Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung und mehr

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist ein Epilepsiesyndrom, das im Kindesalter beginnt und durch häufige, oft tägliche Anfälle gekennzeichnet ist, die mit Medikamenten schwer zu kontrollieren sind.

Die LGS geht bis ins Erwachsenenalter über, obwohl sich die Symptome mit zunehmendem Alter ändern. Kinder haben oft viele verschiedene Arten von Anfällen, während Erwachsene tendenziell weniger Arten und weniger häufige Anfälle haben.

Menschen mit LGS leiden häufig unter kognitiven Beeinträchtigungen und manchmal sind auch die körperlichen Fähigkeiten beeinträchtigt, was die Unabhängigkeit beeinträchtigen kann.

Mit LGS können Sie zwar bis ins Erwachsenenalter und in ein älteres Alter leben, es besteht jedoch ein mäßig höheres Sterberisiko aufgrund von Verletzungen, Anfällen, medikamentösen Nebenwirkungen oder Gesundheitsproblemen wie Infektionen.

Symptome

Die Symptome der LGS beginnen in der frühen Kindheit, typischerweise vor dem Alter von vier Jahren. Krampfanfälle sind das auffälligste Symptom, und die meisten Kinder, die LGS haben, haben auch eine Verzögerung bei den Entwicklungsmeilensteinen.

Anfälle

Eine der Markenzeichen von LGS ist, dass Kinder verschiedene Arten von Anfällen haben. Bei LGS treten die Anfälle häufig, täglich oder sogar häufiger auf, was viel häufiger ist als bei den meisten anderen Arten von Epilepsie.

Anfällen kann eine Aura vorausgehen, bei der es sich um eine sensorische Veränderung oder um das Gefühl handelt, dass ein Anfall auftreten kann. Für jemanden mit kognitiven Beeinträchtigungen kann es schwierig sein, eine Aura zu bemerken.

Eltern und Geschwister lernen jedoch möglicherweise Anzeichen zu erkennen, dass ein Anfall wahrscheinlich ist. Eine Person, die einen Anfall hatte, kann sich danach oft benommen fühlen oder sich nicht bewusst sein, dass ein Anfall aufgetreten ist.

Zu den Anfällen, die bei LGS auftreten, gehören:

• Tonische Anfälle: Bei tonischen Anfällen kann es zu einer Beeinträchtigung des Bewusstseins kommen. Diese Anfälle zeichnen sich durch plötzliche Muskelsteifheit aus, oftmals mit wiederkehrender Entspannung und Steifheit, die oft weniger als 20 Sekunden dauert..
• Atonische Anfälle: Diese Anfälle sind durch einen Verlust des Muskeltonus gekennzeichnet und können zum Sturz und zum Verlust des Bewusstseins führen.
• Myoklonische Anfälle: Myoklonische Anfälle sind sehr kurze Krämpfe, die Arme und / oder Beine betreffen können und normalerweise nicht mit einer Beeinträchtigung oder einem Bewusstseinsverlust einhergehen. Es dauert nicht länger als ein oder zwei Sekunden.
• Fehlanfälle: Diese Anfälle, auch häufig als petit-mal-Anfälle bezeichnet, stehen nicht in Zusammenhang mit körperlichen Bewegungen, sondern eher mit Unkenntnis der Umgebung. Menschen scheinen sich während eines Anfalls in Abwesenheit auf Abstand zu befinden, und im Gegensatz zu atonischen Anfällen verlieren sie normalerweise nicht den Muskeltonus oder fallen nicht und bleiben normalerweise in sitzender oder liegender Position. Möglicherweise wissen Sie nicht, wie oft Ihr Kind mit LGS Anfälle erleidet, da diese oft kurz und unmerklich sind.
• Tonisch-klonische Anfälle: Obwohl dies nicht der häufigste Anfallstyp bei LGS ist, kann eine Person mit LGS tonisch-klonische Anfälle, die oft auch als Grand Mal-Anfälle bezeichnet werden, auftreten. Diese Anfälle zeichnen sich durch unwillkürliche ruckartige Bewegungen des Körpers aus, die in der Regel eine Minute oder länger andauern, oftmals mit Bewusstseinsverlust oder Ermüdung und beeinträchtigter Erinnerung an den Anfall.

