Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft

Abdomensonografie - Leberpforte (November 2024)

Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft (ICP) ist die zweithäufigste Ursache für Gelbsucht in der Schwangerschaft. Es kann auch geburtshilfliche Cholestase genannt werden. Der Zustand beinhaltet eine Ansammlung von Gallensäuren in Blut und Haut, die zu starkem Juckreiz führt. Es wird vermutet, dass es durch eine Kombination von hormonellen, genetischen und Umweltfaktoren verursacht wird und normalerweise im dritten Trimenon der Schwangerschaft auftritt.

Häufigkeit

Die Verbreitung von ICP ist von Land zu Land sehr unterschiedlich. In den Vereinigten Staaten, in der Schweiz und in Frankreich tritt ICP bei etwa 1 zu 100 von 1 zu 1000 Schwangerschaften auf. Es ist jedoch viel häufiger bei Menschen mit bestimmten ethnischen Hintergründen. In der Gesamtbevölkerung Chiles beträgt die Inzidenz 16 Prozent, bei den Aracucanos-Indianern sogar 28 Prozent. Weniger häufig als in Chile ist die Erkrankung in Südasien, anderen Teilen Südamerikas und den skandinavischen Ländern häufiger als in den Vereinigten Staaten.

Aussehen

Das häufigste Symptom einer intrahepatischen Cholestase der Schwangerschaft ist Juckreiz, der typischerweise im dritten Schwangerschaftsdrittel auftritt. Der Juckreiz, der normalerweise nachts heftig und am schlimmsten ist, beginnt normalerweise an den Handflächen und den Fußsohlen und breitet sich dann auf den Rest des Körpers aus. Der Ausschlag von ICP wird durch Kratzen der stark juckenden Haut verursacht.

Gelbsucht, eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Augenweißes tritt bei 10 bis 15 Prozent der Frauen mit der Krankheit auf. Der Ausschlag tritt meist zwei bis vier Wochen nach dem Juckreiz auf. Nach der Geburt klingen Juckreiz und Gelbsucht spontan ab.

Nachdem eine Frau eine ICP in einer Schwangerschaft entwickelt hat, beträgt die Chance, dass sie in den folgenden Schwangerschaften erneut auftritt, 45 bis 70 Prozent.

Ursachen

Es wird angenommen, dass die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft auf eine Kombination hormoneller, umweltbedingter und genetischer Ursachen zurückzuführen ist.

Hormonell sind die mit der Schwangerschaft verbundenen hohen Östrogenspiegel eine wichtige Ursache. Die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft wird durch eine Beeinträchtigung der Gallensekretion in der Leber verursacht. In der Schwangerschaft produzierte Hormone wirken sich auf die Gallenblase aus (z. B. wird das Risiko von Gallensteinen durch die Schwangerschaft erhöht.) Die Funktion der Gallenblase besteht darin, als Lagerhaus für die in der Leber produzierte Galle zu fungieren. Galle wiederum wird verwendet, um Fette im Verdauungstrakt abzubauen. Wenn der Gallengang verstopft ist, wird die Gallensäure wieder in der Leber. Wenn der Gallenspiegel in der Leber ansteigt, fließt er in den Blutkreislauf. Es sind diese Gallensäuren, die in den Blutkreislauf gelangen und sich in der Haut ablagern, die den starken Juckreiz verursachen. Östrogen stört die Clearance von Galle aus der Leber und Progesteron beeinflusst die Clearance von Östrogen aus der Leber. Hormonspiegel wie Östrogen und Progesteron sind während der Schwangerschaft etwa 1000-fach höher als wenn eine Frau nicht schwanger ist.

Genetische Ursachen spielen eine Rolle, und die Krankheit tritt häufig in Familien auf. Einige Genmutationen sind auch mit einem erhöhten Risiko verbunden. Etwa 15 Prozent der Frauen mit ICP scheinen eine Mutation (tatsächlich mehrere verschiedene Mutationen) im Adenosintriphosphat-Bindungsband, Unterfamilie B, Mitglied 4 (ABCB4 / abcb4) -Gen (auch als multidrug-resistentes Protein 3 (MDR3) bezeichnet) zu haben.

