Symptome, Diagnose und Behandlung der Mastozytose
Inhaltsverzeichnis:
- Risiken, Anzeichen und Symptome einer Mastozytose
- Was können Symptome bei Mastozytose auslösen?
- Diagnose der Mastozytose
- Behandlungen
Mysteriöse Symptome - Abenteuer Diagnose (September 2024)
Mastozytose ist ein Bissen. Zu hören, dass Sie oder Ihr Angehöriger eine Krankheit haben, von der Sie noch nie gehört haben, kann erschreckend sein. Mastozytose kann auch als Mastzellkrankheit bezeichnet werden. Mastzellen sind eine Art von weißen Blutkörperchen, die Teil Ihres Immunsystems sind. Sie hängen mit dem Basophilen zusammen und sind an Allergien und Anaphylaxie (einer schweren allergischen Reaktion) beteiligt.
Im Wesentlichen ziehen Mastzellen bei Bedarf durch Abgabe von Chemikalien andere Immunzellen in Gewebebereiche an. Wenn sich zu viele Mastzellen im Gewebe ansammeln, spricht man von Mastozytose. Wenn sich die Mastzellen nur in der Haut ansammeln, spricht man von kutaner Mastozytose. Wenn es in mehreren Organen vorkommt, spricht man von systemischer Mastozytose. Die systemische Mastozytose wird als myeloproliferativer Neoplasma angesehen.
Risiken, Anzeichen und Symptome einer Mastozytose
Da Mastozytose eine so seltene Erkrankung ist, ist nicht bekannt, wie viele Menschen daran leiden. Männer und Frauen scheinen gleichermaßen betroffen zu sein. Bei Kindern sind die meisten Fälle kutan, während bei Erwachsenen eine systemische Mastozytose häufiger auftritt.
Da die Mastozytose in mehreren Organen vorkommen kann, können die Symptome sehr unterschiedlich sein. Die meisten Symptome treten auf, wenn Mastzellen Histamin und andere Chemikalien freisetzen.
Hautbefunde sind die häufigsten und umfassen:
- Hautausschlag: Bei der Mastozytose gibt es verschiedene Arten von Hautausschlag. Manchmal können braune / braune Bereiche wie Sommersprossen aussehen.Andere Male sieht es aus wie rote Flecken auf der Haut.
- Juckreiz (Pruritus): Der Ausschlag kann jucken, wenn er gereizt (gerieben / zerkratzt) oder einer plötzlichen Temperaturänderung (wie heißes Wasser in der Dusche) ausgesetzt wird. Dies wird Dariers Zeichen genannt.
- Flushing (rote, warme Haut)
- Blasen
Andere Symptome spiegeln das Organ mit Bereichen der Mastzellinfiltration wider. Gastrointestinale Symptome sind häufig und umfassen Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Die Beteiligung der Muskeln und der Knochen kann zu Schmerzen oder Osteopenie / Osteoporose (verminderte Knochenstärke) führen. Allergische Reaktionen und anaphylaktische Reaktionen können auch bei niedrigem Blutdruck (Hypotonie), Synkope (Ohnmacht), Müdigkeit (Ermüdung), Kurzatmigkeit, Keuchen oder Schwellung von Augen, Lippen, Zunge oder Rachen auftreten. Nicht alle Patienten haben diese Symptome.
Was können Symptome bei Mastozytose auslösen?
Menschen mit Mastozytose haben nicht immer Symptome. Manchmal werden Symptome durch andere Dinge ausgelöst.
- Medikamente: Schmerzmittel (Morphin, Codein), nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs wie Ibuprofen), Vancomycin (ein Antibiotikum) oder Muskelrelaxanzien
- Übung
- Reiben der Haut, insbesondere der mit Mastozytose verbundene Ausschlag
- Extreme Temperaturschwankungen
- Würzige Speisen
- Alkohol
- Infektionen
- Chirurgie
- Bissen und Stiche von Bienen, Wespen, gelben Jacken, Hornissen, Ameisen, Quallen oder Schlangen
- Emotionaler Stress
Diagnose der Mastozytose
Die Diagnose der Mastozytose konzentriert sich vorwiegend auf Biopsien der betroffenen Region (Haut, Knochenmark, Magen-Darm-Trakt usw.). Da die Symptome sehr unterschiedlich sein können, kann die Diagnose schwierig sein.
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat Kriterien für die Diagnose der Mastozytose veröffentlicht, die im Folgenden beschrieben werden.