• Status epilepticus: Eine Person mit LGS erlebt häufiger Status-Epileptiker als Menschen, die an anderen Arten von Epilepsie leiden. Status epilepticus ist ein Anfall, der nicht von alleine aufhört und einen medizinischen Eingriff erfordert, in der Regel mit einem intravenösen (IV) oder einem injizierten Anti-Anfallsmedikament. Kinder und Erwachsene mit LGS können Status epilepticus mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen, Fehlanfällen oder tonischen Anfällen verspüren.
• Infantile Krämpfe: Eine Anfallsart, die häufig der Diagnose von LGS vorausgeht, sind infantile Krämpfe plötzliche Stöße, die bei sehr jungen Babys auftreten. Sie können mit einer Beeinträchtigung des Bewusstseins einhergehen, aber es ist für Eltern schwer zu erkennen, dass es sich dabei um Anfälle handelt, da Babys bei diesen Bewegungen weiterhin weinen können.

Entwicklungsverzögerung

Kinder mit LGS erleben auch eine Entwicklungsverzögerung. Dies kann einen Bereich der Schwere der kognitiven Verzögerung und der körperlichen Verzögerung einschließen, im Allgemeinen mit einer langfristigen Beeinträchtigung der kognitiven Fähigkeiten, körperlichen Fähigkeiten oder beidem.

Ursachen

Es gibt verschiedene bekannte Ursachen, darunter Störungen der Gehirnentwicklung, neurologische Zustände und Schädigungen des Gehirns während der Entwicklung des Fötus oder kurz nach der Geburt eines Kindes. Manchmal kann jedoch keine Ursache identifiziert werden.

West-Syndrom

Es wird geschätzt, dass 20% bis 30% der Kinder mit LGS das West-Syndrom haben, ein Zustand, der durch einen Trias infantiler Spasmen, Entwicklungsrückschritt und ein Muster von unregelmäßiger Gehirnaktivität im Elektroenzephalogramm (EEG) gekennzeichnet ist, das als Hypsarrhythmie bezeichnet wird. Es gibt viele Ursachen für das West-Syndrom, und Kinder, die sowohl ein LGS-Syndrom als auch ein West-Syndrom haben, benötigen möglicherweise eine Behandlung für beide Erkrankungen. Kinder mit dem West-Syndrom werden oft mit einem adrenocorticotrophen Hormon (ACTH) oder einer Steroidbehandlung behandelt.

Tuberöse Sklerose

Tuberöse Sklerose ist eine Erkrankung, bei der Tumoren in mehreren Körperbereichen wachsen und zu LGS und körperlichen und / oder kognitiven Defiziten führen können.

Hypoxie

Kinder, die vor oder kurz nach der Geburt an Sauerstoffmangel leiden, haben häufig Konsequenzen, die die Entwicklung und Funktion des Gehirns beeinflussen. Dies kann sich mit einer Vielzahl von Problemen manifestieren, einschließlich LGS mit oder ohne West-Syndrom und Zerebralparese.

Enzephalitis

Eine Infektion oder entzündliche Erkrankung des Gehirns verursacht wahrscheinlich anhaltende Probleme, und LGS kann eines dieser Probleme sein.

Kortikale Dysplasie

Eine Art abnorme Gehirnentwicklung, die auftritt, bevor ein Baby geboren wird, kortikale Dysplasie ist durch Fehlbildungen des Gehirns gekennzeichnet und kann LGS verursachen. Kortikale Dysplasie kann durch genetische oder erbliche Probleme, Sauerstoffmangel oder Durchblutung des Babys verursacht werden, oder es gibt einen identifizierbaren Grund.

Diagnose

Es ist emotional schwierig, herauszufinden, dass Ihr Kind LGS hat. Die meisten Eltern haben bereits die Vorstellung, dass aufgrund der wiederholten Anfälle und der Entwicklungsprobleme etwas Ernstes vor sich geht. Die meisten Eltern möchten jedoch auch hören, dass es eine geringfügige Ursache für die Symptome gibt, die leicht mit Medikamenten oder Operationen geheilt werden kann. Wenn Ihr Kind Symptome einer LGS hat, können Sie sich darauf verlassen, dass die Ärzte Ihres Kindes alle Möglichkeiten prüfen, einschließlich schwerer und geringfügiger Erkrankungen, und wichtige diagnostische Tests oder einfache Behandlungen für den Zustand Ihres Kindes nicht übersehen.

