Goodpasture-Syndrom: Lungen- und Nierenerkrankungen

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung, die sowohl die Lunge als auch die Nieren schädigt. Es ist auch bekannt als Goodpasture-Krankheit oder anti-glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM). Ärzte verwenden diese Begriffe jedoch manchmal etwas anders.

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der jedes Jahr eine von einer Million Menschen neu diagnostiziert wird. Sie wurde erstmals 1919 von Dr. Ernest Goodpasture charakterisiert. Aus unklaren Gründen tritt die Krankheit meistens zu zwei Lebenszeitpunkten auf: in den 20er Jahren und später um die 60er.

Symptome

Die Symptome des Goodpasture-Syndroms sind auf Probleme mit der Lunge und Niere zurückzuführen. Bei etwa 60 bis 80 Prozent der Menschen, die an der Krankheit leiden, treten Symptome einer Lungen- und Nierenerkrankung auf. Im Gegensatz dazu bekommen etwa 20 bis 40 Prozent nur eine Nierenerkrankung, und weniger als 10 Prozent der Menschen leiden nur an Lungenproblemen.

Lungenprobleme

Die Lungenprobleme des Goodpasture-Syndroms können folgende Symptome verursachen:

• Schüttelfrost und Fieber
• Blut husten
• Trockener Husten
• Ermüden
• Kurzatmigkeit
• Brustschmerz

In einigen Fällen kann das Goodpasture-Syndrom schwere Lungenblutungen verursachen: Blutungen aus der Lunge und anderen Teilen des Atemtrakts. Dies kann indirekt zu Anämie und niedrigen Erythrozytenzahlen führen. Bei schwererem Blut kann der Sauerstoffaustausch in den kleinen Lungenbläschen blockiert werden. Dies kann zu Atemstillstand führen, einem lebensbedrohlichen Zustand, bei dem der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält.

Die Nierenprobleme des Goodpasture-Syndroms beruhen auf einer Erkrankung, die als Glomerulonephritis bezeichnet wird. Dies bezieht sich nur auf eine Entzündung eines bestimmten Teils der Niere, die Glomerulus genannt wird. Dies führt zu zusätzlichen Symptomen und Problemen.

Nierenprobleme

Je nach Schweregrad können Nierenprobleme folgende sein:

• Übelkeit und Erbrechen
• Erhöhter Blutdruck
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Blut im Urin
• Rückenschmerzen (Bereich unter den Rippen)
• Ermüden
• Juckreiz
• Verwirrtes Denken
• Anfälle
• Kurzatmigkeit

Manchmal treten diese Symptome allmählich auf. In anderen Fällen werden sie über mehrere Tage sehr ernst. Wenn die Nierenprobleme schwerwiegend sind, kann dies zu Urämie führen. Dies ist ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand, da zu viel Abfallprodukt namens Harnstoff im Blut vorliegt.

Gelegentlich tritt das Goodpasture-Syndrom zusammen mit einer anderen Erkrankung auf, die als Autoimmunohrerkrankung bezeichnet wird. Dies kann zu folgenden Symptomen führen:

• Fülle im Ohr
• Klingeln im Ohr
• Schwindel
• Plötzlicher Hörverlust

Die Symptome verschiedener Autoimmunerkrankungen

Ursachen

Das Goodpasture-Syndrom gilt als eine Art Autoimmunerkrankung. Bei diesen Erkrankungen werden Teile des Immunsystems fehlreguliert.Dies kann dazu führen, dass Teile des Immunsystems normales Gewebe angreifen, was zu Symptomen dieser Krankheiten führt. Man nimmt an, dass sowohl genetische als auch umweltbedingte Ursachen zu den meisten Autoimmunkrankheiten beitragen, diese jedoch nicht vollständig verstanden werden.

Beim Goodpasture-Syndrom scheint das Immunsystem gegen einen Kollagenbestandteil, der sowohl in der Lunge als auch in der Niere vorkommt, abnormal aktiviert zu sein. In der Niere betrifft dies die Glomeruli, die winzigen Filter in der Niere, die dazu beitragen, überschüssiges Wasser und Abfallprodukte aus Ihrem Blut zu entfernen und diese in Urin umzuwandeln. In der Lunge können die Alveolen, die winzigen Luftsäcke, in denen Sauerstoff und Kohlendioxid ausgetauscht werden, betroffen sein. Die Immunaktivierung und Entzündung führen dann zu den Symptomen der Erkrankung. Die abnormalen aktivierten Antikörper werden als Anti-GBM-Antikörper bezeichnet.

