Multiple endokrine Neoplasien: Ein Überblick
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Multiple endokrine Neoplasie (MEN) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch mehr als einen Tumor der endokrinen Organe gleichzeitig gekennzeichnet ist. Es gibt verschiedene Kombinationen endokriner Tumoren, von denen bekannt ist, dass sie zusammen auftreten, und jedes dieser Muster wird als eines von mehreren verschiedenen MEN-Syndromen kategorisiert.
Multiple endokrine Neoplasie-Syndrome können diese großen endokrinen Drüsen beeinflussen:
- Hypophyse
- Schilddrüse
- Nebenschilddrüse
- Nebenniere
- Pankreas
Die Tumoren, die sich als Teil eines MEN-Syndroms entwickeln, können gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumore sind selbstlimitierte Tumore, die medizinische Symptome verursachen können, aber langsam wachsen, sich nicht auf andere Körperbereiche ausbreiten und nicht tödlich sind. Maligne Tumoren sind Krebstumore, die schnell wachsen können, sich auf andere Körperregionen ausbreiten und tödlich wirken können, wenn sie nicht behandelt werden.
Ursache
Jedes der drei Syndrome, die als die häufigsten Manifestationen von MEN angesehen werden, wird durch eine spezifische genetische Anomalie verursacht, was bedeutet, dass die Tumorkombination als Erbkrankheit in Familien auftritt.
Alle Manifestationen multipler endokriner Neoplasien werden durch genetische Faktoren verursacht. Etwa 50 Prozent der Kinder der MEN-Syndrome entwickeln die Krankheit.
Typen und Symptome
Die MEN-Syndrome heißen MEN 1, MEN 2A und MEN 2B. Jeder hat eine bestimmte Reihe von Symptomen, die zu berücksichtigen sind.
MÄNNER 1
Menschen, bei denen MEN 1 diagnostiziert wurde, haben Tumore der Hypophyse, der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse. Im Allgemeinen sind diese Tumoren gutartig, obwohl es nicht unmöglich ist, dass sie bösartig werden.
Die Symptome von MEN 1 können während der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen. Die Symptome selbst sind unterschiedlich, da es sich bei den Tumoren um endokrine Organe handelt, die vielfältige Auswirkungen auf den Körper haben können. Jeder der Tumore verursacht abnormale Veränderungen im Zusammenhang mit hormoneller Überaktivität. Mögliche Symptome von MEN 1 sind:
- Hyperparathyreoidismus, bei dem die Nebenschilddrüse zu viel Hormon produziert, kann Müdigkeit, Schwäche, Muskel- oder Knochenschmerzen, Verstopfung, Nierensteine oder Knochenverdünnung verursachen. Hyperparathyreoidismus ist in der Regel das erste Anzeichen von MEN1 und tritt typischerweise im Alter zwischen 20 und 25 Jahren auf. Fast jeder mit MEN1 entwickelt im Alter von 50 Jahren Hyperparathyreoidismus.
- Geschwüre, Entzündung der Speiseröhre, Durchfall, Erbrechen und Bauchschmerzen
- Kopfschmerzen und Sehstörungen
- Probleme mit sexueller Funktion und Fruchtbarkeit
- Akromegalie (Überwucherung der Knochen)
- Cushing-Syndrom
- Unfruchtbarkeit
- Überproduktion von Muttermilch
MEN 2A
Menschen mit MEN 2 leiden an Schilddrüsentumoren, Tumoren der Nebenniere und Nebenschilddrüsen-Tumoren.
Die Symptome von MEN 2A beginnen im Erwachsenenalter, in der Regel, wenn sich eine Person im Alter von 30 befindet. Wie bei den anderen MEN-Syndromen resultieren die Symptome aus einer Überaktivität der endokrinen Tumore.
- Schwellung oder Druck im Nackenbereich durch Tumoren der Schilddrüse
- Hoher Blutdruck, schneller Herzschlag und Schwitzen, hervorgerufen durch Nebennierentumoren (Phäochromozytom), die spezifisch den als Nebennierenmark bezeichneten Abschnitt der Nebenniere betreffen
- Übermäßiger Durst und häufiges Wasserlassen verursacht durch hohe Kalziumspiegel aufgrund von Nebenschilddrüsen-Tumoren
- Neurome sind Wucherungen um Schleimhautnerven wie Lippen und Zunge
- Verdickung der Augenlider und Lippen
- Abnormalitäten der Knochen in den Füßen und Oberschenkeln
- Krümmung der Wirbelsäule
- Lange Gliedmaßen und lose Gelenke
- Kleine gutartige Tumoren an Lippen und Zunge
- Vergrößerung und Reizung des Dickdarms
Menschen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 2 (MEN2) haben eine 95-prozentige Chance, medullären Schilddrüsenkrebs zu entwickeln, manchmal im Kindesalter.
