Ventrikulärer Septumdefekt bei Kindern und Erwachsenen

Der ventrikuläre Septumdefekt (VSD), der manchmal als „Loch im Herzen“ bezeichnet wird, ist einer der häufigsten angeborenen Herzfehler. VSD treten bei etwa vier von 1.000 Lebendgeburten auf und machen bis zu 40 Prozent aller angeborenen Herzprobleme aus. VSD ist ein häufiger Bestandteil einiger der komplexeren Arten angeborener Herzkrankheiten (z. B. Fallot-Tetralogie). Meistens handelt es sich bei einem VSD jedoch um einen isolierten Herzfehler.

Der Schweregrad von VSDs kann von Person zu Person stark variieren. In vielen Fällen ist dies ein relativ kleines Problem, das nur über die Zeit beobachtet werden muss. In anderen Fällen ist ein VSD ein schwerwiegendes Problem, das in der frühen Kindheit behoben werden muss.

In den meisten Fällen werden VSDs in den ersten Lebenswochen erkannt. Manchmal wird ein VSD jedoch möglicherweise erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, wenn ein relativ moderater VSD schließlich Konsequenzen erzeugt. Obwohl ungewöhnlich, kann eine Person, die mit einem normalen Herzen geboren wurde, im Erwachsenenalter als Folge einer erworbenen Herzkrankheit oder als Komplikation einer Herzoperation einen VSD entwickeln.

Was ist ein VSD?

Normalerweise sind die beiden Hauptpumpkammern des Herzens, der rechte und der linke Ventrikel, durch eine Muskelwand, die als Ventrikelseptum bezeichnet wird, voneinander getrennt. Ein ventrikulärer Septumdefekt ist eine abnormale Öffnung im ventrikulären Septum, im Wesentlichen ein Loch. Durch diese Öffnung kann Blut direkt von einem Ventrikel in den anderen fließen.

Wenn bei einer Herzanomalie Blut zwischen der linken Seite des Herzens und der rechten Seite des Herzens fließen kann, wird dies als „Shunt“ bezeichnet. Bei einem VSD erfolgt die abnormale Verschiebung des Blutes vom linken Ventrikel in den rechten Ventrikel kann eine Reihe von kardiovaskulären Problemen verursachen.

Anatomie der Herzkammern und -ventile

Warum sind VSDs wichtig?

Durch eine Öffnung im Ventrikelseptum kann das Blut zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel abgeleitet werden. Da der Druck im linken Ventrikel höher ist als im rechten Ventrikel, erzeugt ein VSD einen „Links-Rechts-Shunt“, dh einen Shunt, bei dem ein Teil des Blutes im linken Ventrikel in den rechten Ventrikel fließt.

Ein großer VSD erzeugt einen großen Shunt von links nach rechts, und als Folge davon werden der rechte Ventrikel und der Lungenkreislauf (das Blut wird in die die Lungen versorgenden Blutgefäße gepumpt) mit Blut überlastet, und der linke Ventrikel ist " mit zusätzlicher Arbeit überlastet.

Menschen mit einem großen VSD entwickeln in der Regel sehr schnell schwere Symptome von Lungenstauung und / oder Herzversagen. Daher ist eine Behandlung (medizinisch und möglicherweise chirurgisch) obligatorisch.

Bei Menschen mit mittelschweren VSDs können sich die Symptome allmählich entwickeln, oft über mehrere Jahre. Die chronische Überlastung des Lungenkreislaufs bei diesen Menschen kann schließlich zu einer festen (permanenten) pulmonalen Hypertonie führen. Daher ist es wichtig, Personen mit moderaten VSDs im Laufe der Zeit sorgfältig zu überwachen und sie aggressiv zu behandeln, wenn sich Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie entwickeln.

Kleine VSDs können zu wenig oder gar keinem Rangieren führen, so dass es unwahrscheinlich ist, dass sie Lungenstauung oder Herzversagen verursachen. Bei Säuglingen schließen kleine VSDs mit dem Wachstum des Kindes wahrscheinlich vollständig.