Genetik spielt auch eine Rolle beim Auslösen des Goodpasture-Syndroms. Menschen mit bestimmten Varianten bestimmter Gene erkranken häufiger als Menschen ohne diese genetischen Varianten. Die meisten Menschen mit diesen Varianten erkranken jedoch NICHT an der Krankheit. Andere Faktoren scheinen ebenfalls wichtig zu sein.

Risikofaktoren

Einige der folgenden Faktoren können das Risiko für eine Erkrankung erhöhen:

• Rauchen
• Kontakt mit organischen Lösungsmitteln oder Kohlenwasserstoffdämpfen
• Exposition gegenüber metallischen Stäuben
• Inhalation von Kokain
• Bestimmte Arten von Lungeninfektionen
• Bestimmte Arten von Medikamenten, die das Immunsystem beeinflussen (wie Alemtuzumab)

Insbesondere tritt eine Lungenerkrankung mit dem Goodpasture-Syndrom sehr viel häufiger auf, wenn die Person zuvor Lungenschäden aus einer anderen Ursache erlitten hat.

Warum treten Autoimmunerkrankungen auf?

Diagnose

Bei der Diagnose des Goodpasture-Syndroms muss der Kliniker zwischen anderen Erkrankungen unterscheiden, die die Lunge, die Nieren oder beide Organe betreffen können. Bestimmte Arten von Vaskulitis können beispielsweise ähnliche Symptome verursachen, wie auch andere Autoimmunkrankheiten wie Lupus.

Die Diagnose eines Goodpasture-Syndroms erfordert eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung. Ihr Arzt wird Ihnen Fragen zu Ihren anderen medizinischen Problemen und Ihren aktuellen Symptomen stellen. Er oder sie wird auch alle Teile Ihres Körpers gründlich untersuchen, um nach diagnostischen Hinweisen zu suchen.

Labortests

Labortests sind auch ein kritischer Bestandteil der Diagnose. Einige der notwendigen Tests können Folgendes umfassen:

• Grundlegende Blutarbeit (kann helfen, Nierenfunktion, Anämie, Infektion zu beurteilen)
• Analyse einer Urinprobe (gibt Auskunft über die Nierenfunktion)
• Röntgenaufnahme der Brust (kann pulmonale Blutung zeigen)
• Lungenfunktionstests
• Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Anti-GBM-Antikörper

Manchmal reichen diese Tests aus, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren und mit der Behandlung zu beginnen. Die Nierenbiopsie liefert jedoch in der Regel die endgültige Diagnose für die Erkrankung. Dies wird perkutan durchgeführt, das heißt durch einen kleinen Schnitt durch die Haut. Das Nierengewebe wird entfernt und unter einem Mikroskop untersucht. Dadurch können Kliniker die genaue Ursache der Nierenprobleme genauer diagnostizieren.

Kritisch kranke Patienten können möglicherweise keine Nierenbiopsie erhalten, bis sich ihr Zustand stabilisiert. Eine Lungenbiopsie ist normalerweise kein so wirksames Diagnosewerkzeug wie eine Nierenbiopsie, kann jedoch in Fällen notwendig sein, in denen eine Nierenbiopsie nicht möglich ist.

Es ist wichtig, so schnell wie möglich zur richtigen Diagnose zu gelangen, damit die Person mit der Behandlung beginnen kann. Dies gibt die besten Überlebenschancen und die besten Chancen für eine vollständige Erholung der Nieren.

Behandlung

Die frühzeitige Behandlung des Goodpasture-Syndroms konzentriert sich auf zwei Dinge: die schnelle Entfernung von Anti-GBM-Antikörpern aus dem Blut und die Einstellung ihrer zukünftigen Produktion.

Die Entfernung der Antikörper aus dem Blut erfolgt durch einen Prozess, der Plasmapherese genannt wird. Während der Plasmapherese wird das Blut einer Person über eine Nadel aus dem Körper entnommen und mit einer Maschine verbunden. Dieses Gerät entfernt dann die schädlichen Antikörper, bevor die verbleibenden Teile des Blutes wieder in den Körper der Person gepumpt werden. Ein Patient muss sich diesem Vorgang einmal am Tag oder an jedem zweiten Tag etwa zwei bis drei Wochen oder bis die Anti-GBM-Antikörper vollständig entfernt zu sein scheinen, unterziehen.

Die Produktion neuer Anti-GBM-Antikörper zu stoppen ist ebenfalls sehr wichtig. Dies geschieht durch Unterdrückung des Immunsystems einer Person. Einige der folgenden Medikamente können für diesen Zweck verwendet werden:

• Corticosteroide
• Cyclophosphamid
• Azathioprin (manchmal aufgrund toxischer Wirkungen von Cyclophosphamid verwendet)

Am häufigsten werden Corticosteroide plus Cyclophosphamid als Erstbehandlung verabreicht.