Umweltfaktoren scheinen auch eine Rolle zu spielen, wobei die Erkrankung im Winter häufiger ist und auch mit einem Mangel an Mineral Selen einhergeht.

Risikofaktoren

Es gibt mehrere Bedingungen, die das Risiko der Entwicklung von ICP erhöhen.Es ist wichtig zu beachten, dass diese nicht unbedingt verursacht werden, sondern nur mit einem höheren Risiko verbunden sind, dass der Zustand eintreten kann. Einige Risikofaktoren sind:

Eine persönliche Vorgeschichte von ICP (wie bereits erwähnt, tritt der Zustand bei späteren Schwangerschaften etwa zur Hälfte auf).
Eine Familienanamnese von ICP (Frauen, die eine Mutter oder eine Schwester haben, die ICP hatte, haben ein höheres Risiko, an der Erkrankung zu erkranken
Eine Familiengeschichte der Entwicklung von Gallensteinen unter Einnahme oraler Kontrazeptiva
Ethnischer Hintergrund - Wie bereits erwähnt, ist die Erkrankung in einigen Teilen der Welt, beispielsweise in Chile, weitaus häufiger
Älteres mütterliches Alter
Multiparity (mit mehr Kindern)
Multiples - ICP tritt bei Zwillingsschwangerschaften etwa fünfmal häufiger auf als bei Ein-Kind-Schwangerschaften
Vorgeschichte der oralen Kontrazeptiva
Frauen, die empfindlich auf Östrogen reagieren (wie diejenigen, die in der Vergangenheit Probleme mit der Einnahme von oralen Kontrazeptiva hatten) scheinen ein erhöhtes Risiko zu haben
ICP ist in den Wintermonaten häufiger

Diagnose

Die Diagnose von ICP basiert in der Regel auf einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchungen sowie Bluttests, die einen erhöhten Spiegel an Gallensalzen und bestimmte Leberenzyme (Leberfunktionstests) zeigen. Das Vorhandensein von Juckreiz ohne primären Ausschlag hilft auch, die Diagnose zu bestätigen. Eine Leberbiopsie oder ein Ultraschall werden selten benötigt, um die Diagnose zu stellen. Im Allgemeinen handelt es sich bei ICP hauptsächlich um eine Ausschlussdiagnose (unter Ausschluss anderer möglicher Ursachen für Gelbsucht und Juckreiz während der Schwangerschaft).

Bei spezifischen Labortests liegen die Gallensäuren im Serum oft über 10 (und können bis zu 40 betragen). Leberfunktionstests sind normalerweise signifikant erhöht. Serum-Bilirubin ist normalerweise erhöht, aber oft weniger als fünf. Labore können auch einen erhöhten Gehalt an Cholsäure, Chenoeoxycholsäure und alkalischer Phosphatase aufweisen.

Andere Ursachen für Gelbsucht in der Schwangerschaft

ICP ist größtenteils ein Ausschluss von Diagnosen - was bedeutet, dass die Diagnose teilweise durch Ausschluss anderer möglicher Ursachen für Gelbsucht und Juckreiz erfolgt. Einige Bedingungen, die einige der Symptome von ICP nachahmen können, sind:

Akute Fettleber der Schwangerschaft
HEELP-Syndrom und präeklamptische Lebererkrankung
Andere Hautkrankheiten der Schwangerschaft (die zu Ausschlag und Juckreiz führen können, nicht jedoch abnormale Leberwerte oder Gelbsucht)
Gallensteine
Nicht-schwangerschaftsbedingte Lebererkrankungen einschließlich Virushepatitis, Autoimmunhepatitis und chronische Lebererkrankung.

