Myeloproliferative Tumoren und Ihre vergrößerte Milz

Wenn Ihr Arzt Ihnen gesagt hat, dass Sie eine Blutkrankheit haben, fragen Sie sich vielleicht " Warum ist meine Milz so groß? "" Was hat meine Milz mit meinem Blut zu tun? " Oder auch " Was ist die Milz? " Das sind alles hervorragende Fragen. Beginnen wir mit der Funktion der Milz, besprechen Sie dann, warum sich die Milz bei myeloproliferativen Neoplasmen vergrößert, und prüfen Sie schließlich die Behandlungsmöglichkeiten für Splenomegalie (Vergrößerung der Milz).

Milz-Grundlagen

Die Milz ist ein relativ kleines Organ (etwa so groß wie Ihre Faust), das sich auf der linken Seite des Bauches unterhalb des Brustkorbs befindet. Die Milz besteht aus zwei Arten von Gewebe (1), dem roten Brei, der die roten Blutkörperchen filtert, und (2) dem weißen Brei, der Teil des Immunsystems ist. Im roten Fruchtfleisch werden alte oder missgebildete rote Blutkörperchen (z. B. Sichelzellen) aus dem Blutkreislauf entfernt. Das rote Fruchtfleisch hilft dem Körper auch, Infektionen, insbesondere bestimmte bakterielle Infektionen, herauszufiltern. Das weiße Fruchtfleisch hilft bei der Produktion von Lymphozyten, einer Art weißer Blutkörperchen, die Antikörper gegen Infektionen oder als Reaktion auf Immunisierungen bilden. Obwohl dies die Hauptfunktionen der Milz sind, wenn Sie geboren sind, ist die Milz vor der Geburt der Hauptproduzent von Blutzellen (Hämatopoese). Gegen Ende der Schwangerschaft und nach der Geburt übernimmt das Knochenmark diese Produktion.

Warum die Milz vergrößert wird

Bei der Polyzythämie vera werden zu viele rote Blutkörperchen gebildet, was zu einer erhöhten Anzahl roter Blutkörperchen führt, die von der Milz gefiltert werden müssen, was zu Splenomegalie führt. Bei der primären Myelofibrose wird das Knochenmark durch Fibrose geschädigt, wodurch die Herstellung von Blutzellen erschwert wird. In diesem Fall kann sich die Milz vergrößern, um die Blutzellenproduktion außerhalb des Knochenmarks zu unterstützen. Dies kann auch in der Leber in der Regel in geringerem Maße auftreten.

Symptome einer vergrößerten Milz

Viele Menschen, die eine vergrößerte Milz haben, wissen möglicherweise nicht, insbesondere wenn die Milz nur geringfügig vergrößert ist. Andere berichten von einer "Fülle" im Bauchraum. Wenn die Milz deutlich vergrößert ist, kann sie auf den Magen drücken, was Ihnen das Gefühl gibt, sich voll zu fühlen, als ob Sie nur eine volle Mahlzeit zu sich nehmen würden, wenn Sie nur eine kleine Menge davon essen.

Die Milz ist zerbrechlich und normalerweise durch den Brustkorb geschützt. Durch die Vergrößerung ist es nicht mehr geschützt und anfällig für Verletzungen, insbesondere bei Traumata durch einen Autounfall oder Kontaktsport (wie Fußball oder Hockey). Ein Trauma in einer vergrößerten Milz kann massive Blutungen verursachen.

Wie kann Splenomegalie behandelt werden?

Wenn Ihre Milz nur geringfügig vergrößert ist, ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich. Ihr Arzt wird Ihre Blutwerte und die Größe Ihrer Milz wahrscheinlich genau überwachen.Wenn eine Behandlung erforderlich ist, gibt es drei große Kategorien: medizinische Therapie, Splenektomie und Strahlentherapie.

Die erste ist die medizinische Therapie. Im Allgemeinen handelt es sich dabei um Medikamente, die darauf abzielen, die Blutzellenproduktion zu reduzieren. Eine der häufigsten Medikamente, die zur Verringerung der Milzgröße bei myeloproliferativen Tumoren verwendet wird, ist Hydroxyharnstoff. Hydroxyurea ist ein orales Medikament, das täglich eingenommen wird. Es wird im Allgemeinen mit einer niedrigen Dosis begonnen und eskaliert, bis die gewünschte Wirkung erreicht wird (normalerweise ein bestimmter Spiegel an Hämoglobin, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen). Andere First-Line-Therapien umfassen Busulfan, Melphalan, Alpha-Interferon, Thalidomid oder Lenalidomid. Prednison kann mit Thalidomid oder Lenalidomid gegeben werden. Zweitlinientherapien umfassen Cladribin (auch 2CDA genannt), Daunorubicin, Decitabin oder 5-Azacytidin. Ihr Arzt wird Ihre Therapie basierend auf Ihrer spezifischen Diagnose, anderen medizinischen Problemen und den Nebenwirkungen der Behandlung auswählen.

Die zweite Behandlungsmöglichkeit ist die Splenektomie oder die operative Entfernung der Milz. Das größte Risiko für die Entfernung der Milz besteht in der Gefahr schwerwiegender lebensbedrohlicher Infektionen. Wenn Sie dies nicht bereits getan haben, sollten Sie vor der Splenektomie spezifische Impfstoffe erhalten, um Sie vor Pneumokokken- und Meningokokkeninfektionen zu schützen. Sobald die Milz entfernt ist, werden Sie wahrscheinlich zweimal täglich auf Penicillin gesetzt, um diese Infektionen zu verhindern. Darüber hinaus ist Fieber (über 100,4 ° F) ein Notfall, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert.

Eine dritte Behandlungsoption ist die Strahlentherapie (auch Strahlentherapie genannt). Die Strahlung wird auf die Milz gerichtet, die dazu beitragen kann, sie zu verkleinern. Diese Auswirkungen sind vorübergehend, so dass die Milz-Strahlentherapie als palliativ betrachtet wird. Die Behandlung zielt auf die Minimierung der Symptome ab, um die Lebensqualität zu verbessern. Dies kann eine gute Option für Menschen sein, die keine guten Kandidaten für die Splenektomie sind.

Bei der Entscheidung, ob und wie Splenomegalie bei Polycythämie oder primärer Myelofibrose zu behandeln ist, gibt es viele Dinge zu beachten. Stellen Sie sicher, dass Sie mit Ihrem Arzt die Vorteile und möglichen Nebenwirkungen dieser Behandlungen besprechen.