Symptome und Behandlung kutaner T-Zell-Lymphome

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist ein Lymphom der Haut. CTCL entsteht aus T-Zellen, einer Art von Lymphozyten oder weißen Blutkörperchen. CTCL ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Gruppe verschiedener Lymphome, die hauptsächlich die Haut betreffen. Dazu gehören:

• Mykose fungoides
• Sezary-Syndrom
• Retikulumzellensarkom der Haut
• Eine Reihe anderer seltener Lymphome

Bei Lymphomen handelt es sich üblicherweise um Lymphknoten. Lymphzellen oder Lymphozyten sind jedoch in allen Organen des Körpers vorhanden. Die Haut ist eine wichtige Verteidigungslinie für das Immunsystem, und einige T-Zellen wandern auf natürliche Weise in die Haut, um sie vor Infektionen zu schützen. Die Krebszellen des kutanen T-Zell-Lymphoms wandern ebenfalls zur Haut. Die meisten Merkmale von CTCL beziehen sich auf Verletzungen oder Verletzungen, die auf der Haut entstehen.

Das kutane T-Zell-Lymphom repräsentiert eine Gruppe seltener Arten von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). CTCL macht nur etwa einen von 40 neu diagnostizierten NHL-Patienten aus.

Risikofaktoren

CTCL betrifft Männer häufiger als Frauen. Menschen mit CTCL sind normalerweise in den Fünfzigern oder Sechzigern. Kinder sind selten betroffen. In den letzten drei Jahrzehnten hat die Anzahl der von Hautlymphom betroffenen Personen auffallend zugenommen.

Über die Ursache von CTCL ist nicht viel bekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Lymphomen besteht keine Verbindung mit bekannten Viren. Derzeit wird geforscht, um herauszufinden, was CTCL verursacht.

Symptome

Die ersten Symptome eines Hautlymphoms sind trockene oder schuppige Haut, rote Hautausschläge und Juckreiz. Die Ausschläge treten häufiger in Bereichen auf, die mit Kleidung bedeckt sind. Einige Personen können zuerst rote oder dunkle Flecken auf der Haut bemerken. Diese Symptome sind nicht spezifisch für Lymphome und die meisten Menschen werden häufig wegen häufiger auftretender Hauterkrankungen behandelt, bevor ein Lymphom vermutet wird.

Wenn die Krankheit fortschreitet, können die roten Flecken erhöht werden. Diese erhöhten Flecken werden als Plaques bezeichnet. Plaques können sich später zu knotigen oder holprigen Tumoren entwickeln. Bei fortgeschrittener Krankheit können sich Geschwüre zusätzlich zu diesen Läsionen entwickeln. CTCL kann sich auch auf die Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Die meisten Menschen mit CTCL haben nur Hautsymptome. Etwa 10 Prozent der Fälle im fortgeschrittenen Stadium entwickeln sich zu ernsthaften Komplikationen.

Diagnose

Zur Diagnose der CTCL ist eine Hautbiopsie erforderlich. Die Biopsieprobe wird unter einem Mikroskop untersucht, um Lymphomzellen zu identifizieren. Eine Reihe anderer Tests, einschließlich Tests auf Lymphom-Marker (Immunhistochemie) und Lymphom-Gene, sind erforderlich, um die Art des Lymphoms zu ermitteln. CT-Scans oder andere bildgebende Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit festzustellen.

Behandlung

Die Behandlung von Hautlymphomen unterscheidet sich stark von der Behandlung anderer Lymphome. Ihre Behandlungsstrategie hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung, der Art der Hautläsion und der Beteiligung von Knoten oder anderen Körperorganen ab.

Viele Arten der Behandlung werden verwendet:

• Chemotherapeutika auf die Haut aufgetragen
• Total Skin Electron Beam-Therapie - eine Art Bestrahlung
• Psoralen und ultraviolette A-Strahlen
• Ultraviolette B-Strahlen
• Bexaroten - sowohl als Gel als auch als Tabletten
• Denileukin Difitox
• Interferon alpha
• Chemotherapie durch Injektionen oder Pillen

Vor kurzem genehmigte die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) das Mechlorethamingel (Valchlor) für die Hautbehandlung von Mykosefungoiden, dem häufigsten Typ von CTCL. Vor seiner Zulassung wurde Mechlorethamin nur für die intravenöse Behandlung zugelassen.

Ein Wort von DipHealth

Eine europäische Experten-Konsensgruppe traf sich und veröffentlichte ihre Empfehlungen zur Behandlung verschiedener Arten und Fälle von CTCL. Die Haut-gerichteten Therapien seien immer noch die geeignetste Option für Mykosefungoide im Frühstadium und auf die sich die meisten Patienten mit Mykosefungoiden freuen können eine normale Lebenserwartung. Leider ist die Prognose für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung immer noch nicht so gut, hieß es, obwohl bei einer hoch ausgewählten Patientengruppe mit allogener Stammzelltransplantation (alloSCT) ein verlängertes Überleben erreicht werden kann.

Trotzdem wurden in den letzten zehn Jahren große Fortschritte hinsichtlich des Verständnisses der Entwicklung von Mykosefungiziden und des Sezary-Syndroms erzielt. Es besteht also die Hoffnung, dass dies auch zu Behandlungsfortschritten führt.