Behandlung der refraktären Zöliakie

Refraktäre Zöliakie kann eine erschreckende Diagnose sein: Definitionsgemäß bedeutet dies, dass die Standardtherapie für Zöliakie - die glutenfreie Diät - nicht funktioniert, und Sie müssen jetzt nach Alternativen suchen.

Die gute Nachricht ist jedoch, dass refraktäre Zöliakie extrem selten ist. In den meisten Fällen dein Problem ist nicht Refraktäre Zöliakie - mikroskopisch kleine Mengen Gluten in Ihrer Ernährung oder eine andere Erkrankung verursachen wahrscheinlich anhaltende Symptome.

Wenn Ihr Arzt jedoch andere Ursachen ausschließt und Sie letztlich mit einer refraktären Zöliakie diagnostiziert werden, sollten Sie wissen, dass Ärzte die Mehrzahl der Fälle erfolgreich behandeln können. Die Behandlung hängt davon ab, an welcher Art von refraktärem Zöliakie Sie leiden, zusammen mit anderen Faktoren in Ihrer Krankengeschichte und Ihrem Gesundheitszustand.

Art der refraktären Zöliakie legt Behandlungsoptionen fest

Es gibt zwei Arten von refraktärer Zöliakie: Typ I und Typ II. Bei der Diagnose wird Ihnen Ihr Arzt mitteilen, welchen Typ Sie haben. Im Allgemeinen ist Typ I häufiger und leichter zu behandeln, aber neuere Studien haben vielversprechende Ergebnisse für die Behandlung von Typ II berichtet.

In den meisten Fällen werden Sie wegen einer refraktären Zöliakie in einem Zöliakiezentrum mit Erfahrung in der Behandlung und Überwachung der Erkrankung behandelt. Weil refraktärer Zöliakie so selten ist, haben viele Gastroenterologen Fälle noch nicht behandelt.

Die Behandlung kann mit einer Ernährungsunterstützung beginnen

Refraktäre Zöliakie kann zu erheblichem Gewichtsverlust und Unterernährung führen, selbst wenn Sie eine gesunde, ausgewogene glutenfreie Diät eingenommen haben. Der Grund dafür ist, dass die Schädigung Ihres Dünndarms, die als Zottenatrophie bezeichnet wird, trotz Ihrer sorgfältigen Ernährung nicht geheilt ist.

So kann Ihr Arzt mit Ihrer Behandlung beginnen, indem Sie den Gehalt an Vitaminen, Mineralien und anderen Nährstoffen in Ihrem Körper überprüfen und eine ernährungsphysiologische Unterstützung verschreiben, um Ihre Unterernährung zu bekämpfen. Für bis zu 60% der Patienten umfasst diese Ernährungshilfe die so genannte Total Parenteral Nutrition, eine Nährlösung, die direkt in eine Vene abgegeben wird und Ihren Magen-Darm-Trakt umgeht.

Ihr Arzt kann auch entscheiden, eine so genannte strenge Elementdiät auszuprobieren - eine flüssige Diät, die Nährstoffe in hypoallergener Form liefert, die bereits in ihre grundlegenden Aminosäurebausteine ​​zerlegt sind. In einer kleinen Studie wurde festgestellt, dass acht von zehn Patienten mit refraktärer Typ-I-Erkrankung bei einer solchen Diät eine Verbesserung ihrer Darmzotten zeigten. Sechs davon erlebten auch eine Verbesserung ihrer Symptome.

In einigen wenigen Fällen, die an Typ I leiden, sind möglicherweise Ernährungsunterstützung und eine strikte glutenfreie Diät erforderlich, um mit der Heilung zu beginnen. Die meisten Menschen werden jedoch auch medikamentös behandelt.

Die medikamentöse Therapie für Typ I enthält normalerweise Steroide

Bis heute konzentrierte sich die medikamentöse Behandlung von refraktärer Zöliakie auf Therapien, die darauf abzielten, Ihr Immunsystem zu unterdrücken, um Ihrem Darm eine Abkehr vom unnachgiebigen Autoimmunangriff zu ermöglichen. (Denken Sie daran, es ist nicht Gluten selbst, das bei Zöliakie Darmschäden verursacht - es ist die Reaktion Ihres Immunsystems auf Gluten. Bei der refraktären Zöliakie greift Ihr Immunsystem weiterhin Ihren Darm an, auch wenn in Ihrer Ernährung kein Gluten mehr vorhanden ist.

Sowohl bei der refraktären Zöliakie des Typs I als auch beim Typ II ist die Erstlinien-Arzneimittelbehandlung typischerweise eine Form von Steroidmedikationen, die als Glukokortikoide bekannt sind. Glukokortikoide werden häufig bei der Behandlung anderer Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis und entzündlichen Darmerkrankungen eingesetzt.

Ein anderes Medikament, das bei Ihrer Behandlung verwendet werden kann, ist Azathioprin, das auch das Immunsystem unterdrückt. Menschen mit schwerer rheumatoider Arthritis und Personen mit einem transplantierten Organ verwenden Azathioprin.