Außerdem verursacht ein VSD jeder Größe zumindest einige Turbulenzen im Herzen, was das Risiko einer infektiösen Endokarditis etwas erhöht.

Wodurch werden VSDs verursacht?

Die große Mehrheit der VSDs ist angeboren. Sie resultieren aus einem Versagen des Ventrikelseptums, seine normale Formation im Fötus abzuschließen.

Es wurden zahlreiche genetische Anomalien identifiziert, die das Risiko für VSD erhöhen. Einige dieser Anomalien sind mit gut definierten genetischen Zuständen wie Down-Syndrom und DiGeorge-Syndrom verbunden.

Häufiger scheint VSD auf sporadische Genmutationen zurückzuführen zu sein, die nicht von den Eltern geerbt werden. Normalerweise kann eine VSD bei einer bestimmten Person nicht auf eine bestimmte genetische Anomalie zurückgeführt werden.

VSDs bei Säuglingen und Kindern

Die große Mehrheit der Menschen mit VSD wird im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit diagnostiziert, wenn ein normal entwickelter Säugling oder ein Kind Symptome zu zeigen beginnt oder ein Herzgeräusch entdeckt wird.

Die meisten Kinder mit VSDs werden normalerweise bei der Geburt entwickelt. Dies liegt daran, dass das Vorhandensein eines VSD keinen Einfluss auf den wachsenden Fötus hat. Da der Druck im rechten und linken Ventrikel im Uterus nahezu gleich ist, gibt es vor der Geburt wenig oder kein Rangieren in einer VSD.

Unmittelbar nach der Geburt, als der Säugling zu atmen beginnt und der rechtsseitige Herzkreislauf in die pulmonalen Blutgefäße mit geringem Widerstand gelenkt wird, sinkt der Druck in der rechten Seite des Herzens. Wenn ein VSD vorhanden ist, beginnt das Rangieren von links nach rechts und wenn der VSD groß genug ist, treten Symptome auf.

Symptome von VSD bei Kindern

Die Symptome, die ein VSD bei Säuglingen und Kindern hervorruft, hängen mit der Größe des VSD und folglich mit der Blutmenge zusammen, die von links nach rechts über den VSD geleitet wird.

Ein großer VSD verursacht viele Verschiebungen und überlastet den Lungenkreislauf. Dies führt dazu, dass das Neugeborene Probleme bekommt, darunter Tachypnoe (schnelles Atmen), Schwitzen, schlechte Ernährung und allgemeines Gedeihen. Das Baby kann auch eine vergrößerte Leber haben (aufgrund von Blutstau), eine schnelle Herzfrequenz und kann bei jedem Atemzug grunzen (was auf eine verstärkte Atemarbeit hindeutet).

Kleine VSDs dagegen erzeugen meistens überhaupt keine Symptome. Mit einem kleinen VSD wird ein Herzgeräusch jedoch normalerweise innerhalb der ersten Lebenswoche deutlich. Tatsächlich ist das Herzgeräusch eines VSDs bei einem kleinen VSD oft lauter, da das Rangieren über einen kleinen VSD zu einer größeren Blutverwirbelung als bei einem großen führt.

VSDs mit mittlerer Größe erzeugen Symptome, die sich irgendwo zwischen diesen beiden Extremen befinden.

VSD bei Kindern auswerten

Wenn ein Arzt den Verdacht hat, dass ein VSD vorhanden ist, entweder aufgrund von Symptomen oder weil ein Herzgeräusch erkannt wird, ist die Bewertung normalerweise ziemlich einfach. Ein EKG kann eine schnelle Herzfrequenz und Anzeichen einer ventrikulären Hypertrophie (verdickten Herzmuskel) aufweisen. Eine Thorax-Röntgenaufnahme kann einen erhöhten pulmonalen Gefäßdurchfluss und Anzeichen einer Vergrößerung der rechten Herzkammern zeigen.

