Weichteilsarkome erklärt
Inhaltsverzeichnis:
- Was sind Weichteilsarkome?
- Klinische Präsentation von Weichteilsarkomen
- Diagnose und Staging von Weichteilsarkomen
- Behandlung eines Weichteilsarkoms
- Endeffekt
Diagnostik und Therapie von Knochentumoren und Weichteiltumoren (Kann 2024)
Weichteilsarkome sind eine vielfältige Gruppe von Krebserkrankungen, die aus Fett, Muskeln, Sehnen, Knorpel, Lymphgewebe, Gefäßen und so weiter entstehen. Es gibt mehr als 50 Arten von Weichteilsarkom. Obwohl die meisten Sarkome Weichteilsarkome sind, können Sarkome im Allgemeinen auch den Knochen beeinflussen.
Die Diagnose und Behandlung von Weichteilsarkomen ist interdisziplinär und erfordert die Einbeziehung von Onkologen, chirurgischen Onkologen, Radiologen, interventionellen Radiologen und mehr. Die Behandlung umfasst chirurgische Eingriffe, Radiotherapie und in einigen Fällen Chemotherapie.
Was sind Weichteilsarkome?
Weichteilsarkome sind eine seltene Art von Neoplasma und machen bei Erwachsenen weniger als ein Prozent der Krebserkrankungen aus. Die American Cancer Society schätzt, dass 2016 12.310 neue Fälle von Weichteilsarkom diagnostiziert werden (6.980 Fälle bei Männern und 5.330 Fälle bei Frauen). Bei Kindern machen Weichteilsarkome 15 Prozent der Krebserkrankungen aus.
Die genaue Ursache der meisten Weichteilsarkome ist unbekannt, und diese Läsionen treten normalerweise ohne ersichtlichen Grund auf. In einigen Fällen von Weichteilsarkom können DNA-Mutationen, die nach der Geburt und nach Bestrahlung oder Karzinogenexposition erworben wurden, eine Rolle bei der Pathogenese spielen.
Die häufigsten Weichteilsarkome bei Erwachsenen sind undifferenziertes pleomorphes Sarkom (früher maliges fibröses Histiozytom genannt), Liposarkom und Leiomyosarkom. Liposarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome sind meistens in den Beinen vorhanden, und Leiomyosarkome sind die häufigsten Abdomensarkome.
Bei Kindern ist die häufigste Art von Weichteilsarkom das Rhabdomyosarkom, das den Skelettmuskel befällt.
Weichteilsarkome können lebensbedrohlich sein. Nur 50 bis 60 Prozent der Menschen leben fünf Jahre, nachdem sie erstmals diagnostiziert oder behandelt wurden. Dies wird als Fünf-Jahres-Überlebensrate bezeichnet. Unter den Menschen, die an Weichteilsarkom, Metastasierung oder Ausbreitung in die Lunge sterben, ist die häufigste Todesursache. Bei 80 Prozent der betroffenen Patienten treten diese lebensbedrohlichen Lungenmetastasen zwei bis drei Jahre nach der Erstdiagnose auf.
Klinische Präsentation von Weichteilsarkomen
Typischerweise erscheint ein Weichteilsarkom als Masse, die keine Symptome verursacht (d. H. Asymptomatisch). Sie können ähneln Lipome, oder gutartige, nicht tödliche Tumoren aus Fett. Tatsächlich sind Lipome 100-mal häufiger als Weichteilsarkome und sollten als Teil der Differenzialdiagnose betrachtet werden. Mit anderen Worten ist ein Hautklumpen an Arm oder Bein viel eher ein gutartiges Lipom als ein Weichteilsarkom.
Etwa zwei Drittel der Weichteilsarkome entstehen an Armen und Beinen. Das andere Drittel entsteht in Kopf, Bauch, Rumpf, Nacken und Retroperitoneum. Das Retroperitoneum ist ein Raum hinter der Bauchwand, der die Nieren und die Bauchspeicheldrüse sowie einen Teil der Aorta und der unteren Hohlvene enthält.
Da Weichteilsarkome häufig keine Symptome verursachen, werden sie normalerweise nur zufällig bemerkt, nachdem ein traumatisches Ereignis, das ärztliche Behandlung erfordert, eine Person ins Krankenhaus bringt. Weichteilsarkome der distalen Extremitäten (die am weitesten vom Rumpf entfernten Teile von Arm und Bein) sind bei der Diagnose oft kleiner. Weichteilsarkome, die entweder im Retroperitoneum oder in proximalen Abschnitten der Extremitäten (diejenigen, die dem Rumpf am nächsten sind) auftreten, können ziemlich groß werden, bevor sie wahrgenommen werden.
