Parry-Romberg-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung
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Höhere Bewusstseinsebenen für Festigkeit des Geistes – YVS216 (September 2024)
Das Parry-Romberg-Syndrom (PRS) ist eine Krankheit, die durch eine allmähliche Degeneration der Haut- und Weichteilbereiche auf der einen Gesichtshälfte gekennzeichnet ist (so genannte Hemifacialatrophie), heißt es in dem Information Center für genetische und seltene Krankheiten der National Institutes der Gesundheit (NIH). Die Krankheit ist erworben, dh sie ist zum Zeitpunkt der Geburt kein ererbter Zustand oder es entwickelt sich nach der Geburt. Typischerweise beginnt das Syndrom in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter, und meistens tritt die Gesichtsatrophie auf der linken Gesichtshälfte auf.
Das Parry-Romberg-Syndrom kann auch mit anderen Namen bezeichnet werden, wie zum Beispiel:
- Progressive hemifaciale Atrophie (PHA)
- Progressive Gesichtshämatrophie
- Idiopathische hemifaciale Atrophie
- Romberg-Syndrom
Unter bestimmten Umständen kann die Krankheit auf beiden Seiten des Gesichts fortschreiten. Es kann sogar einen Arm, die Mittelsektion oder ein Bein betreffen.
PRS wird als selten angesehen, da weniger als drei Personen pro 100.000 Menschen betroffen sind, stellt das Journal fest Medizin. Außerdem tritt PRS bei Frauen häufiger auf als bei Männern.
Die ersten Beschreibungen von PRS wurden 1825 von Caleb Parry und 1846 von Moritz Romberg zur Verfügung gestellt. Oft ist PRS mit einer Form der Sklerodermie verbunden, die als lineare Sklerodermie oder "en coupe de saber" (ECDS) bezeichnet wird Haut und Gewebe unterhalb der Haut weisen Abnormalitäten auf, die denen des PRS ähneln. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt ist die Ursache des Syndroms nicht gut verstanden, und die Ätiologie kann von Person zu Person variieren.
Symptome
Die Anzeichen und Symptome von PRS können von mild bis schwer reichen. Die charakteristischen Symptome von PRS sind Atrophie der Haut und der Weichteile. Außerdem können Muskeln, Knorpel und Knochen betroffen sein. Da es sich bei PRS um eine fortschreitende Erkrankung handelt, verschlechtern sich alle Symptome mit der Zeit, bis eine Stabilitätsphase erreicht wird.
Andere Symptome
- Beeinträchtigung der Muskeln und des Gewebes von Nase, Mund, Zunge, Augen, Brauen, Ohren und Hals
- Der Mund und die Nase können nach einer Seite verschoben sein
- Das Auge und die Wange können so aussehen, als ob sie auf der betroffenen Seite eingesunken sind
- Änderungen in der Hautfarbe, entweder hell oder dunkel
- Verlust der Gesichtsbehaarung
- Gesichtsschmerzen
- Anfälle
- Migräne
- Beteiligung des Auges
- Kiefer und Zähne können betroffen sein
Ursachen
Die Ursache von PRS ist unbekannt, aber im Laufe der Jahre haben sich eine Reihe von Theorien über mögliche Faktoren herausgebildet, die zur Erkrankung beitragen. Zu diesen Ideen gehören:
- Trauma (einige Fälle von PRS schienen aus einem Trauma im Gesicht oder Hals entstanden zu sein)
- Autoimmunität
- Bakterielle Infektionen wie Borreliose
- Virusinfektionen wie Herpes
- Funktionsstörung des Nervensystems
- Enzephalitis oder Entzündung des Gehirns
- Vaskulitis oder Blutgefäßanomalien
- Sklerodermie
- Gutartige Tumoren
- Migräne
Eine Ursache kann nicht für alle PRS-Fälle zutreffen. In der Realität kann es eine Reihe von Faktoren geben, die zur Entwicklung der Erkrankung bei einer Person beigetragen haben, und diese Faktoren können für eine andere Person völlig unterschiedlich sein. Derzeit muss PRS weiter erforscht werden, um eine Ursache für diese Krankheit zu finden.