Das Echokardiogramm ist jedoch der Test, der in der Regel eine VSD definitiv aufdeckt. Außerdem kann der Arzt die Größe des Links-Rechts-Shunts abschätzen.

Behandlung von VSD bei Kindern

Die optimale Behandlung eines Frequenzumrichters hängt von seiner Größe und dem Rangiergrad ab, den er produziert.

Bei Kindern mit kleinen VSDs, die einen kleinen Shunt erzeugen, wird eine chirurgische Reparatur nicht empfohlen. Ein erheblicher Teil dieser kleinen VSD wird innerhalb der ersten 12 Lebensmonate spontan schließen, und bis zu 60 Prozent werden innerhalb weniger Jahre geschlossen.

Wenn ein kleiner VSD bestehen bleibt, aber weiterhin keine Symptome zeigt, wird eine operative Behandlung immer noch nicht empfohlen, da die Wahrscheinlichkeit, dass ein kleiner VSD jemals zu Herz-Kreislauf-Problemen führt, ziemlich gering ist. Kinder mit kleinen VSDs und ohne Symptome sollten regelmäßig von einem Kardiologen untersucht werden. Wenn sie jemals Symptome entwickeln sollten, benötigen sie eine umfassende Herzbewertung, um nach anderen möglichen Ursachen zu suchen.

Neugeborene mit großen oder mittelschweren VSD müssen in den ersten Lebenswochen sorgfältig überwacht und beobachtet werden, da sich Herzinsuffizienz am wahrscheinlichsten in dieser frühen Phase entwickelt. Das Baby sollte eng auf Anzeichen oder Symptome einer Herzinsuffizienz (insbesondere Tachypnoe, Gewichtszunahme oder Schwitzen beim Füttern) beobachtet werden.

Wenn das Kind Anzeichen einer Herzinsuffizienz entwickelt, sollte eine medizinische Behandlung eingeleitet werden, einschließlich Diuretika-Therapie, Nahrungsergänzungsmitteln zur Unterstützung eines normalen Wachstums und Impfungen, um das Risiko von Infektionen wie Grippe und respiratorischem Synzytialvirus zu senken. Wenn das Kind auf diese Behandlung anspricht und die Symptome nachlassen und das normale Wachstum wieder aufgenommen wird, sollten immer noch regelmäßige Echokardiogramme erstellt werden, um die Größe des Shunts zu überwachen und nach Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie zu suchen.

Der chirurgische Verschluss des VSD sollte durchgeführt werden, wenn das Kind nicht auf eine medikamentöse Therapie anspricht oder wenn sich eine pulmonale Hypertonie entwickelt.

Die chirurgische Reparatur eines VSD wird normalerweise mit einer Operation am offenen Herzen durchgeführt, wobei der Septumdefekt mit einem Patch geschlossen wird. Zwar wurde ein auf Katheter basierendes "minimal invasives" Verfahren zum Schließen von VSDs entwickelt, doch handelt es sich hierbei um ein technisch schwieriges Verfahren mit relativ hoher Komplikationsrate. Der Transkatheter-VSD-Verschluss ist im Allgemeinen Kindern vorbehalten, die keine Kandidaten für eine offene chirurgische Reparatur sind.

Kinder, die mit VSDs geboren werden, benötigen eine lebenslange Impfung, unabhängig davon, ob sie operativ behandelt werden müssen, um sie vor Infektionen zu schützen, regelmäßige medizinische Bewertungen und eine laufende medizinische Beratung hinsichtlich der Teilnahme am Sport. Die derzeitigen Richtlinien empfehlen keine Antibiotikaprophylaxe für Endokarditis bei Menschen mit einem VSD, es sei denn, ein chirurgisches Pflaster wurde verwendet.