Abhängig von der Schwere der Erkrankung und anderen Faktoren können diese Arzneimittel intravenös oder oral verabreicht werden. Patienten können anfänglich hohe Mengen dieser Medikamente verabreicht werden, um ihre Krankheit in den Griff zu bekommen. Danach können sie möglicherweise niedrigere Wartungsdosen einnehmen. Abhängig davon, wie die Person auf die Behandlung anspricht, muss sie möglicherweise mehrere Monate lang immunsuppressive Medikamente einnehmen. Bevor die immunsuppressive Therapie abgebrochen wird, muss der Arzt die Anti-GBM-Antikörperspiegel testen, um sicherzustellen, dass diese nicht mehr vorhanden sind.

Menschen, die Immunsuppressiva einnehmen, können mit größerer Wahrscheinlichkeit bestimmte Infektionen bekommen. Eine Lungenentzündung kurz nach einer Goodpasture-Episode zu bekommen, kann durchaus gefährlich sein. Aus diesem Grund werden Menschen mit Goodpasture-Syndrom manchmal auch mit Medikamenten prophylaktisch behandelt, um eine Infektion zu verhindern. Dazu können bestimmte Antimykotika, Antibiotika und Virostatika gehören.

Einige Patienten mit Goodpasture-Syndrom sind bei der Diagnose kritisch krank. Diese Personen benötigen möglicherweise viel unterstützende Betreuung auf einer medizinischen Intensivstation.Beispielsweise benötigen diese Personen möglicherweise eine Intubation (Platzierung eines Tubus in der Luftröhre), um Atemstillstand zu vermeiden.

Manchmal ist auch eine Notfall-Hämodialyse erforderlich. Dies hilft bei der Ausführung einiger Funktionen der Niere, um Abfälle aus dem Körper zu beseitigen. In einigen Fällen ist dieser Bedarf nur vorübergehend, bis die Behandlungen wirksam werden. In anderen Fällen können die Nieren langfristig geschädigt werden. Diese Menschen benötigen möglicherweise langfristig eine Hämodialyse. Für einige dieser Personen ist eine Nierentransplantation eine Option. Eine Transplantation sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn eine Person über mehrere Monate frei von Anti-GBM-Antikörpern war.

Es ist auch wichtig, dass Menschen mit Goodpasture-Syndrom mögliche Krankheitsauslöser entfernen. Zum Beispiel sollten Raucher dringend aufgefordert werden, mit dem Rauchen aufzuhören. Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms erfordert normalerweise Eingaben von mehreren medizinischen Fachgebieten, einschließlich Krankenschwestern, Intensivmedizinern, Pulmonologen, Nephrologen und Rheumatologen.

Prognose

Die Anfangsphase der Erkrankung des Goodpasture-Syndroms ist oft sehr ernst und einige Patienten sterben. Allerdings überleben mehr als 90 Prozent der Patienten dieses Stadium der Erkrankung, wenn sie auf hoher Ebene behandelt werden. Die Überlebensrate liegt fünf Jahre nach der Episode bei rund 80 Prozent. Die Wiederherstellung der vollen Nierenfunktion hängt weitgehend davon ab, wie stark die Nieren vor Beginn der Therapie betroffen waren.

Normalerweise haben Menschen, die an einer Goodpasture-Episode leiden, nie eine zweite. Manchmal haben die Menschen jedoch Rückfälle der Krankheit.

Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen für einen möglichen Rückfall haben, wie Bluthusten, Brustschmerzen, Atemnot, Rückenschmerzen oder Verwirrung. Auf diese Weise können Sie so bald wie möglich mit der Nachbehandlung beginnen, so dass Sie die besten Aussichten auf ein gutes Ergebnis haben.

Ein Wort von DipHealth

Das Goodpasture-Syndrom ist eine medizinische Krise, die schnell zuschlagen und zu lebensbedrohlichen Symptomen führen kann. Es kann erschreckend und desorientierend sein zu erfahren, dass jemand, den Sie lieben, eine schwere Krankheit hat, obwohl er zuvor gesund war. Aber obwohl die Krankheit ernst ist, haben wir einige gute Behandlungen, um die Krankheit in Remission zu versetzen, und die meisten Menschen werden nie wieder eine andere Krankheit erleben. Ein ganzes Team von Gesundheitsdienstleistern wird mit Ihnen Schritt für Schritt durch Diagnose und Behandlung arbeiten. Zögern Sie nicht, Unterstützung von Ihren Freunden, Ihrer Familie und Ihrem gesamten medizinischen Team zu erhalten.