Diagnose
Bei der Diagnose von PRS wird Ihr Arzt oder Ihr Ärzteteam nach den Unterscheidungsmerkmalen der Erkrankung suchen. Im Allgemeinen tritt PRS bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren auf. Der Arzt führt eine ausführliche Krankengeschichte durch und führt eine umfassende körperliche Untersuchung durch.
Während der körperlichen Untersuchung wird der Arzt die Hautintegrität der Gesichtshaut und den Verlust von Fett, Muskeln und Knochen überprüfen. Der Arzt kann entscheiden, dass weitere Tests erforderlich sind, z. B. ein CT-Scan oder MRI, um eine Diagnose des PRS zu bestätigen.
In einigen Fällen kann eine Biopsie der betroffenen Haut empfohlen werden, wenn bei einem Patienten auch eine Diagnose der linearen Sklerodermie vorliegt.
Behandlung
Bisher gibt es keinen einheitlichen Ansatz für die Behandlung von PRS. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern, Anfälle zu kontrollieren, wenn sie vorhanden sind, und das weitere Fortschreiten der Krankheit zu stoppen, heißt es in der Literaturübersicht American Journal of Neuroradiology.
Da PRS der Sklerodermie ähnelt, können ähnliche Behandlungen verwendet werden. Dazu gehören:
- Immunsuppressive Therapien wie Kortikosteroide
- Immunmodulatoren
- Plasmapherese
- Antikonvulsiva zur Reduzierung von Anfällen, falls zutreffend
- Antibiotika
- Malariamittel
- Vitamin-D
PRS wird als selbstlimitierend betrachtet, dh es gibt eine fortschreitende Verschlechterungsphase, dann erreicht es eine Stabilisierungsphase. Sobald sich der Zustand stabilisiert hat, können chirurgische Eingriffe und kosmetische Behandlungen erforderlich sein, um die Gesichtsfunktion und Ästhetik zu verbessern. Diese Behandlungen können umfassen:
- Gepulste Farbstofflaser
- Dermale Fetttransplantate
- Autologe Fetttransplantate, bei denen Fett aus dem eigenen Körper entfernt wird
- Muskellappen-Transplantate
- Silikoninjektionen oder Implantate
- Knochentransplantate
- Knorpeltransplantate
- Hyaluronsäure-Injektionen zum Ausfüllen von Hautbereichen
Prognose
Obwohl PRS eine selbstlimitierende Erkrankung ist, kann der Schweregrad der Symptome von Person zu Person erheblich variieren. Darüber hinaus unterscheidet sich die Zeitspanne, die die Krankheit benötigt, um eine Stabilitätsperiode zu erreichen, auch erheblich zwischen den Individuen.
GARD schlägt vor, dass eine Person zwischen zwei und 20 Jahren benötigen kann, um einen Stabilitätspunkt zu erreichen. Außerdem können diejenigen, die später im Leben PRS entwickeln, eine weniger schwere Form der Erkrankung aufgrund von voll entwickelten kraniofazialen Strukturen und eines Nervensystems erleben.
Heutzutage spricht die medizinische Literatur nicht für die Vorstellung, dass PRS bei derselben Person auftritt, nachdem sie einen Stabilisierungspunkt erreicht hat.
Ein Wort von DipHealth
Über PRS gibt es noch viele Informationen zu entdecken, und eine Diagnose des Zustands kann negative Auswirkungen auf die psychische Gesundheit und das soziale Leben einer Person haben. Aufgrund der Seltenheit des Syndroms fühlen sich Individuen möglicherweise so, als wären sie alleine. Daher ist es wichtig, einen Arzt zu suchen, dem Sie vertrauen können, und Ihre Fragen und Bedenken zu kommunizieren.
Wenn Sie sich mit anderen Menschen mit dieser Krankheit in Verbindung setzen möchten, unterstützen Organisationen wie The Romberg Connection und das International Scleroderma Network Patienten und Familien und können Sie möglicherweise auf zusätzliche Ressourcen hinweisen.
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