Ursachen und Behandlung von Eisenüberladung

Eisenüberladung ist ein Zustand, in dem sich mehr Eisen im Körper befindet, als vom Körper entfernt werden kann. Der Fachausdruck für Eisenüberladung ist Hämochromatose. Es gibt zwei Hauptgründe für die Eisenüberladung: 1) hereditäre Hämochromatose oder 2) transfusionsbedingte Hämochromatose. Die hereditäre Hämochromatose ist eine Erkrankung, die in Familien weitergegeben wird. Transfusionelle Hämochromatose tritt auf, wenn eine Person mehrere Transfusionen von roten Blutkörperchen (RBC) benötigt.

Eisen befindet sich im Hämoglobin, einem Protein innerhalb des RBC. Die Aufgabe des Bügeleisens ist es, den Sauerstoff zu allen Geweben zu transportieren. Normalerweise nimmt der Körper gerade so viel Eisen aus Ihrer Ernährung auf, dass Sie mit der Produktion von RBC mithalten können. Wenn Sie nicht genug mit Eisen essen, werden Ihre Eisenwerte niedrig, was zu einer Eisenmangelanämie führt. Wenn die Erythrozyten das Ende ihrer Lebensdauer erreichen, wird das Eisen in ihnen recycelt, um in neuen Erythrozyten verwendet zu werden.

Warum verursachen mehrere RBC-Transfusionen Eisenüberladung?

Eisen befindet sich in allen Erythrozyten der übertragenen Bluteinheit. Daher ist jede RBC-Transfusion, die eine Person erhält, im Wesentlichen eine intravenöse (IV) -Infusion von Eisen. Das Problem ist, dass der Körper in seiner Fähigkeit, dieses übermäßige Eisen loszuwerden, eingeschränkt ist. Außerdem nehmen Menschen mit Thalassämie mehr Eisen auf, als sie aus ihrer Ernährung benötigen, was das Problem verschlimmert.

Wer ist durch transfusionsbedingte Eisenüberladung gefährdet?

Jeder, der mehrere RBC-Transfusionen erhält, ist einem Risiko ausgesetzt, aber Personen, die auf Transfusionen angewiesen sind, haben das höchste Risiko. Dazu gehören Menschen mit Sichelzellkrankheit, die einen Schlaganfall hatten (oder ein hohes Schlaganfallrisiko haben), Beta-Thalassämie major, Diamond Blackfan-Anämie, aplastische Anämie und myelodysplastisches Syndrom. Krebspatienten, die während der Behandlung mit Chemotherapie oder Knochenmarktransplantation mehrere Transfusionen benötigen, sind ebenfalls einem Risiko einer transfusionsbedingten Eisenüberladung ausgesetzt.

Wie überwacht mein Arzt die Eisenüberladung?

Menschen, die lebenslange Transfusionen benötigen, werden im Allgemeinen eng auf Eisenüberladung überwacht. Bei diesen Patienten kann eine Eisenüberladung nach 12 bis 15 RBC-Transfusionen beobachtet werden. Die Eisenüberladung wird normalerweise mit einem Bluttest namens Ferritin überwacht. Ferritin ist die Gesamtmenge an Eisen, die in Ihrem Körper gespeichert ist.Ferritin wird in der Regel alle ein bis drei Monate nach einem Zeitplan gezeichnet, so dass Ihr Arzt sehen kann, wie er sich neigt (dh steigt der Wert?). Chelation, die Bezeichnung von Medikamenten, die zur Entfernung von Eisen verwendet werden, beginnt in der Regel, nachdem das Ferritin mehr als 1000 ng / ml beträgt. Leider ist der Ferritinspiegel von anderen Faktoren als Eisenüberladung betroffen. Erhöhte Ferritinwerte können während Krankheit und Entzündung gesehen werden.

Aufgrund der Einschränkungen bei Ferritin wurden andere Methoden zur Beurteilung der Eisenüberladung entwickelt. Zuvor wurde die Eisenüberladung mit Leberbiopsien überwacht, bei denen ein kleines Stück Leber entfernt und auf Eisen untersucht wurde. Derzeit können die meisten Menschen mit Magnetresonanztomographie (MRI) der Leber und / oder des Herzens überwacht werden. Das MRI kann einen Lebereisengehalt (LIC) ähnlich den Ergebnissen einer Leberbiopsie berechnen. Die Chelatisierung beginnt, wenn der LIC-Wert mehr als 3 mg pro Gramm Trockengewicht Leber beträgt. In ähnlicher Weise kann eine MRI des Herzens die im Herzmuskel befindliche Eisenmenge messen.

Welche Komplikationen können bei Eisenüberladung auftreten?

Sobald alle typischen Lagerplätze für Eisen nicht mehr verfügbar sind, kann Eisen in der Leber, im Herzen, im Pankreas und in den endokrinen Organen (im Allgemeinen Drüsen genannt) gelagert werden. Wenn Eisen an diesen Orten gelagert wird, wird die Orgel beschädigt. Dies kann zu Fibrose oder Vernarbung der Leber, Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels), Diabetes mellitus (aufgrund von Eisen im Pankreas), Hypothyreose (niedriger Schilddrüsenhormonspiegel) und Hypogonadismus (verursacht bei Libido und Impotenz bei Männern und Mangel) führen von Menstruationszyklen bei Frauen). Um diesen schwerwiegenden und möglicherweise lebensbedrohlichen Komplikationen vorzubeugen, wird die Eisenüberladung aggressiv behandelt.

Wie wird transfusionsbedingte Eisenüberladung behandelt?

Die Eisenüberladung durch Transfusionen wird mit einer Chelat-Therapie behandelt. Medikamente werden zur Entfernung von Eisen aus dem Körper verabreicht. Es stehen drei Medikamente zur Verfügung.

1. Deferoxamin (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu oder Exjade)
3. Deferipron (Ferriprox)

Therapeutische Phlebotomie: Wenn Sie die Transfusionen irgendwann beenden können, kann die Eisenüberladung mit einer seriellen Phlebotomie behandelt werden. Die Phlebotomie ähnelt der Blutspende, bei der eine große Menge Blut aus dem Körper entfernt wird. In den entfernten Erythrozyten befindet sich Eisen, und wenn diese durch das Knochenmark ersetzt werden, wird das in Ihrem Körper gespeicherte überschüssige Eisen verwendet.