Chylothorax: Definition, Symptome, Diagnose, Behandlung

Ein Chylothorax ist eine Art Pleuraerguss (eine Ansammlung von Flüssigkeit zwischen den Membranen der Lunge, die als Pleura bezeichnet wird), aber anstelle von normaler Pleuraflüssigkeit ist es eine Ansammlung von Chyle (Lymphflüssigkeit). Ursache ist eine Verstopfung oder ein Durchbruch des Brustkanals. Zu den Ursachen zählen Traumata, Brustoperationen und Krebserkrankungen im Brustbereich (z. B. Lymphome).

Dies kann in Studien wie einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs vermutet werden, die Diagnose wird jedoch normalerweise gestellt, indem eine Nadel in die Pleurahöhle eingeführt wird (Thorakozentese) und Flüssigkeit entfernt wird. Es stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Manchmal gehen sie alleine oder mit Medikamenten weg, erfordern jedoch häufig Verfahren wie Shunt-Platzierung, Ligation des Thoraxkanals, Embolisation und andere.

Chylothorax ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern ungewöhnlich, ist jedoch die häufigste Form des Pleuraergusses bei Neugeborenen.

Anatomie und Funktion

Der Ductus thoracicus ist das wichtigste Lymphgefäß im Körper, wobei Lymphgefäße der Teil des Immunsystems sind, der Lymphe durch den Körper transportiert. Der Brustgang dient dazu, Chyle vom Darm zum Blut zu transportieren.

Bestandteile von Chyle

Chyle besteht aus Chylomikronen (langkettigen Fettsäuren und Cholesterinestern) sowie Immunzellen und Proteinen wie T-Lymphozyten und Immunglobulinen (Antikörper), Elektrolyten, vielen Proteinen und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K)). Wenn der Brustgang durch die Brust geht, nimmt er auch Lymphe aus Lymphgefäßen auf, die die Brust ableiten.

Täglich durchströmt eine große Flüssigkeitsmenge (etwa 2,4 Liter bei einem Erwachsenen) diesen Kanal (und kann mit einem Chylothorax in die Pleurahöhle gelangen).

Thoraxkanalverschluss

Der Gang kann durch ein Trauma oder eine Operation direkt verletzt oder durch Tumore blockiert werden (siehe unten). Wenn der Ductus thoracicus verstopft ist (z. B. durch einen Tumor), führt dies normalerweise zu einem sekundären Bruch der Lymphbahnen, der zur Blockierung führt.

Aufgrund der Lage der Thoraxkanäle treten Pleuraergüsse häufiger auf der rechten Brustseite auf, obwohl sie manchmal beidseitig sind.

Viele Menschen sind mit dem Lymphödem mit Brustkrebs vertraut, das bei einigen Frauen nach einer Brustoperation auftritt, was zu Schwellungen und Zärtlichkeiten des Arms führt. In diesem Fall ist die Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Arm für die Symptome verantwortlich. Bei einem Chylothorax ist der Mechanismus ähnlich, wobei ein Chylothorax eine Form eines obstruktiven Lymphödems ist, wobei sich Lymphflüssigkeit zwischen den Membranen der Lunge und nicht des Arms ansammelt.

Symptome

Ein Chylothorax kann zu Beginn nur wenige Symptome haben. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, ist Atemnot normalerweise das häufigste Symptom. Wenn der Erguss wächst, kann es auch zu Husten und Brustschmerzen kommen. Ein Fieber fehlt in der Regel.

Wenn ein Chylothorax aufgrund eines Traumas oder einer Operation auftritt, beginnen die Symptome normalerweise eine Woche bis 10 Tage nach dem Unfall oder der Prozedur.

Ursachen

Es gibt eine Reihe möglicher Ursachen für einen Chylothorax, wobei der Mechanismus je nach Ursache unterschiedlich ist.

Tumore

Tumoren und / oder vergrößerte Lymphknoten (aufgrund der Ausbreitung von Tumoren) im Mediastinum (dem Brustbereich zwischen den Lungen) sind eine häufige Ursache, die bei Erwachsenen für etwa die Hälfte dieser Ergüsse verantwortlich ist. Der Chylothorax entwickelt sich, wenn ein Tumor die Lymphgefäße und den Ductus thoracicus infiltriert.