Komplikationen für die Mutter

Die Komplikationen von ICP sind mit Ausnahme von Juckreiz, der sehr schwerwiegend sein kann, für das Baby in der Regel weniger schwerwiegend als für die Mutter. Harnwegsinfektionen treten bei Frauen mit ICP häufiger auf als bei nicht betroffenen schwangeren Frauen. Darüber hinaus kann ein Vitamin-K-Mangel nach einem längeren ICP-Verlauf auftreten, was wiederum zu Blutungsproblemen führen kann.

Komplikationen für das Baby

ICP kann für das Baby sehr schwerwiegend sein, was zu vorzeitiger Entbindung und intrauterinem Tod (Totgeborene) führt. Glücklicherweise haben neuere Behandlungen für Mütter mit ICP und sorgfältigeres Monitoring von Babys zu viel weniger Komplikationen als in der Vergangenheit geführt.

Die Leber eines gesunden Fötus hat eine begrenzte Fähigkeit, Gallensäuren aus dem Blut zu entfernen. Der Fötus muss sich normalerweise auf die Mutterleber verlassen, um diese Funktion auszuführen. Daher verursachen die erhöhten Mengen an mütterlicher Galle Stress in der fötalen Leber. Das Management dieser Risiken wird im Folgenden beschrieben.

Eine intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft erhöht das Risiko, dass sich das Baby während der Entbindung, der Frühgeburt und dem intrauterinen Tod verfärbt. Frauen mit ICP sollten engmaschig überwacht werden, und es sollte ernsthaft erwogen werden, die Geburt einzuleiten, sobald die fetale Lungenreife bestätigt ist.

Behandlung

Aufgrund möglicher Komplikationen für das Baby sollte die Behandlung der ICP unmittelbar nach der Diagnose der Krankheit beginnen. Die Behandlungsmethoden umfassen sowohl solche, die zur Beseitigung von Gallensäuren entwickelt wurden, als auch unterstützende Methoden zur Kontrolle der Symptome. Darüber hinaus ist eine genaue Überwachung des Babys unerlässlich.

Die derzeit beste Behandlung und "Standard der Behandlung" für die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft ist Ursodesoxycholsäure oder UDCA. Dieses Medikament wird in der Regel sofort eingeleitet und bis zur Auslieferung fortgesetzt. Im Gegensatz zu früheren Behandlungen scheint die UDCS die Ergebnisse sowohl für die Mutter als auch für das Baby mit ICP signifikant zu verbessern. Es ist nicht sicher, wie genau dieses Medikament wirkt.

Durch den Einsatz von UDCA verbessert sich der Juckreiz bei drei von vier Frauen und kann zu einem vollständigen Verschwinden des Zustands in bis zu 25 Prozent führen. Da sich Mütter oft viel mehr Sorgen um ihr Baby machen als sie selbst, können die Ergebnisse dieser Behandlung beruhigend sein. Schwangere, die mit UDCA behandelt werden, haben weniger Frühgeburten, die Babys leiden seltener unter fötalem Stress oder Atemnotsyndrom und benötigen weniger häufig die Aufnahme auf die neonatale Intensivstation. Babys, deren Mütter mit UDCA behandelt wurden, neigen auch dazu, später geboren zu werden - in einem fortgeschritteneren Gestationsalter als Babys, deren Mütter nicht behandelt werden.

Andere Medikamente, die aufgrund ihrer Wirkung auf die Gallensekretion verwendet wurden, sind zwar weniger wirksam, aber S-Adenosylmethionin (SAMe) und Cholestyramin. Insbesondere Cholestyramin scheint die Wirksamkeit zu verlieren und kann auch die niedrigen Vitamin-K-Spiegel verschlechtern. Hochdosierte orale Steroide wie Dexamethason können auch eine mögliche Behandlung von ICP sein.