Die beständigsten Merkmale von LGS sind das Muster eines Elektroenzephalogramms (EEG) und die klinischen Merkmale. Die Diagnose kann Wochen oder Monate dauern. In manchen Fällen handelt es sich bei LGS um eine Ausschlussdiagnose, dh andere Krankheiten müssen ausgeschlossen werden, bevor ein Kind mit LGS diagnostiziert wird.

Die meisten Kinder, die Anfälle haben, erhalten eine medizinische und neurologische Untersuchung, die eine genaue Anamnese der Anfälle, eine Anamnese anderer medizinischer Probleme, Hirnbildgebung und ein EEG sowie Blutuntersuchungen und möglicherweise eine Lumbalpunktion umfasst.

Krankengeschichte

Wenn Ihr Kind mehrere Arten von Anfällen hat und häufige Anfälle auftritt, insbesondere wenn eine kognitive oder körperliche Verzögerung vorliegt, wird Ihr Arzt eine diagnostische Aufarbeitung für ein Syndrom wie LGS oder das West-Syndrom in Betracht ziehen.

Gehirnscan

Bei den meisten Kindern, die Anfälle haben, wird eine Bildgebung des Gehirns vorgenommen, die einen CT-Scan des Gehirns, ein MRI des Gehirns oder einen Ultraschall im Gehirn umfassen kann. Eine Hirn-MRT wird als die detaillierteste dieser Tests betrachtet, aber es erfordert, dass sich ein Kind etwa eine halbe Stunde im MR-Gerät befindet. Dies ist für viele kleine Kinder oder für Babys nicht möglich. Kleine Kinder können stattdessen eine Gehirn-CT-Untersuchung durchführen, und kleine Babys haben möglicherweise einen Ultraschall des Gehirns. Dies ist ein schnellerer Test, mit dem Probleme mit der Entwicklung des Gehirns in einem jungen Alter identifiziert werden können.

EEG

Das EEG-Muster in LGS ist durch interiktale (wenn ein Anfall nicht stattfindet) langsame Spitzenwelle und Muster gekennzeichnet. Dies kann bei der Diagnose von LGS sehr hilfreich sein, obwohl eine Person LGS auch ohne dieses Muster haben kann. Wenn jemand mit LGS aktiv einen Anfall hat, stimmt das EEG-Muster im Allgemeinen mit dem Anfallstyp überein.

Bluttests

Häufig sind Blutuntersuchungen zur Beurteilung einer Infektion oder einer Stoffwechselstörung Bestandteil der anfänglichen Beurteilung von Anfällen. Und wenn Ihr Kind mit LGS plötzlich Anfälle verschlimmert, wird sein Arzt überprüfen, ob eine Infektion vorliegt, die bei Epilepsiekranken mehr Anfälle auslösen kann.

Lumbalpunktion

Bei der ersten Bewertung kann Ihr Kind eine Lumbalpunktion haben. Dies ist ein Test, der die Liquorflüssigkeit untersucht, die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Dies ist ein Test, bei dem die Flüssigkeit mit einer im unteren Rücken platzierten Nadel gesammelt werden muss.

Das Verfahren ist etwas unangenehm und kann für Kinder anstrengend oder beängstigend sein, insbesondere für Kinder, die kognitiv verzögert sind und den diagnostischen Prozess nicht verstehen können. Wenn der Arzt Ihres Kindes einen starken Verdacht auf eine Infektion des Gehirns oder eine entzündliche Erkrankung hat, muss Ihr Kind diesen Test möglicherweise unter Narkose durchführen lassen.

Behandlung

Die Anfälle von LGS sind schwer zu kontrollieren und selbst mit Medikamenten haben die meisten Kinder und Erwachsene mit dieser Erkrankung weiterhin Anfälle. Eine Behandlung ist jedoch erforderlich, da sie die Häufigkeit und Schwere der Anfälle reduzieren kann. Es gibt mehrere Antikonvulsiva, die für die Behandlung von LGS nützlicher sind als andere. Andere Behandlungsstrategien umfassen die Modifikation der Ernährung mit der ketogenen Diät und die Epilepsieoperation.