Das Lymphom ist die häufigste Krebsart, die einen Chylothorax verursacht, insbesondere Nicht-Hodgkin-Lymphome.Andere Krebsarten, die zu Chylothorax führen können, sind Lungenkrebs, chronische lymphatische Leukämie und Speiseröhrenkrebs. Krebs, der sich auf die Brust und das Mediastinum ausbreitet (metastasiert), wie zum Beispiel Brustkrebs, kann ebenfalls einen Chylothorax verursachen.

Chirurgie

Brustoperationen (cardiothoracic) sind auch eine häufige Ursache für einen Chylothorax und die häufigste Ursache bei Kindern (häufig aufgrund einer Operation wegen angeborener Herzerkrankungen). Sie tritt normalerweise auf, wenn der Thoraxkanal während der Operation direkt beschädigt wird.

Bei Erwachsenen tritt ein Chylothorax als chirurgische Komplikation bei insgesamt 1: 500 bis 1: 100 Brustoperationen auf. Es ist häufiger bei einigen Operationen, wie Ösophagektomie bei Speiseröhrenkrebs (bis zu 10 Prozent) und Lungenkrebsoperationen (bis zu 7 Prozent, wenn Mediastinalknoten entfernt werden). Während sich die meisten dieser Ergüsse relativ langsam entwickeln, können sie sich nach einer Pneumonektomie bei Lungenkrebs schnell entwickeln und müssen dringend behandelt werden.

Trauma

Trauma ist eine weitere häufige Ursache für einen Chylothorax und wird häufig durch stumpfe Traumata, Sprengverletzungen, Schüsse oder Stiche verursacht. In seltenen Fällen trat allein durch Husten oder Niesen ein Chylothorax auf.

Angeborene Syndrome und Entwicklungsstörungen

Ein angeborener (von Geburt an) Chylothorax kann bei angeborener Lymphangiomatose, Lymphangiektasie und anderen lymphatischen Anomalien auftreten. Es kann auch in Verbindung mit Syndromen wie Down-Syndrom, Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom und Gorham-Stout-Syndrom auftreten.

Gelegentliche Ursachen

Sehr viel seltener kann ein Chylothorax bei Patienten mit Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie (aufgrund von hohem Venendruck), Zirrhose, Sarkoidose, Amyloidose und Infektionen wie Tuberkulose, Histoplasmose und Filariose beobachtet werden. Einige medizinische Behandlungen, wie Bestrahlung der Brust und totale parenterale Ernährung, wurden ebenfalls mit diesen Ergüssen in Verbindung gebracht.

Diagnose

Die Diagnose eines Chylothorax kann aufgrund kürzlich erfolgter Brustoperationen oder Traumata vermutet werden. Bei der Untersuchung sind möglicherweise verringerte Lungengeräusche zu hören.

Bildgebung

Bildgebende Tests sind normalerweise die ersten Schritte bei der Diagnose und können Folgendes umfassen:

• Brust Röntgen: Eine Röntgenaufnahme der Brust kann den Pleuraerguss zeigen, aber nicht zwischen einem Chylothorax und anderen Pleuraergussarten unterscheiden.
• Ultraschall: Wie bei einer Röntgenaufnahme in der Brust kann Ultraschall auf einen Pleuraerguss hindeuten, einen Chylothorax jedoch nicht von anderen Ergüssen unterscheiden.
• Brust-CT: Wenn eine Person einen Chylothorax ohne Trauma oder Operation entwickelt, wird in der Regel eine Thorax-CT durchgeführt, um das Vorhandensein eines Tumors oder Lymphknoten im Mediastinum zu untersuchen. Gelegentlich kann der Schaden am Thoraxgang gesehen werden.
• MRI: Während eine MRI für die Visualisierung des Thoraxganges geeignet ist, wird sie bei der Diagnose nicht häufig verwendet. Es kann für Personen hilfreich sein, die gegen den mit CT verwendeten Kontrastmittel allergisch sind und eine bessere Darstellung des Ductus thoracicus benötigen.

