Was ist kalte Agglutinin-Krankheit?

Die kalte Agglutinin-Krankheit (CAD) ist eine seltene Form der autoimmunen hämolytischen Anämie - eine Anämie, die sich entwickelt, wenn Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen angreift und zerstört. Die häufigste Ursache für AIHA liegt in einem warmen Autoantikörper. Dies bedeutet, dass sich der Antikörper bei warmer (Körper-) Temperatur an die roten Blutkörperchen anlagert. Wie der Name vermuten lässt, tritt CAD sekundär nach einem kalten Autoantikörper auf, was bedeutet, dass der Antikörper anhaftet, wenn das rote Blutkörperchen kälteren Temperaturen ausgesetzt wird, typischerweise in den Händen, Füßen und der Nase. Diese Antikörper bewirken, dass Ihre roten Blutkörperchen aneinander haften, Agglutination genannt. CAD tritt häufiger bei Frauen auf, insbesondere im Alter.

Was sind die Symptome von CAD?

• Müdigkeit oder Schwäche
• Kurzatmigkeit, besonders bei Aktivität
• Akrocyanose: violette Verfärbung der Finger, Zehen, Nase oder Ohren. Diese Verfärbung verschwindet, wenn der Bereich erhitzt wird. Dies kann mit Schmerzen verbunden sein. Es sollte nicht mit Raynauds Phänomen verwechselt werden.
• Hautausschlag: Bei CAD kann es sich um Livedo reticularis handeln, die Entwicklung eines violetten, spitzenartigen Ausschlags. Manchmal wird dies als fleckige Haut bezeichnet.

Was verursacht CAD?

• Idiopathisch: Es ist keine Ursache bekannt
• Infektion: Die zwei häufigsten Ursachen sind Mykoplasmenpneumonie (eine Infektion der Atemwege) und das Epstein-Barr-Virus (EBV, das Virus, das Mononukleose verursacht). Es kann auch durch andere Viruserkrankungen wie Cytomegalovirus (CMV), Masern, Mumps oder Röteln verursacht werden. Diese Fälle von CAD sind selbstlimitierend und werden normalerweise innerhalb von ein bis drei Wochen behoben.
• Chronischer lymphatischer Leukämie
• Lymphom: Krebs der Lymphknoten

Wie wird CAD diagnostiziert?

Wenn die Anämie mild ist, kann sie aus anderen Gründen beim vollständigen Blutbild (CBC) entdeckt werden. Neben Anämie kann die CBC auch eine Makrozytose aufweisen, vergrößerte Größe der roten Blutkörperchen. Die roten Blutkörperchen sind eigentlich nicht groß, aber wenn die roten Blutkörperchen aneinander haften, liest die Maschine es als einen großen roten Blutkörperchen. Eine Überprüfung des peripheren Blutausstrichs (Mikroskopobjektträger aus Blut) kann dabei helfen, festzustellen, ob agglutinierte (zusammengeklebte) Zellen vorhanden sind. Ähnlich wie bei anderen hämolytischen Anämien ist die Retikulozytenzahl (unreife rote Blutkörperchen) erhöht, da das Knochenmark versucht, die zerstörten roten Blutkörperchen zu ersetzen.

Da es sich bei CAD um eine immunhämolytische Anämie handelt, ist der direkte Antiglobulintest (DAT oder der direkte Coomb-Test) positiv, was auf das Vorhandensein von roten Blutkörperchen-Antikörpern hinweist. Es gibt spezielle Tests, bei denen nach kaltem Agglutinin gesucht wird, um die Diagnose zu bestätigen.

Da der Großteil des CAD für ein anderes Problem zweitrangig ist, können zusätzliche Tests zur Ermittlung der Ursache gesendet werden, so dass es angemessen behandelt wird.

Was sind die Behandlungen für kalte Agglutinin-Krankheit?

Wenn die Anämie mild ist, ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Wenn Ihre Anämie schwerwiegend ist und / oder Sie an Symptomen der Anämie leiden (schnelle Herzfrequenz, Müdigkeit, Schwindel), benötigen Sie wahrscheinlich eine Bluttransfusion. Da die Bluttransfusion den kalten Autoantikörper nicht beseitigt, muss die Transfusion durch einen Wärmer verabreicht werden, damit der Antikörper nicht an die transfundierten roten Blutkörperchen bindet.

Ein sehr wichtiger Teil der Behandlung von CAD ist das Vermeiden kalter Temperaturen. Das klingt einfacher als im wirklichen Leben. Dies bedeutet, dass Menschen, die unter CAD leiden, häufig auch bei warmem Wetter Hüte, Handschuhe und Socken tragen, da Sie kalten Räumen oder Umgebungen ausgesetzt sein können.Neben warmer Kleidung sollte das Trinken von kalten Flüssigkeiten oder das Eintauchen von Körperteilen in kaltes Wasser vermieden werden.

Rituximab ist ein intravenöses (IV) Medikament, das hilft, die weißen Blutkörperchen zu zerstören, die Antikörper gegen rote Blutkörperchen bilden, die als B-Zellen bezeichnet werden. Die Hoffnung ist, dass, wenn sich Ihre B-Zellen regenerieren, der Antikörper nicht mehr gebildet wird. Dies wird normalerweise bei Patienten mit schwerer Krankheit angewendet.

Medikamente wie Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), die bei anderen Immunblutstörungen eingesetzt werden, sind bei CAD weniger wirksam. Die Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) kann eine sehr wirksame Behandlung für warme autoimmune hämolytische Anämie sein. Bei der CAD kommt es jedoch zu einem Großteil der Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Leber, was sie unwirksam macht.