Medikamente

Es gibt spezielle Medikamente zur Bekämpfung von LGS-Anfällen, da viele der üblichen Antikonvulsiva nicht wirksam sind. Einige der zur LGS-Anfallskontrolle verwendeten Medikamente können schwerwiegende Nebenwirkungen haben und sind Personen vorbehalten, die sich nur schwer mit Epilepsie kontrollieren lassen. Medikamente, die bei LGS zur Anfallskontrolle eingesetzt werden, umfassen Topamax (Topiramat), Lamictal (Lamotrigin), Klonopin (Clonazepam) und Felbatol (Felbamat).

Trotz dieser antikonvulsiven Optionen leiden Menschen mit LGS häufig weiterhin unter anhaltenden Anfällen.

Mit der kürzlich von der FDA genehmigten Zulassung von Epidiolex (Cannabidiol oder CBD) zur Behandlung von Anfällen bei LGS (Juni 2018) hat Cannabis ebenfalls große Aufmerksamkeit auf sich gezogen.

Ketogene Diät

Die ketogene Diät ist eine fettreiche, keine Kohlenhydratdiät, die Anfälle bei Menschen, die schwer mit Epilepsie zu kämpfen haben, helfen kann. Es kann die Häufigkeit und den Schweregrad von Anfällen bei Patienten mit LGS verringern und es kann möglich sein, die Dosis von Medikamenten gegen Anfälle zu reduzieren.

Die Diät selbst ist aufgrund der Kohlenhydratrestriktion nicht einfach zu befolgen und kann für Kinder und Erwachsene, die von anderen abhängig sind, z. B. für das Essen, praktischer sein.

Epilepsie Operation

Refraktäre Epilepsie ist eine Epilepsie, die sich mit Medikamenten nicht verbessert. Epilepsieoperationen sind eine Option für einige Menschen mit refraktärer Epilepsie, die durch LGS verursacht werden. Zu den Verfahren gehören Operationen, bei denen die Anfallsförderungsregion des Gehirns entfernt wird, um Anfälle zu stoppen. Ein anderes Verfahren, eine Corpus Callosotomie, beinhaltet eine Läsion im Corpus Callosum (dem Bereich, der die rechte und linke Seite des Gehirns verbindet), um die Ausbreitung von Anfällen zu verhindern.

Die Platzierung von Geräten wie einem VNS-Stimulator (VNS) kann ebenfalls in Betracht gezogen werden, um Anfälle zu verhindern. Ihr Kind kann von einer dieser Arten von Gehirnoperationen profitieren, und vor der Operation müssen Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine Verbesserung möglich ist.

Bewältigung

Wenn Ihr Kind über LGS verfügt, besteht eine große Chance, dass Sie sich mit älteren medizinischen, sozialen und verhaltensbedingten Problemen auseinandersetzen müssen. Dies ist keine leichte Situation für Eltern oder für ein Kind. Geschwister oder andere Verwandte können sich auch um eine Person mit LGS kümmern.

Während Sie sich dieser Herausforderung stellen, gibt es mehrere Strategien, mit denen Sie den Gesundheitszustand und die Lebensqualität Ihres Kindes optimieren und die Belastung für Sie verringern können.

Die Krankheit verstehen

LGS ist eine komplexe, lebenslange Erkrankung, die nicht heilbar ist. Obwohl nicht jeder das gleiche Ergebnis und die gleiche Prognose hat, gibt es bestimmte Dinge, die Sie erwarten können. Es hilft, sich mit der Krankheit und dem wahrscheinlichen Krankheitsverlauf vertraut zu machen, so dass Sie mit zunehmendem Alter Ihres Kindes auf medizinische, verhaltensbezogene und emotionale Herausforderungen vorbereitet sind.