Der Juckreiz von ICP kann mit Emollientien, Antihistaminika, beruhigenden Bädern, Primelöl und Anti-Juckreiz-Produkten wie Sarna behandelt werden. Diejenigen, die nicht mit der Störung fertig werden, sollten erkennen, dass der Juckreiz, der sich aus diesem Zustand ergibt, kein gewöhnlicher Juckreiz ist.Einige Leute haben gesagt, dass sie mit Schmerzen dieser Art von Juckreiz lieber zurechtkommen würden, und manche Leute hatten sogar Selbstmordgedanken. Wenn Ihre Angehörigen mit ICP fertig werden, unterstützen Sie sie auf jede mögliche Weise.

Verwalten der Schwangerschaft

Der wichtigste Teil der Behandlung eines Babys, dessen Mutter über einen ICP verfügt, besteht darin, die Entbindung zu planen, sobald die Reife der fötalen Lungen dokumentiert ist. In der Vergangenheit wurde diese Zeit als 37 Wochen betrachtet, aber mit der Verfügbarkeit von UDCA konnten einige Schwangerschaften länger als bisher fortschreiten.

Vor der Entbindung wird empfohlen, dass Mütter zweimal wöchentlich fetale Nicht-Belastungstests durchgeführt werden. Die Anhörung über das Risiko von Totgeburten kann völlig besorgniserregend für Frauen sein, die mit der Erkrankung fertig werden. Zum Glück können sie sich beruhigen, dass der fetale Tod aufgrund von ICP vor der 36. Schwangerschaftswoche selten ist.

In einigen Studien wurde die Häufigkeit von Mekoniumverfärbungen während der Entbindung erhöht. Daher sollte die Entbindung in einer Umgebung erfolgen, in der der Geburtshelfer jederzeit Zugang zu allen notwendigen Vorräten hat, um eine Aspiration zu verhindern (das Baby darf das Mekonium nicht einatmen) Mekonium Aspirationssyndrom verursachen.

ICP und Hepatitis C

Wissenschaftler sind sich der genauen Bedeutung nicht sicher, aber Frauen, die an chronischen Hepatitis-C-Infektionen leiden, entwickeln häufiger ICP, und bei Frauen, die an ICP erkrankt sind, wird häufiger chronische Hepatitis-C-Infektionen festgestellt. Diejenigen, die an ICP leiden, möchten möglicherweise mit ihren Ärzten über das Hepatitis-C-Screening sprechen.

Mit ICP leben

Wenn bei Ihnen ICP diagnostiziert wurde, haben Sie wahrscheinlich Angst - sowohl für sich selbst als auch für die Ihres Babys. Glücklicherweise hat sich die Behandlung dieses Zustands dramatisch verbessert, wodurch die Risiken für Mutter und Kind verringert wurden. Darüber hinaus hat eine sorgfältige Überwachung von Babys das Risiko von Herzbeschwerden wie Totgeburten verringert. Eine Studie aus dem Jahr 2016, bei der unter einer Gruppe von Frauen, die nach ihrer Diagnose behandelt und sorgfältig überwacht wurden, keine Totgeburten festgestellt wurde.

Die Behandlung macht es auch möglich, die Entbindung zu verzögern, bis ein Baby wahrscheinlicher zu einem Zeitpunkt gereift ist, an dem Atemnot kein Problem ist.

Denken Sie jedoch daran, dass jede Komplikation der Schwangerschaft traumatisch ist. Bitten Sie um Hilfe und akzeptieren Sie sie. Manche Menschen finden es hilfreich, auf Unterstützungsgruppen zuzugreifen und mit anderen Frauen zu sprechen, die mit der Krankheit gelebt haben. Es ist jedoch Vorsicht geboten, wenn Sie dies tun. Ein großer Teil der jüngsten Erfolge und Fortschritte in der Behandlung ist sehr jung - und diejenigen, mit denen Sie sich möglicherweise vor einem Jahr mit der Krankheit unterhalten haben, haben möglicherweise sehr unterschiedliche Ergebnisse gehabt.