Lymphangiomatose und das Lymphsystem
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Lymphovenous bypass surgery (Oktober 2024)
Lymphangiomatose ist eine Krankheit, bei der viele Tumore (Lymphangiome) oder Zysten im Lymphsystem des Körpers wachsen. Obwohl diese Tumore nicht krebsartig sind, dringen sie in das Körpergewebe ein und verursachen Schmerzen, Atemnot und verschiedene andere Symptome, je nachdem, wo sie auftreten. Lymphangiome können in den Knochen, im Bindegewebe und in den Organen des Körpers wachsen und das Gewebe verstopfen, komprimieren oder zerstören. Was die Lymphangiomatose verursacht, ist noch nicht bekannt.
Lymphangiomatose wird am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Betroffen sind sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Herkunft. Da Lymphangiomatose selten und schwer richtig zu diagnostizieren ist, ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen weltweit davon betroffen sind.
Symptome
Die Symptome der Lymphangiomatose hängen davon ab, wo die Tumore im Körper wachsen.
- Lunge - kann chronischen Husten, Keuchen, Atemnot und Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge verursachen
- Herz - schneller Herzschlag, Schmerzen in der Brust
- Magen, Darm - Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
- Nieren - Schmerzen, erhöhter Blutdruck
- Knochen - Schmerzen, Schwächung des Knochens, die zum Bruch führen, Nerven in der Wirbelsäule eingeklemmt
Im Laufe der Zeit können ein oder mehrere Knochen durch Lymphangiomgewebe ersetzt werden, das als Gorham-Krankheit bekannt ist. Lymphangiome wachsen nicht im Gehirn, da das Lymphsystem nicht in das Gehirn hineinragt.
Diagnose
Die Diagnose der Lymphangiomatose basiert auf den Symptomen und dem Vorhandensein vieler Lymphangiome im Körper. CT (Computertomographie) und Magnetresonanztomographie (MRI) werden zur Beurteilung der Krankheit verwendet. Eine Gewebeprobe (Biopsie) wird genommen, um zu bestätigen, dass es sich bei den Tumoren um Lymphangiome handelt.
Behandlung
Die Lymphangiomatose verschlechtert sich langsam mit der Zeit. Wenn die Tumoren wachsen, können sie ernste Symptome verursachen, von denen einige lebensbedrohlich sein können, z. B. um Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge zu verursachen, die die Atmung einschränken. Eine chirurgische Entfernung von Tumoren ist möglich, aber einige Tumore können schwierig zu entfernen sein, wenn sie sich ausgebreitet haben. Ein Medikament namens Intron A (Interferon alfa), Chemotherapie oder Strahlentherapie kann bei der Behandlung der Krankheit hilfreich sein. Andere Behandlungen oder Operationen können hilfreich sein, um einige der durch Lymphangiomatose verursachten Symptome oder Probleme zu lindern.
Zum Beispiel kann ein Schlauch in den Brustkorb eingeführt werden (Thorazentese), um angesammelte Flüssigkeit abzulassen, oder eine Operation an der Wirbelsäule kann durchgeführt werden, um eingeklemmte Nerven zu entlasten.
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- "Über Lymphangiomatose." Lymphangiomatose & Gorham-Syndrom 06 Sep 2007. Lymphangiomatose & Gorham's Disease Alliance.
- Marom, Edith, Cesar Moran und Reginald Munden. "Generalisierte Lymphangiomatose." American Journal of Roentgenology 182(2004): 1068.
- Rostom, A Y. "Behandlung der thorakalen Lymphangiomatose." Archiv der Krankheiten in der Kindheit 83(2000): 138-139.
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