Lernen Sie Ihr Ärzteteam kennen

Im Laufe der Jahre müssen Sie viele Ärzte und Gesundheitsdienstleister besuchen, um den Zustand Ihres Kindes zu verwalten. Es hilft Ihrem Kind, wenn Sie die Rolle jedes Teammitglieds verstehen, der in welcher Situation kontaktiert werden sollte und wer Ihr Kind für kurze Zeit im Vergleich zu einer langen Zeit betreut

Einige Kinder mit LGS sehen ihre pädiatrischen Neurologen weiterhin im Erwachsenenalter, und andere ziehen in die Obhut eines erwachsenen Neurologen. Dies hängt von der Verfügbarkeit von Neurologen in Ihrer Nähe und ihrer Spezialisierung mit Epilepsie sowie von Ihren Präferenzen ab.

Kommunizieren Sie mit der Schule Ihres Kindes

Die Bildung und die soziale Anpassung Ihres Kindes können eine Herausforderung sein. Eltern von Kindern mit LGS können sich nach einer Schule umsehen, die über Lern- und Verhaltensstörungen sowie Epilepsie verfügt. Pflegen Sie eine enge Kommunikation mit den Verwaltungsmitarbeitern, die die für Ihr Kind benötigten Dienste überwachen, und pflegen Sie Kontakt zu den Lehrern und den Hilfsmitteln Ihres Kindes. Hören Sie sich das Feedback an und nehmen Sie zur Kenntnis, dass Sie möglicherweise Änderungen an dem Schulort Ihres Kindes vornehmen müssen, wenn die Ressourcen begrenzt oder nicht geeignet sind.

Holen Sie sich Hilfe zu Hause

Die Betreuung eines Erwachsenen mit Behinderung ist anstrengend. Wenn Sie Hilfe von Familienmitgliedern, Freunden, Freiwilligen oder einem professionellen Betreuer erhalten können, kann dies Ihnen Erleichterung verschaffen und Ihrem Kind oder Erwachsenen mit LGS etwas Abwechslung und eine neue Perspektive geben.

Tagespflege

Vielleicht möchten Sie nach einem Tageslager oder einer Tagesbetreuung suchen, in der Ihr Kind mit anderen interagieren und Pflege erhalten kann, während Sie arbeiten oder andere Aufgaben wahrnehmen.

Wohnarrangements

Wenn die körperliche Betreuung Ihres Kindes mit LGS unmöglich wird, müssen Sie möglicherweise nach alternativen Wohnformen suchen. Viele Eltern entscheiden sich für diese Erkrankung aufgrund von elterlicher Krankheit, elterlicher Kinderbetreuungspflichten, elterlicher Arbeitsverantwortung oder Verhaltensweisen, die nicht zu Hause oder ohne professionelle Aufsicht beherrschbar sind. Sie können nach einem Zentrum für betreutes Wohnen suchen und suchen, indem Sie mit Ihren Gesundheitsdienstleistern sprechen, mit Patienten sprechen, die sich dort aufhalten, und mit Mitarbeitern und Führungskräften interviewen. Sobald Ihr Kind in eine lebende Einrichtung zieht, können Sie eine enge Beziehung zu Ihrem Sohn oder Ihrer Tochter aufrechterhalten.

Selbsthilfegruppen

LGS ist eine seltene Erkrankung. Wenn Sie andere Personen durchmachen, können Sie und Ihr Kind Ratschläge, Ressourcen und Freundschaften erhalten, wenn Sie sich in den kommenden Jahren mit der Krankheit befassen.

Ein Wort von Sehr gut

LGS ist eine seltene neurologische Erkrankung, die einen großen Einfluss auf das Leben einer Person und auf das Leben der ganzen Familie hat. Wenn Sie mit LGS ein Kind oder Geschwister haben, wissen Sie bereits, dass dies eine lebenslange Krankheit ist, die mit vielen Schwierigkeiten verbunden ist.

Es stehen Ressourcen zur Verfügung, die Ihnen und Ihrer Familie helfen, die bestmögliche Betreuung zu erhalten, wenn Sie sich durch die Änderungen und Rückschläge bewegen, die Teil dieser Bedingung sind.

Achten Sie darauf, auf sich selbst zu achten, indem Sie keine Perfektion von sich erwarten und Tag-Teaming mit anderen machen, um Pausen zu erhalten.

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