Untersuchungen zeigen, dass die meisten Menschen mit refraktärer Typ-I-Zöliakie in die Remission gehen - mit anderen Worten, ihre Symptome verschwinden und der Darm zu heilen beginnt - durch die Verwendung von Steroiden, möglicherweise kombiniert mit Azathioprin.

Refraktäre Zöliakie vom Typ II viel schwieriger zu behandeln

Patienten mit einer refraktären Typ-II-Erkrankung sehen häufig eine gewisse Linderung ihrer Symptome durch diese Art von Medikamentenschema vor, aber leider heilt ihr Darmstreifen nicht davon und scheint sie nicht vor der tödlichen Form von Nicht-Hodgkin zu schützen Lymphom im Zusammenhang mit Zöliakie.

Andere klinische Studien haben ein Medikament namens Cladribin - ein wirksames intravenöses Chemotherapeutikum zur Behandlung von Leukämie - bei Patienten mit Typ II-Refraktärmedizin getestet. Eine in den Niederlanden durchgeführte Studie fand heraus, dass Cladribin die Krankheit so weit beruhigt hat, dass es bei 18 von 32 Patienten zur Remission führte. Trotz der Tatsache, dass das Medikament einige Patienten in Remission versetzt, gibt es einige Befürchtungen, dass es das mit Enteropathien assoziierte T-Zell-Lymphom (EATL) nicht verhindern kann: diese seltene, tödliche Form des Lymphoms. EATL betrifft Typ II-Patienten überproportional.

Dennoch haben einige Kliniker begonnen, Cladribin als erste Wahl zur Behandlung der refraktären Zöliakie des Typs II zu verwenden, und stellen fest, dass sie in der Lage sind, etwa die Hälfte ihrer Patienten mit dem Medikament in Remission zu setzen. In derselben Studie betrug das 5-Jahres-Überleben bei Typ-II-Patienten, die auf die Behandlung mit Cladribin ansprachen, 83 Prozent, verglichen mit 22 Prozent bei den Patienten, die keine positiven Ergebnisse bei der Behandlung sahen. Vor allem schien es nicht zu einem Anstieg der Lymphom-Raten zu kommen. Diese Behandlungsergebnisse wurden jedoch noch nicht dupliziert.

Für diejenigen mit refraktärer Typ-II-Zöliakie, die nicht auf alle anderen Behandlungen, einschließlich Cladribin, ansprechen, hat mindestens ein Zöliakiezentrum - das gleiche, das die Ergebnisse der Cladribin-Studie veröffentlicht hat - eine autologe Stammzelltransplantation getestet, ein Verfahren, bei dem Stammzellen eingesetzt werden Zellen aus Ihrem Knochenmark werden geerntet, im Labor gezüchtet und dann nach einer Hochdosis-Chemotherapie wieder in Sie transplantiert. Dies ist ein riskantes Verfahren mit einer hohen Komplikationsrate, einschließlich Tod.

In der einen medizinischen Studie mit refraktärer Zöliakie des Typs II und einer autologen Stammzelltransplantation verbesserten sich 11 von 13 Patienten die Symptome innerhalb eines Jahres nach dem Stammzellverfahren signifikant. Eine Person starb an dem Transplantationsverfahren selbst, und zwei Drittel der Patienten lebten vier Jahre später noch. Ein Patient entwickelte EATL.

Ihre refraktäre Zöliakie-Behandlung kann langfristig fortgesetzt werden

Um einen Rückfall Ihrer refraktären Zöliakie zu verhindern, müssen Sie möglicherweise unbegrenzt Steroide einnehmen. Die langfristige Verwendung von Steroiden birgt jedoch eigene Risiken (einschließlich hohem Blutzucker, Ausdünnung der Knochen und erhöhtem Infektionsrisiko). Darüber hinaus erhöht die Verwendung von Steroiden für längere Zeit das Lymphomrisiko - und natürlich haben refraktäre Zöliakiepatienten bereits ein viel höheres Risiko für diese Krebsform.

Die Forscher untersuchen daher andere potenzielle medikamentöse Behandlungen für refraktäre Zöliakie, darunter ein Medikament namens Mesalazin, ein entzündungshemmendes Medikament, das derzeit zur Behandlung von entzündlichen Darmerkrankungen eingesetzt wird und bei Patienten mit Typ I getestet wurde. Weitere Forschungen zu dieser seltenen Form der Zöliakie werden voraussichtlich in naher Zukunft veröffentlicht.

In der Zwischenzeit müssen Sie ungeachtet der für Sie empfohlenen Langzeitbehandlung in engem Kontakt mit Ihrem Arzt bleiben und auf Anzeichen (wie erneute Gewichtsabnahme und Durchfall) achten, die auf Ihre refraktäre Zöliakie zurückzuführen sind geht aus der Remission.