Wenn ein Weichteilsarkom groß genug wird, kann es auf umgebende Strukturen wie Knochen, Nerven und Blutgefäße einwirken und Symptome wie Schmerzen, Schwellungen und Ödeme verursachen. Je nach Standort können größere Sarkome den Gastrointestinaltrakt verstopfen und gastrointestinale Symptome wie Krämpfe, Verstopfung und Appetitlosigkeit verursachen. Größere Sarkome können auch auf die Lenden- und Beckennerven einwirken, was zu neurologischen Problemen führen kann. Schließlich können sich Sarkome in den Extremitäten (Arme und Beine) als tiefe Venenthrombose präsentieren.
Diagnose und Staging von Weichteilsarkomen
Kleine Weichgewebemassen, die neu sind, sich nicht vergrößern, oberflächlich sind und weniger als fünf Zentimeter groß sind, können von einem Kliniker ohne sofortige Behandlung beobachtet werden. Zur Vergrößerung von Massen, die tiefer oder größer als fünf Zentimeter sind, ist eine vollständige Aufarbeitung erforderlich: Anamnese, Bildgebung und Biopsie.
Vor der Biopsie wird der Weichteilsarkom mittels diagnostischer Tests untersucht. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist besonders nützlich, wenn Sie Weichteilsarkome in den Extremitäten sichtbar machen. In Bezug auf Tumore, die retroperitoneal, intraabdominal (innerhalb des Abdomens) oder abgestumpft sind, ist die Computertomographie (CT) am nützlichsten. Andere diagnostische Modalitäten, die bei der Diagnose eine Rolle spielen können, sind die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und Ultraschall. Die Radiographie (Röntgenaufnahmen) ist bei der Diagnose von Weichteiltumoren nicht sinnvoll.
Nach dem diagnostischen Test wird eine Biopsie durchgeführt, um die mikroskopische Anatomie des Tumors zu untersuchen. Historisch, offene Biopsien öffnen Dies sind Operationen, bei denen eine Vollnarkose erforderlich ist. Sie waren der Goldstandard für die Gewinnung adäquater Gewebeproben für die histologische Diagnose. In jüngerer Zeit jedoch Kernnadelbiopsie, das weniger invasiv sowie sicher, genau und kostengünstig ist, hat sich zur bevorzugten Art der Biopsie entwickelt. Feinnadelaspiration ist eine weitere Biopsieoption. Schließlich, wenn eine Läsion kleiner und näher an der Oberfläche ist, Exzisionsbiopsie kann gemacht werden.
Obwohl die Biopsie von oberflächlichen Tumoren ambulant oder im Büro durchgeführt werden kann, müssen tiefere Tumore im Krankenhaus von einem interventionellen Radiologen biopsiert werden, der Ultraschall oder CT zur Orientierung verwendet.
Die mikroskopische Beurteilung von Weichteilsarkomen ist kompliziert, und selbst erfahrene Sarkompathologen stimmen der histologischen Diagnose und dem Tumorgrad zwischen 25 und 40 Prozent der Zeit nicht zu. Trotzdem ist die histologische Diagnose der wichtigste Faktor, wenn der Tumor inszeniert wird und die Aggressivität und Tumorprognose des Tumors oder das erwartete klinische Ergebnis bestimmt werden. Weitere wichtige Faktoren bei der Bestimmung des Stadiums eines Tumors sind Größe und Ort. Das Staging wird von einem Spezialisten zur Planung der Behandlung verwendet.
Bei Weichteilsarkomen sind Metastasen oder Ausbreitung in Lymphknoten selten. Stattdessen breiten sich Tumore normalerweise in die Lunge aus. Andere Orte von Metastasen sind Knochen, Leber und Gehirn.
Behandlung eines Weichteilsarkoms
Eine Operation zur Entfernung des Tumors ist die häufigste Behandlungsoption für Weichteilsarkome. Manchmal ist nur eine Operation erforderlich.
Früher wurde häufig eine Amputation durchgeführt, um Sarkome der Arme und Beine zu behandeln. Glücklicherweise ist heutzutage eine gliederschonende Operation am häufigsten.