MEN 2B
Dies ist das seltenste dieser seltenen Tumormuster und wird durch Schilddrüsentumore, Tumoren der Nebenniere, Neurome im gesamten Mund und Verdauungssystem, Anomalien der Knochenstruktur und eine ungewöhnlich hohe und dünne Statur charakterisiert, was auf das hinweist, was bekannt ist marfanoid Funktionen.
Die Symptome können in der Kindheit beginnen, oft vor dem zehnten Lebensjahr, und umfassen:
- Eine sehr große, schlaksige Erscheinung
- Neurome im und um den Mund
- Magen- und Verdauungsprobleme
- Symptome von Schilddrüsenkrebs und Phäochromozytom
Diagnose
Ihr Arzt könnte besorgt sein, dass Sie unter einem MEN-Syndrom leiden, wenn Sie mehr als einen endokrinen Tumor haben und Ihre Familienangehörigen Patienten mit dem Syndrom einschließen. Sie müssen nicht alle charakteristischen Tumore eines der MEN-Syndrome haben, damit Ihr Arzt die Krankheit in Betracht zieht. Wenn Sie mehr als einen Tumor oder ein charakteristisches Merkmal haben oder wenn Sie einen endokrinen Tumor haben, der mit MEN assoziiert ist, wird Ihr Arzt Sie möglicherweise für andere Tumoren bewerten, bevor sie symptomatisch werden.
Ebenso ist keine Familienanamnese für die MEN-Diagnose erforderlich, da eine Person die erste in der Familie sein kann, die an der Krankheit leidet.Die spezifischen Gene, die MEN verursachen, wurden identifiziert, und genetische Tests können eine Option zur Bestätigung der Diagnose sein.
Diagnosetests können umfassen:
- Bluttests
- Urintests
- Bildgebungstests, die Computertomographie (CT oder CAT) oder Magnetresonanztomographie (MRI) umfassen können
Behandlung
Die Behandlung der MEN-Syndrome hängt von verschiedenen Faktoren ab. Nicht jeder, bei dem MEN 1, MEN 2A oder MEN 2B diagnostiziert wurde, erlebt den gleichen Krankheitsverlauf. Im Allgemeinen konzentriert sich die Behandlung auf drei Hauptziele, zu denen die Verringerung der Symptome, die frühzeitige Erkennung von Tumoren und die Verhinderung der Folgen bösartiger Tumore gehören.
Wenn bei Ihnen eine multiple endokrine Neoplasie diagnostiziert wird, wird Ihre Behandlung für MEN an Ihre speziellen Bedürfnisse angepasst. Eine oder mehrere der folgenden Therapien können empfohlen werden, um die Krankheit zu behandeln oder Symptome zu lindern.
- Medikamente, die helfen, den Hormonspiegel auszugleichen oder Symptome zu behandeln
- Chirurgie: Manchmal kann die betroffene Drüse operativ entfernt werden, um die Symptome zu behandeln. (Hyperparathyreoidismus, der durch MEN1 verursacht wird, wird typischerweise behandelt, indem dreieinhalb der vier Nebenschilddrüsen operativ entfernt werden, obwohl manchmal alle vier Drüsen entfernt werden.)
- Bestrahlung und / oder Chemotherapie bei malignen Erkrankungen
Eine aktive Überwachung und Überwachung zur Erkennung neuer Tumore und zur frühzeitigen Erkennung von Malignitäten kann ebenfalls empfohlen werden.
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Herauszufinden, dass Sie einen Tumor haben, ist beunruhigend, und wenn Sie mehr als einen Tumor haben, ist das noch beängstigender. Wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie mehrere endokrine Neoplasien haben oder haben könnten, dann machen Sie sich wahrscheinlich Sorgen, welche Symptome als nächstes auftreten könnten und ob Ihre Gesundheit insgesamt gefährdet ist.
Die Tatsache, dass MEN-Syndrome erkannt und klassifiziert werden, macht Ihre Situation vorhersehbarer, als es den Anschein hat. Trotz der Tatsache, dass es sich um seltene Syndrome handelt, wurden sie sehr detailliert definiert und es gibt etablierte Methoden, um diese Krankheiten zu behandeln. Während Sie sicherlich eine konsequente medizinische Nachuntersuchung benötigen, gibt es wirksame Möglichkeiten zur Kontrolle Ihres Zustands. Durch eine schnelle Diagnose und geeignete Behandlung können Sie ein gesundes Leben führen.
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Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H., et al. Multiple endokrine Neoplasien und Hyperparathyroid-Tumor-Syndrome: Klinische Merkmale, Genetik und Überwachungsempfehlungen im Kindesalter. Clin Cancer Res. 2017 1. Juli; 23. (13): e123-e132. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548
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MD Anderson Krebszentrum der Universität von Texas. Multiple endokrine Neoplasie.
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