VSDs bei Erwachsenen

Isolierte VSDs bei Erwachsenen sind fast immer angeborene VSDs, die nicht spontan geschlossen wurden. In seltenen Fällen können VSDs auch bei Erwachsenen als Komplikation einer Herzoperation oder als Folge eines Herzinfarkts auftreten.

Eine akute VSD, die durch einen Herzinfarkt verursacht wird, wird als Septumruptur bezeichnet. Septumrupturen, die zum Glück sehr selten sind, werden im Allgemeinen durch einen sehr großen Herzinfarkt verursacht, der erhebliche Herzmuskelschäden verursacht hat. Es manifestiert sich durch plötzliche Anzeichen und Symptome einer Herzinsuffizienz und birgt ein hohes Todesrisiko.

Die große Mehrheit der VSDs bei Erwachsenen sind jedoch angeborene VSDs.

Symptome von VSD bei Erwachsenen

Die meisten bis zum Erwachsenenalter anhaltenden VSDs sind kleine oder mittelgroße VSDs, die entweder in der Kindheit keine Symptome hervorgerufen haben oder anfänglich Herzinsuffizienz-Symptome (Tachypnoe, Dyspnoe, Müdigkeit und / oder Wachstumsprobleme) verursachten, jedoch durch medizinische Behandlung stabilisiert wurden.

In vielen dieser Fälle werden mit dem Wachstum des Kindes sogar persistierende VSDs kleiner, und folglich nimmt der Grad der Herzverschiebung ab - und die Symptome verschwinden.

Manchmal verursachen unkorrigierte VSDs jedoch genug Shunt, um nach und nach eine permanente pulmonale Hypertonie zu erzeugen. Wenn bei einer Person mit einem VSD eine pulmonale Hypertonie auftritt, kann der erhöhte Druck auf der rechten Seite des Herzens dazu führen, dass das Rangieren über den VSD tatsächlich rückgängig gemacht wird. Das heißt, Blut wird jetzt vom rechten Ventrikel zum linken Ventrikel geleitet.

Der Zustand, in dem das Rangieren rückgängig gemacht wird (von links nach rechts und rechts nach links), wird als Eisenmenger-Syndrom bezeichnet. Das Eisenmenger-Syndrom ist oft eine ziemlich düstere Situation. Es produziert häufig Zyanose (bläuliche Hautverfärbung, die durch einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut verursacht wird), extreme Müdigkeit und Dyspnoe, Hämoptyse (Bluthusten), Kopfschmerzen, Synkope und Bauchschwellungen. Es ist mit früher Sterblichkeit verbunden. Sobald sich dieser Zustand entwickelt hat, ist das chirurgische Schließen des VSD nicht nur unwirksam, sondern wäre außerordentlich riskant.

Die Vermeidung von pulmonaler Hypertonie und Eisenmenger-Syndrom ist das Hauptziel bei der chronischen Überwachung von Menschen mit VSD.

VSD bei Erwachsenen auswerten

Wie bei Kindern ist es in der Regel ausreichend, ein EKG, eine Thoraxröntgenaufnahme und ein gründliches Echokardiogramm durchzuführen, um einen VSD zu erkennen und die Größe und den Grad des Rangierens festzustellen, den er erzeugt.

Darüber hinaus wird bei Erwachsenen mit einem VSD häufig ein Stresstest durchgeführt, um ein objektives Maß dafür zu erhalten, ob der Defekt erhebliche körperliche Einschränkungen verursacht. Erwachsene mit VSD reduzieren oft allmählich und unbewusst ihre körperliche Aktivität und melden dem Arzt daher keine körperlichen Einschränkungen. Der Stresstest kann dem Arzt eine genauere Einschätzung der kardiovaskulären Fitness ermöglichen und Empfehlungen für oder gegen chirurgische Eingriffe geben.

Wenn eine Operation in Betracht gezogen wird, wird häufig eine Herzkatheterisierung durchgeführt, um den Status der Koronararterien zu bestimmen und das Ausmaß einer bestehenden festen pulmonalen Hypertonie zu bestimmen.