Verfahren

Verfahren können verwendet werden, um eine Probe der Flüssigkeit in einem Chylothorax zu erhalten oder um die Art und das Ausmaß der Schädigung des Ductus thoracicus oder anderer Lymphgefäße zu bestimmen.

Lymphangiographie: Ein Lymphangiogramm ist eine Studie, bei der ein Farbstoff injiziert wird, um die Lymphgefäße sichtbar zu machen. Dies kann durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung (und den Ort) der Lymphgefäße und die Vorbereitung der Embolisierungsverfahren zu diagnostizieren (siehe unten).

Neuere Verfahren wie die dynamische Kontrastmagnetresonanz-Lymphangiographie und die intranodale Lymphangiographie kombinieren dieses Verfahren mit radiologischen Tests, um die Quelle des Lecks besser zu erkennen.

Lymphszintigraphie: Im Gegensatz zu einem Lymphangiogramm verwendet die Lymphszintigraphie radioaktive Marker, um das Lymphsystem zu visualisieren. Nach der Injektion eines radioaktiven Tracers wird eine Gammakamera verwendet, um die Strahlung zu erkennen und die Lymphgefäße indirekt sichtbar zu machen.

Thorakozentese: Eine Thorazentese ist ein Verfahren, bei dem eine lange, feine Nadel durch die Haut am Brustkorb und in die Pleurahöhle eingeführt wird. Flüssigkeit kann dann entnommen werden, um im Labor ausgewertet zu werden. Bei einem Chylothorax erscheint die Flüssigkeit normalerweise milchig und hat einen hohen Triglyceridspiegel. Es ist weiß aufgrund emulgierter Fette in der Lymphflüssigkeit, und wenn man die Flüssigkeit sitzen lässt, trennt sie sich (wie Creme) in Schichten.

Differenzialdiagnose

Bedingungen, die einem Chylothorax ähnlich erscheinen können, umfassen zumindest anfangs:

• Pseudochylothorax: Ein Pseudochylothorax unterscheidet sich von einem Chylothorax, da er eine Anhäufung von Cholesterin in einem vorbestehenden Erguss beinhaltet und nicht Lymphflüssigkeit / Triglyceride im Pleuraraum, und unterschiedliche Ursachen und Behandlungen hat. Ein Pseudochylothorax kann mit Pleuraergüssen aufgrund von rheumatoider Arthritis, Tuberkulose oder einem Empyem assoziiert sein.
• Maligner Pleuraerguss: Bei einem malignen Pleuraerguss befinden sich Krebszellen im Pleuraerguss.
• Hemothorax: In einem Hämothorax befindet sich Blut in der Pleurahöhle.

Alle diese Bedingungen können bei bildgebenden Tests, wie z. B. einer Röntgenaufnahme des Thorax, ähnlich aussehen, unterscheiden sich jedoch, wenn aus einer Thorazentese gewonnenes Fluid im Labor und unter dem Mikroskop ausgewertet wird.

Behandlungen

Mit einem kleinen Chylothorax kann der Erguss manchmal konservativ behandelt werden (oder mit Medikamenten), aber wenn er symptomatisch ist, ist häufig ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Die Wahl der Behandlung hängt oft von der zugrunde liegenden Ursache ab. Das Ziel der Behandlung ist es, die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle zu entfernen, eine erneute Ansammlung zu verhindern, alle durch den Chylothorax verursachten Probleme (z. B. Ernährungs- oder Immunprobleme) zu behandeln und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Einige Lecks im Thoraxkanal lösen sich von selbst.

Bei manchen Menschen sollte eine Operation viel früher in Betracht gezogen werden, z. B. bei Patienten, die nach einer Operation wegen Speiseröhrenkrebs einen Chylothorax entwickeln, wenn das Leck groß ist oder wenn schwere Immun-, Elektrolyt- oder Ernährungsprobleme auftreten.

Im Gegensatz zu einigen Pleuraergüssen, bei denen ein Thoraxschlauch platziert wird, um den Erguss kontinuierlich abzulassen, wird diese Behandlung nicht mit einem Chylothorax angewendet, da dies zu Unterernährung und Problemen mit der Immunfunktion führen kann.

