Was ist eine aplastische Anämie?
Inhaltsverzeichnis:
Was sind PNH und Aplastische Anämie? (Kann 2024)
Bei einer aplastischen Anämie (AA) hört das Knochenmark auf, genügend rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zu bilden. Eine aplastische Anämie kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Die Störung tritt bei etwa zwei bis sechs Personen pro Million Einwohner weltweit auf.
Etwa 20% der Patienten entwickeln eine aplastische Anämie als Teil eines erblichen Syndroms wie Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita oder Blackfan-Diamond-Anämie. Die meisten Individuen (80%) hatten eine aplastische Anämie, was bedeutet, dass sie durch Infektionen wie Hepatitis oder Epstein-Barr-Virus, toxische Strahlenbelastung und Chemikalien oder durch Medikamente wie Chloramphenicol oder Phenylbutazon verursacht wurde. Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass eine aplastische Anämie die Folge einer Autoimmunerkrankung sein kann.
Symptome
Die Symptome einer aplastischen Anämie treten langsam auf. Die Symptome hängen mit den niedrigen Blutzellen zusammen:
- Eine geringe Anzahl von roten Blutkörperchen verursacht Anämie mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Blässe (Blässe)
- Eine geringe Anzahl von Blutplättchen (notwendig für die Blutgerinnung) verursacht ungewöhnliche Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase oder Blutergüssen unter der Haut (kleine Flecken, die Petechien genannt werden).
- Eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (notwendig zur Bekämpfung von Infektionen) führt zu wiederkehrenden Infektionen oder anhaltenden Erkrankungen.
Diagnose
Die Symptome einer aplastischen Anämie weisen oft den Weg zu einer Diagnose. Der Arzt erhält ein vollständiges Blutbild (CBC) und das Blut wird unter dem Mikroskop untersucht (Blutausstrich). Das CBC zeigt die niedrigen Konzentrationen an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Ein Blick auf die Zellen unter dem Mikroskop unterscheidet die aplastische Anämie von anderen Blutkrankheiten.
Zusätzlich zu den Blutuntersuchungen wird eine Knochenmarkbiopsie (Probe) entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Bei einer aplastischen Anämie werden nur wenige neue Blutzellen gebildet. Die Untersuchung des Knochenmarks hilft auch, eine aplastische Anämie von anderen Erkrankungen des Knochenmarks wie myelodysplastischen Störungen oder Leukämie zu unterscheiden.
Inszenierung
Die Einstufung oder Einstufung der Krankheit basiert auf den Kriterien der International Aplastic Anemia Study Group, in der die Anzahl der Blutzellen in den Blutuntersuchungen und der Knochenmarksbiopsie festgelegt wird. Aplastische Anämie wird als mittelschwere (MAA), schwere (SAA) oder sehr schwere (VSAA) klassifiziert.
Behandlung
Bei jungen Menschen mit aplastischer Anämie ersetzt ein Knochenmark oder eine Stammzellentransplantation das defekte Knochenmark durch gesunde blutbildende Zellen. Die Transplantation birgt viele Risiken, daher wird sie manchmal nicht zur Behandlung von Menschen mittleren Alters oder älteren Menschen verwendet. Etwa 80% der Personen, die eine Knochenmarktransplantation erhalten, sind vollständig erholt.
Bei älteren Menschen konzentriert sich die Behandlung der aplastischen Anämie auf die Unterdrückung des Immunsystems mit Atgam (Anti-Thymozytenglobulin), Sandimmune (Cyclosporin) oder Solu-Medrol (Methylprednisolon), allein oder in Kombination. Die Reaktion auf die medikamentöse Behandlung ist langsam und etwa ein Drittel der Patienten erleidet einen Rückfall, der möglicherweise auf eine zweite Medikamentenrunde anspricht. Patienten mit aplastischer Anämie werden von einem Blutspezialisten (Hämatologen) behandelt.
Da Personen mit einer aplastischen Anämie eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen aufweisen, besteht ein hohes Infektionsrisiko. Daher ist es wichtig, Infektionen zu verhindern und sie rasch zu behandeln, sobald sie auftreten.
"Aplastische Anämie." Über die Krankheiten. 10. November 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2. Dezember 2006
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