Mondini-Syndrom Ursachen und Behandlung
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Deformed cochlear - talking about my ear and my first CI surgery (Kann 2024)
Das Mondini-Syndrom, auch Mondini-Dysplasie oder Mondini-Missbildung genannt, beschreibt einen Zustand, bei dem die Cochlea unvollständig ist und nur eineinhalb Umdrehungen anstelle der normalen zweieinhalb Umdrehungen hat. Der Zustand wurde erstmals 1791 von dem Arzt Carlo Mondini in einem Artikel mit dem Titel "Anatomischer Teil eines toten Jungen" beschrieben. Eine Übersetzung aus dem ursprünglichen Latein des Artikels wurde 1997 veröffentlicht. Carlo Mondinis Artikel hatte eine sehr klare Definition der Fehlbildung, die seinen Namen trägt.
Im Laufe der Jahre haben einige Ärzte diesen Begriff verwendet, um andere knöcherne Cochlea-Anomalien zu beschreiben. Bei der Diskussion von Mondini-Fehlbildungen ist es wichtig, eine klare Beschreibung der Cochlea und anderer Innenohrstrukturen zu haben, da der Name "Mondini" verwirrend sein kann.
Ursachen
Dies ist eine angeborene (bei Geburt vorhandene) Ursache für Hörverlust. Eine Mondini-Fehlbildung tritt auf, wenn die Entwicklung des Innenohrs in der siebten Schwangerschaftswoche gestört ist. Dies kann ein oder beide Ohren betreffen und kann isoliert sein oder bei anderen Ohrfehlbildungen oder -syndromen auftreten. Zu den mit Mondini-Missbildungen assoziierten Syndromen gehören Pendred-Syndrom, DiGeorge-Syndrom, Klippel-Feil-Syndrom, Fountain-Syndrom, Wildervanck-Syndrom, CHARGE-Syndrom und bestimmte chromosomale Trisomien.
Es gibt Fälle, in denen Mondini-Fehlbildungen mit autosomal-dominanten und autosomal-rezessiven Vererbungsmustern in Verbindung gebracht wurden sowie vereinzelt auftraten.
Diagnose
Die Diagnose von Mondini-Fehlbildungen wird durch Röntgenuntersuchungen wie hochauflösende CT-Scans der Schläfenbeinchen gestellt.
Hörverlust und Behandlung
Der mit Mondini-Fehlbildungen verbundene Hörverlust kann variieren, ist jedoch in der Regel tiefgreifend. Hörgeräte werden empfohlen, wenn genügend Resthörvermögen vorhanden ist, um von Vorteil zu sein. In Fällen, in denen Hörgeräte nicht wirksam sind, wurde die Cochlea-Implantation erfolgreich durchgeführt.
Andere Überlegungen
Personen mit Mondini-Missbildungen können ein erhöhtes Risiko für Meningitis haben. Die Fehlbildung kann einen leichteren Einstiegspunkt in die Flüssigkeit um das Gehirn und das Rückenmark schaffen. In Fällen, in denen mehrere (oder wiederkehrende) Meningitis-Episoden aufgetreten sind, kann eine Operation zum Schließen dieses Eintrittspunkts angezeigt sein.
Mondini-Fehlbildungen können auch das Gleichgewicht des Innenohrs beeinflussen. Kinder mit Mondini-Fehlbildungen können Entwicklungsverzögerungen in ihrer motorischen Entwicklung zeigen, weil das Gleichgewicht des Gehirns geringer ist. In anderen Fällen können Gleichgewichtsprobleme erst im Erwachsenenalter auftreten.
- Aktie
- Flip
- Text
- Hain, T (2012). Mondini und Michel Malformationen des Innenohrs. Schwindel und Gleichgewicht
- Lo, W (1999). Was ist ein "Mondini" und welchen Unterschied macht ein Name? American Journal of Neuroradiology.
- Mondini C. Minorwerke von Carlo Mondini: Der anatomische Teil eines taub geborenen Jungen. Am J Otol 1997; 18: 288-293
- Mondini-Dysplasie (2012). Amt für Erforschung seltener Krankheiten.
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