Kutane Mastozytose: Symptome und Hautbiopsie stimmen mit kutaner Mastozytose überein, und es gibt keine Merkmale, die mit systemischer Mastozytose im Einklang stehen.
Systemische Mastozytose: Muss ein Hauptkriterium und ein Nebenkriterium oder mindestens drei Nebenkriterium aufweisen.
- Hauptkriterium: Bei der Biopsie (entweder aus dem Knochenmark oder dem betroffenen Organ) müssen mehrere Bereiche der Mastzelleninfiltration vorhanden sein (definiert als ≥15 Mastzellen).
- Nebenkriterium:
- Biopsie (entweder Knochenmark oder betroffenes Organ): Mehr als 25 Prozent der Mastzellen im Infiltrat sind atypisch (sehen nicht wie normale Mastzellen aus)
- Nachweis einer genetischen Mutation im Zusammenhang mit der Mastozytose in Blut, Knochenmark oder anderem Gewebe (KIT Gen).
- Mastzellen in der Biopsie exprimieren einige zusätzliche Marker (CD2 und / oder CD25), die normale Mastzellen nicht haben.
- Tryptase (ein Enzym, das das in Mastzellen enthaltene Protein abbaut) mit mehr als 20 ng / ml. Diese Spiegel sind bei Mastzell-Leukämie, einer krebsartigen Form der Mastzellkrankheit, normalerweise extrem hoch.
Behandlungen
Ähnlich wie bei anderen ähnlichen Erkrankungen bestimmt der Schweregrad der Erkrankung die erforderliche Behandlung. Allgemeine Behandlungsmaßnahmen sind bei kutaner und systemischer Mastozytose ähnlich.
- Vermeiden Sie die oben beschriebenen Auslöser.
- Vorbereitung auf Anaphylaxie (schwere allergische Reaktion). Dies beinhaltet, dass bei Bedarf Epinephrin-Injektionen zu Hause für eine aufkommende Behandlung zur Verfügung stehen.
- Vorbeugende Behandlung, wenn bekannte Auslöser unvermeidlich sind. Dazu gehören Prednison und Antihistaminika (Ranitidin, Diphenhydramin) vor Auslösung von Expositionen wie Impfstoffen und Operationen.
- Immuntherapie: Eine Immuntherapie, auch Allergie-Shots genannt, kann zum Stechen von Insekten wie Bienen, Wespen und Ameisen verwendet werden.
- Antihistaminika: Da Symptome im Zusammenhang mit der Histaminfreisetzung aus Mastzellen stehen, ist es nicht überraschend, dass Ihr Arzt Medikamente verschreiben kann, die als Antihistaminika bezeichnet werden. Dazu gehören Medikamente zur Behandlung von Allergien oder Juckreiz wie Cetirizin und Hydroxyzin. Andere Medikamente umfassen Ranitidin und Cimetidin, die häufiger zur Behandlung von gastroösophagealen Reflux verwendet werden.
- Cromolyn: Cromolyn ist ein orales Medikament, das zur Behandlung von gastrointestinalen Symptomen wie Bauchschmerzen und Durchfall angewendet wird, die durch Mastzellenfreisetzung von Histamin ausgelöst werden. Manchmal kann das Medikament zu einer Salbe gegen Hautläsionen zusammengesetzt sein.
- Antileukotrien-Medikamente: Antileukotrien-Medikamente wie Montelukast und Zileuton können angewendet werden, wenn die Symptome nicht mit Antihistaminika kontrolliert werden.
- Aspirin: Aspirin kann zur Behandlung von Hautrötungen verwendet werden.
- Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI): Die KIT Das betroffene Gen kodiert für ein Protein namens Tyrosinkinase. Die Mutation bei der Mastozytose erhöht die Akkumulation von Mastzellen in Geweben. Medikamente, die als Tyrosinkinase-Inhibitoren bezeichnet werden, können hilfreich sein. Der am besten untersuchte TKI, Imatinib, ist bei Mastozytose nicht wirksam. Ein weiteres TKI, Midostaurin, wird derzeit bei Mastozytose untersucht.
- Chemotherapie: Aggressivere Formen der Mastozytose können eine Behandlung mit Chemotherapie wie Hydroxyharnstoff und Cladribin erfordern.
Mastozytose kann eine herausfordernde Störung sein. Möglicherweise benötigen Sie mehrere Fachärzte, um die Diagnose zu erhalten und Ihre Behandlung zu optimieren.
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