Wenn ein Weichteilsarkom entfernt wird, wird eine breite lokale Exzision durchgeführt, wobei der Tumor zusammen mit etwas umliegendem gesundem Gewebe oder Rand entfernt wird. Wenn Tumore von Kopf, Hals, Bauch oder Rumpf entfernt werden, versucht der chirurgische Onkologe, die Größe der Ränder zu begrenzen und so viel gesundes Gewebe wie möglich zu erhalten. Es besteht jedoch keine Einigkeit darüber, wie groß die "gute" Marge ist.
Zusätzlich zur Operation kann die Strahlentherapie, bei der energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Strahlungsformen zum Einsatz kommen, dazu verwendet werden, Tumorzellen abzutöten oder deren Wachstum einzuschränken. Die Radiotherapie wird häufig mit einer Operation kombiniert und kann entweder vor der Operation (d. H. Neoadjuvante Therapie) zur Begrenzung der Größe eines Tumors oder nach der Operation (d. H. Der adjuvanten Therapie) verabreicht werden, um das Risiko eines erneuten Auftretens von Krebs zu senken. Sowohl die neoadjuvante als auch die adjuvante Therapie haben ihre Vor- und Nachteile, und es gibt einige Kontroversen hinsichtlich des besten Zeitpunkts für die Behandlung von Weichteilsarkomen mittels Strahlentherapie.
Die zwei Hauptarten der Strahlentherapie sind externe Strahlentherapie und interne strahlungstherapie. Bei einer externen Strahlentherapie gibt eine außerhalb des Körpers befindliche Maschine dem Tumor Strahlung ab. Bei der internen Strahlentherapie werden radioaktive Substanzen, die in Drähten, Nadeln, Kathetern oder Samen eingeschlossen sind, im oder in der Nähe des Tumors platziert.
Eine neuere Art der Strahlentherapie ist intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT). Das IMRT verwendet einen Computer, um Bilder aufzunehmen und die genaue Form und Größe des Tumors zu rekonstruieren. Strahlungsstrahlen unterschiedlicher Intensität werden dann aus vielfältigen Winkeln auf den Tumor gerichtet. Diese Art der Strahlentherapie verursacht eine geringere Schädigung des umgebenden gesunden Gewebes und führt zu einem geringeren Risiko für den Patienten für nachteilige Wirkungen, wie Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden und Hautschäden.
Neben der Strahlentherapie kann die Chemotherapie auch dazu verwendet werden, Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu stoppen. Chemotherapie beinhaltet die Verabreichung von Chemotherapeutika oder Medikamenten entweder durch den Mund oder durch Vene oder Muskel (parenterale Verabreichung). Die Verwendung von Chemotherapie zur Behandlung von Weichteilsarkomen ist ebenfalls umstritten.
Verschiedene Medikamente sind zur Behandlung von Weichteilsarkomen zugelassen, einschließlich der folgenden:
- Doxorubicinhydrochlorid
- Dactinomycin (Cosmegen)
- Imatinibmesylat (Gleevec)
- Eribulinmesylat (Halaven)
- Olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Das wiederkehrende Weichteilsarkom ist ein Weichteilsarkom, das nach der Behandlung wiederkehrt. Es kann entweder im selben Weichteilgewebe oder im Weichteilgewebe eines anderen Körpers zurückkehren.
Endeffekt
Bitte beachten Sie, dass Weichteilsarkome selten sind. Wenn alle anderen Faktoren gleich sind, ist die Wahrscheinlichkeit, dass jeder Knoten oder jeder Buckel in Ihrem Körper Krebs ist, gering. Sie sollten jedoch gerne einen Termin mit Ihrem Arzt vereinbaren, um etwaige Beeinträchtigungen oder Beulen zu untersuchen - insbesondere, wenn dies Schmerzen, Schwäche oder ähnliches verursacht.
Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen bereits ein Weichteilsarkom diagnostiziert wurde, beachten Sie bitte die Anleitung Ihres Spezialisten. Obwohl in etwa der Hälfte der diagnostizierten Fälle lebensbedrohlich sind, können Weichteilsarkome behandelt werden.
Schließlich tauchen neuere Behandlungen von Weichteilsarkomen auf. Zum Beispiel, regionale Chemotherapie Die Chemotherapie, die auf bestimmte Körperteile wie Arme oder Beine abzielt, ist ein aktives Forschungsgebiet. Sie oder ein geliebter Angehöriger kann zur Teilnahme an einer klinischen Prüfung berechtigt sein. Sie finden klinische Studien, die vom National Cancer Institute (NCI) in Ihrer Nähe unterstützt werden.
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