Arten von Sklerodermie (systemische Sklerose)

Sklerodermie ist ein Symptom einer Gruppe von Krankheiten, die durch abnormes Wachstum des Bindegewebes, des Gewebes, das die Haut und die inneren Organe stützt, kompliziert werden. Viele Rheumatologen bezeichnen die Krankheit als systemische Sklerose und die Hautbeteiligung als Sklerodermie. Sklerodermie bedeutet wörtlich "harte Haut", abgeleitet von den griechischen Wörtern Sklerose (was Härte bedeutet) und derma (was bedeutet Haut).

Sklerodermie wird sowohl als rheumatische Erkrankung (Erkrankungen, die durch Entzündungen und Schmerzen in Muskeln, Gelenken oder im fibrösen Gewebe gekennzeichnet sind) als auch als Bindegewebserkrankung angesehen.

Einige Arten von Sklerodermie haben einen begrenzten anomalen Prozess, der die Haut in erster Linie hart und straff macht. Andere Arten sind komplizierter und betreffen Blutgefäße und innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren.

Es gibt zwei Hauptklassen der Sklerodermie: die lokalisierte Sklerodermie, die nur bestimmte Teile des Körpers betrifft und die lineare Sklerodermie und Morphea umfasst, sowie systemische Sklerose, die den gesamten Körper betrifft.

Lokalisierte Sklerodermie

Lokalisierte Arten von Sklerodermie wirken sich auf die Haut und verwandte Gewebe und manchmal auch auf den darunter liegenden Muskel aus. Die inneren Organe sind nicht betroffen.

Lokalisierte Sklerodermie kann sich niemals zum systemischen Typ der Krankheit entwickeln. Lokalisierte Typen können sich im Laufe der Zeit verbessern, aber die Hautveränderungen, die auftreten, wenn die Krankheit aktiv ist, können dauerhaft sein. Es kann schwerwiegend und behindernd sein.

Es gibt zwei Arten von lokalisierten Sklerodermien: Morphea und linear.

Morphea

Rötliche Hautflecken, die sich in feste, ovale Bereiche verdicken, sind charakteristisch für den Morphea-Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Zentren der Flecken sind Elfenbein mit violetten Rändern. Die Flecken können auf Brust, Bauch, Rücken, Gesicht, Armen und Beinen auftreten.

Die Flecken schwitzen normalerweise wenig und haben wenig Haarwuchs. Morphea kann lokalisiert werden (begrenzt auf ein oder mehrere Pflaster mit einem Durchmesser von einem halben bis zwölf Zoll Durchmesser) oder generalisiert (Hautflecken sind hart und dunkel und erstrecken sich über größere Körperbereiche). Morphea verblasst im Allgemeinen in drei bis fünf Jahren, aber Menschen können dunkle Hautflecken haben und, obwohl selten, Muskelschwäche, die bleibt.

Linear

Eine charakteristische einzelne Linie oder Bande aus verdickter, ungewöhnlich gefärbter Haut kennzeichnet typischerweise den linearen Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Leine läuft normalerweise einen Arm oder ein Bein hinunter, kann jedoch die Stirn hinunterlaufen.

Systemische Sklerose

Systemische Sklerose betrifft nicht nur die Haut, sondern betrifft auch Blutgefäße und wichtige Organe.

CREST-Syndrom

Menschen mit systemischer Sklerose haben oft alle folgenden Symptome, bekannt als CREST-Syndrom, ein Akronym für:

• Calcinose: Bildung von Kalziumablagerungen im Bindegewebe.
• Raynauds Phänomen: Kleine Blutgefäße an Händen oder Füßen ziehen sich bei Erkältung oder Angst zusammen.
• Dysfunktion der Speiseröhre: Eine beeinträchtigte Funktion der Speiseröhre tritt auf, wenn die glatten Muskeln der Speiseröhre ihre normale Bewegung verlieren.
• Sklerodaktylie: Dicke und enge Haut an den Fingern resultiert aus Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten.
• Teleangiektasien: Kleine rote Flecken an Händen und Gesicht werden durch Schwellungen kleiner Blutgefäße verursacht.

Begrenzte Sklerodermie

Die systemische Sklerose ist in zwei Kategorien unterteilt: begrenzt und diffus.

Eine begrenzte Sklerodermie hat typischerweise einen allmählichen Beginn und ist auf bestimmte Hautbereiche wie Finger, Hände, Gesicht, Unterarme und Beine beschränkt.

Das Raynaud-Phänomen wird oft jahrelang erlebt, bevor eine Hautverdickung sichtbar wird. Andere haben Hautprobleme in einem großen Teil des Körpers, die sich im Laufe der Zeit verbessern und nur das Gesicht und die Hände mit fester, verdickter Haut hinterlassen. Calcinosis und Teleangiektasien folgen oft.

Eingeschränkte Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet, da bei diesen Patienten überwiegend CREST-Symptome auftreten.

Diffuse Sklerodermie

Diffuse Sklerodermie hat typischerweise einen plötzlichen Beginn. Die Hautverdickung entwickelt sich schnell und bedeckt einen großen Teil des Körpers, typischerweise in einem symmetrischen Muster. Wichtige innere Organe können beschädigt werden. Symptome, die bei diffuser Sklerodermie häufig auftreten, sind:

• Müdigkeit
• Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust
• Gelenkschwellung
• Gelenkschmerzen

Die Haut kann anschwellen, glänzend wirken und sich fest und juckend anfühlen. Der Schaden der diffusen Sklerodermie tritt über einen Zeitraum von einigen Jahren auf.

Nach etwa drei bis fünf Jahren neigen die Patienten dazu, sich zu stabilisieren, eine Phase, in der die Progression gering erscheint und die Symptome nachlassen - aber allmählich beginnen die Hautveränderungen wieder. Es tritt eine als Erweichung bekannte Phase auf, in der weniger Kollagen gebildet wird und der Körper sich von überschüssigem Kollagen befreit.

Die letzten verdickten Bereiche werden reversibel erweicht. Die Haut eines Patienten wird wieder normal, während die Haut anderer Patienten dünn und brüchig wird. Patienten mit diffuser Sklerodermie haben die kritischste Prognose, wenn sie schwere Komplikationen in Nieren, Lunge, Herz und Verdauungstrakt entwickeln.

Bei weniger als einem Drittel der Patienten mit diffuser Sklerodermie treten in den genannten Organen schwere Komplikationen auf.

Systemische Sklerose Sine Sklerodermie

Manche erkennen systemische Sklerose als eine dritte Kategorie von systemischer Sklerose. Diese Form betrifft die Blutgefäße und inneren Organe, nicht jedoch die Haut.

Ein Wort von DipHealth

Es ist wichtig zu verstehen, welche Art von systemischer Sklerose bei Ihnen diagnostiziert wird, um die beste Behandlung zu wählen, die für Sie geeignet ist. Obwohl es keine Heilung für systemische Sklerose oder Sklerodermie gibt, gibt es Optionen, die Ihnen dabei helfen, Ihren Zustand zu bewältigen, Symptome zu reduzieren und ein gutes Leben zu führen.