Behandlung von VSD bei Erwachsenen

Wie bereits erwähnt, wird die chirurgische Reparatur von VSDs bei Kindern im Allgemeinen nur dann durchgeführt, wenn ein Herzversagen aufgetreten ist, das mit der medizinischen Behandlung nicht beherrschbar ist. Diese relative Zurückhaltung bei Kindern ist gerechtfertigt, da VSDs bei Kindern oft spontan schließen oder im Laufe der Zeit zumindest wesentlich kleiner werden.

Bei Erwachsenen ist die Situation anders. Bei einem erwachsenen Menschen besteht keine Chance, dass der VSD im Laufe der Zeit kleiner wird.

Da der VSD nicht kleiner wird, wird die chirurgische VSD-Reparatur derzeit für jede erwachsene Person empfohlen, bei der der VSD Symptome zeigt oder bei der die klinische Bewertung (hauptsächlich das Echokardiogramm) Anzeichen für eine Überlastung des linken Ventrikels zeigt von links nach rechts Rangieren - eine Bedingung, die als "ventrikuläre Überlastung" bezeichnet wird.

Da jedoch die chirurgische Reparatur eines VSD nicht mehr sicher oder wirksam ist, wenn bereits eine erhebliche pulmonale Hypertonie aufgetreten ist, muss ein chirurgischer Eingriff durchgeführt werden, bevor sich eine pulmonale Hypertonie entwickelt. Deshalb ist für alle, die mit einem VSD geboren sind, ein lebenslanges Monitoring erforderlich.

Mit modernen Techniken kann eine chirurgische Reparatur eines VSD bei Erwachsenen durchgeführt werden, die ansonsten gesund sind und ein sehr geringes Risiko für einen chirurgischen oder postoperativen Tod haben.

Die VSD-Reparatur setzt Menschen bestimmten Komplikationen aus, von denen einige lange nach der Operation auftreten können. Dazu gehören restliche VSD (unvollständige VSD-Reparatur), Trikuspidalinsuffizienz (undichte Trikuspidalklappe, die durch einen chirurgischen Schaden am Klappenmechanismus verursacht wird) und Herzrhythmusstörungen.

Späte Herzrhythmusstörungen nach chirurgischer Reparatur können PVCs, ventrikuläre Tachykardie, Vorhofflimmern und (besonders wenn der VSD hoch im ventrikulären Septum in der Nähe des AV-Knotens und seines Bündels liegt) einen Herzblock enthalten.

Wie bei Kindern mit VSD wird die Antibiotikaprophylaxe für Erwachsene mit VSD nicht empfohlen, es sei denn, es wurde ein Operationspflaster im Herzen platziert.

Schwangerschaft und VSD

Frauen mit kleinen oder operativ reparierten VSD können die Schwangerschaft ohne zusätzliches Risiko für sich selbst oder ihre Babys durchmachen.

Frauen, die an VSDs mit relativ großen Shunts leiden oder an einer durch VSD verursachten Herzinsuffizienz oder pulmonalen Hypertonie leiden, haben ein erheblich erhöhtes Risiko, das mit einer Schwangerschaft einhergeht. Ärzte fordern diese Frauen dazu auf, eine Schwangerschaft insgesamt zu vermeiden.

Ein Wort von DipHealth

Ein ventrikulärer Septumdefekt - eine Öffnung im Septum des Herzens - ist ein relativ häufiger angeborener Herzfehler. Da eine VSD bei einem Neugeborenen im Laufe der Zeit in der Regel kleiner wird (oder in vielen Fällen vollständig geschlossen wird), werden Operationen bei Kindern mit VSD vermieden, es sei denn, die VSD ist schwerwiegend. Bei Erwachsenen mit großen oder mittelgroßen VSDs schrumpft der VSD im Laufe der Zeit nicht und wird schwächer. In der Regel wird eine operative Reparatur empfohlen.