Was ist neonatale Alloimmun-Thrombozytopenie?
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Professor Salama: was sind die möglichen Ursachen für eine ITP-Erkrankung (Juli 2024)
Die neonatale alloimmune Thrombozytopenie (NAIT) ist eine seltene Erkrankung des Blutplättchens zwischen Mutter und Kind. Während der Schwangerschaft produziert die Mutter Antikörper, die Blutplättchen angreifen und zerstören, was zu einer schweren Thrombozytopenie (niedriger Blutplättchenzahl) und Blutungen im Fötus führt. Sie ähnelt der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, einer Erkrankung der roten Blutkörperchen.
NAIT sollte nicht mit neugeborener Autoimmun-Thrombozytopenie verwechselt werden. Eine neugeborene Autoimmunthrombozytopenie tritt bei Müttern mit einer Immunthrombozytopenie (ITP) oder Lupus auf. Die Mutter hat im Blutkreislauf Thrombozytenantikörper, die ihre eigenen Thrombozyten angreifen. Diese Antikörper werden über die Plazenta auf den Fötus übertragen, wodurch auch die Blutplättchen zerstört werden.
Symptome
Die Symptome sind abhängig von der Thrombozytenzahl. In der ersten Schwangerschaft gibt es oft keine Probleme, bis das Baby geboren ist. In der ersten Woche verschlechtert sich die Thrombozytopenie. Wenn die Blutplättchen abfallen, können vermehrte Blutergüsse, Petechien (kleine rote Punkte auf der Haut) oder Blutungen auftreten.
Die schwerwiegendste Komplikation der NAIT sind Blutungen im Gehirn, die als intrakranielle Blutung (ICH) bezeichnet werden. Dies tritt bei 10 - 20% der Säuglinge auf. Säuglinge mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen werden mit Schädelultraschall auf ICH untersucht. In zukünftigen Schwangerschaften kann die Thrombozytopenie schwerer sein und ICH kann vor der Geburt (in der Gebärmutter) auftreten.
Warum passiert das?
Unsere Blutplättchen sind mit Antigenen beschichtet, Substanzen, die eine Immunreaktion auslösen. In NAIT erbt der Säugling ein Thrombozytenantigen vom Vater, das die Mutter nicht hat. Das mütterliche Immunsystem erkennt dieses Antigen als "fremd" und entwickelt Antikörper dagegen. Diese Antikörper werden von der Mutter über die Plazenta auf den Fötus übertragen, wo sie sich an die Blutplättchen anheften und sie für die Zerstörung markieren. Im Gegensatz zur hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen kann dies bei der ersten Schwangerschaft der Fall sein.
Wie wird es diagnostiziert?
Es gibt eine lange Liste möglicher Gründe für eine Thrombozytopenie bei einem Neugeborenen. Die meisten davon sind auf Infektionen wie angeborenes CMV, angeborene Röteln oder Sepsis (schwere bakterielle Infektion) zurückzuführen. Unter diesen Umständen ist das Baby normalerweise ziemlich krank. NAIT sollte bei einem gut erscheinenden Säugling mit schwerer Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl unter 50.000 Zellen pro Mikroliter) in Betracht gezogen werden.
In NAIT wird der Säugling vor der Diagnose behandelt, da die Bestätigung der Diagnose mehrere Wochen dauert. Die Bestätigung der NAIT erfordert eine Blutuntersuchung der Eltern, nicht des Säuglings. Die Mutter hat eine normale Thrombozytenzahl, da die Antikörper ihre Thrombozyten nicht angreifen. Blut wird in ein spezielles Labor geschickt, um festzustellen, ob Mutter und Vater nicht übereinstimmende Thrombozytenantigene haben und ob die Mutter Antikörper gegen Thrombozytenantigen des Vaters bildet. Wenn der Verdacht auf NAIT besteht, ist es sehr wichtig, die Diagnose zu bestätigen, da zukünftige Schwangerschaften mit schwererer Thrombozytopenie und intrakranieller Blutung im Uterus (vor der Geburt) stärker betroffen sein können.
Wie wird das behandelt?
Leicht betroffene Säuglinge müssen möglicherweise nicht behandelt werden. Bei schwerer betroffenen Säuglingen besteht das Ziel der Behandlung darin, aktive Blutungen, insbesondere im Gehirn, zu verhindern oder zu stoppen.
- Blutplättchen-Transfusionen: Da die Blutplättchen der Mutter nicht das verletzende Antigen haben und daher nicht zerstört werden, stammen die Blutplättchen, die auf den Säugling übertragen werden, idealerweise von ihrer Mutter oder von einem der Mutter ähnlichen Spender. Dieser Vorgang kann lange dauern und ist im realen Leben nicht immer praktisch. Wenn die Thrombozytopenie schwerwiegend ist (<20.000 Zellen pro Mikroliter) oder Blutungen auftreten, werden Thrombozytentransfusionen aus dem freiwilligen Spendersystem verabreicht. Diese werden häufig gleichzeitig mit intravenösem Immunglobulin verabreicht, um die Lebensdauer der Blutplättchen zu verlängern.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG kann dem Säugling infundiert werden, um das Immunsystem abzulenken. IVIG enthält zahlreiche Antikörper von mehreren Spendern. Diese Antikörper überwältigen das Immunsystem und verlangsamen die Zerstörung der Blutplättchen, ähnlich wie bei der Behandlung von ITP. Dies wird in Verbindung mit Blutplättchentransfusionen verwendet.
- Beratung: Eltern, die ein Kind mit NAIT haben, sollten über das Risiko einer zukünftigen Schwangerschaft informiert werden. Angesichts dieses Risikos sollten zukünftige Schwangerschaften von einem risikoreichen Geburtshelfer überwacht werden. IVIG kann der Mutter während der Schwangerschaft verabreicht werden, oder dem sich entwickelnden Fötus kann eine Blutplättchentransfusion verabreicht werden, um schwere Blutungen zu verhindern. Zur Auslieferung wird ein Kaiserschnitt empfohlen, um Blutungen zu vermeiden.
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