Medikamente

Die Medikamente Somatostatin oder Octreotid (ein Somatostatin-Analogon) können bei manchen Menschen die Akkumulation von Chyle reduzieren und eine nichtoperative Option sein, insbesondere bei Patienten, die infolge einer Brustoperation einen Chylothorax haben.

Andere Medikamente werden in der Forschung evaluiert, zum Beispiel die Verwendung von Etilefrine.

Chirurgie

Eine Reihe verschiedener Verfahren kann durchgeführt werden, um die Ansammlung von Flüssigkeit in einem Chylothorax zu stoppen, und die Wahl der Technik hängt gewöhnlich von der Ursache ab.

• Thoraxgangligatur: Bei der Thoraxkanalligatur wird der Kanal ligiert (durchtrennt), um einen Fluss durch das Gefäß zu verhindern. Dies wurde herkömmlicherweise über eine Thorakotomie (Operation am offenen Brustkorb) durchgeführt, kann aber auch als weniger invasive, videogestützte thorakoskopische Chirurgie (VATS) durchgeführt werden.
• Rangieren: Wenn sich die Flüssigkeit weiter ansammelt, kann ein Shunt (pleuroperitonealer Shunt) platziert werden, der die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle in den Bauch befördert. Durch die Rückführung der Flüssigkeit in den Körper verhindert diese Art von Shunt die Unterernährung und andere Probleme, die auftreten könnten, wenn die Lymphe aus dem Körper entfernt würde. Ein pleuroperitonealer Shunt kann längere Zeit an Ort und Stelle verbleiben.
• Pleurodese: Eine Pleurodese ist ein Verfahren, bei dem eine Chemikalie (normalerweise Talk) in die Pleurahöhle injiziert wird. Dies führt zu einer Entzündung, die bewirkt, dass die zwei Membranen aneinander haften und eine weitere Ansammlung von Flüssigkeit in dem Hohlraum verhindern.
• Pleurektomie: Eine Pleurektomie wird nicht oft durchgeführt, jedoch werden die Pleuramembranen entfernt, so dass kein Hohlraum mehr vorhanden ist, in dem sich Flüssigkeit ansammeln kann.
• Embolisierung: Entweder die Embolisation des Ductus thoracicus oder die selektive Ductus embolization können verwendet werden, um den Ductus thoracicus oder andere Lymphgefäße zu verschließen. Vorteile der Embolisierung sind, dass das Leck direkt visualisiert werden kann und es weniger invasiv ist als bei einigen der oben genannten.

Ernährungsumstellung

Menschen mit einem Chylothorax, der empfohlen wird, die Fettmenge in ihrer Ernährung und der Ernährung zu reduzieren, können mit Fettsäuren mittlerer Kettenlänge ergänzt werden. Eine vollständige parenterale Ernährung (die Proteine, Kohlenhydrate und Fette intravenös verabreicht) kann zur Aufrechterhaltung der Ernährung erforderlich sein. Konventionelle intravenöse Flüssigkeiten enthalten nur Salzlösung und Glukose.

Unterstützende Pflege

Ein Chylothorax kann zu Problemen mit Ernährung und Immunschwäche führen, und es ist eine sorgfältige Behandlung dieser Probleme erforderlich.

Bewältigung und Prognose

Ein Chylothorax kann als Erwachsener oder als Eltern beängstigend sein, wenn er Ihr Kind ist, und verwirrend, wenn er selten darüber spricht. Die Prognose hängt oft vom zugrunde liegenden Prozess ab, aber mit der Behandlung ist sie oft gut. Dies kann jedoch zu einer Reihe von Problemen führen, wie beispielsweise Mangelernährung, Immunschwäche und Elektrolytanomalien, die genau überwacht und behandelt werden müssen. Ein aktives Mitglied Ihres medizinischen Teams zu sein, kann sehr hilfreich sein, um sicherzustellen, dass alle diese Bedenken sorgfältig angegangen werden.

Langzeitstudien haben gezeigt, dass Kinder, die als Säugling einen Chylothorax erleiden, sich in der Regel sehr gut entwickeln, ohne nennenswerte Entwicklungsverzögerungen oder Probleme mit der Lungenfunktion.