalb weniger Wochen oder Monate nach der Diagnose immer tödlich. Zwar gibt es derzeit keine Medikamente, die PML effektiv hemmen oder heilen können, die Einleitung von ART kann jedoch viele der Symptome lindern, indem ein Teil der Immunfunktion der Person wiederhergestellt wird.

Es hat sich gezeigt, dass die ART das Leben einer Person mit PML um mehrere Jahre verlängern kann. Auf der anderen Seite kann das Risiko einer PML stark verhindert werden, indem die frühzeitige Einführung von ART sichergestellt wird, idealerweise zum Zeitpunkt der Diagnose und vor der Abnahme der Immunfunktion.

Eine Reihe experimenteller Behandlungen wurde ebenfalls untersucht, obwohl die Ergebnisse bestenfalls gemischt oder anekdotisch sind. Dazu gehören die Verwendung des Malariamedikaments Mefloquin und die Behandlung mit Interleukin-2 (einem Protein, das weiße Blutkörperchen reguliert).

Bis heute gab es nur eine kleine Handvoll Menschen, die scheinbar von PML mit Mefloquin geheilt worden waren, während sich zwei Patienten mit dem Immunprotein Interleukin-2 zu erholen schienen. Unglücklicherweise erschwert in beiden Fällen die mit dem Drogenkonsum einhergehende hohe Toxizität die Behandlung bei Patienten mit PML.

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• Quellen:
• Nationale Gesundheitsinstitute (NIH). "Progressive multifokale Leukoenzephalopathie-Informationsseite" Washington, D.C.; aktualisiert am 14. Februar 2014; abgerufen am 24. Februar 2016.
• Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et al. "JC Virus Evolution und seine Verbindung mit der Bevölkerung". Journal of Virology. 2006; 80(20):9928–9933.
• Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Mefloquin bei der Behandlung der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie". Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. Juni 2010; 82 (4): 452–455.
• Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Nichtmyeloablative allogene Stammzelltransplantation für ein refraktäres Hodgkin-Lymphom, das durch auf Interleukin-2 reagierende progressive multifokale Leukoenzephalopathie kompliziert wird." Jährlich der Hämatologie. Juli 2002: 81(7): 410-413.