RAEB ist refraktäre Anämie mit exzessiven Blasten
Inhaltsverzeichnis:
- Grundlegendes zu RAEB, einem MDS-Typ
- Diagnose
- Typen
- Was ist RAEB-T?
- Wie wird RAEB behandelt?
- Ein Wort von DipHealth
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Refraktäre Anämie mit übermäßigem Blasten oder RAEB bezieht sich auf eine Störung der blutbildenden Zellen. RAEB ist eine von sieben Arten von Erkrankungen oder myelodysplastischen Syndromen (MDS), die von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anerkannt sind und zwischen zwei Kategorien von RAEB unterscheiden: RAEB-1 und RAEB-2.
Beide Formen haben im Allgemeinen eine schwierige Prognose: Die veröffentlichten durchschnittlichen Überlebenszeiten (jetzt datiert) liegen zwischen 9 und 16 Monaten. RAEB geht auch mit einem erhöhten Risiko des Fortschreitens zur akuten myeloischen Leukämie einher - einem Krebs der blutbildenden Zellen des Knochenmarks.
Grundlegendes zu RAEB, einem MDS-Typ
Myelodysplastisches Syndrom oder MDS bezieht sich auf die Familie seltener Erkrankungen des Blutes, bei denen das Knochenmark nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen produziert. RAEB ist eine relativ häufige Art von MDS und leider eine Form mit höherem Risiko für MDS.
Wie andere Formen des MDS betrifft RAEB normalerweise Menschen, die über 50 Jahre alt sind. Es kann jedoch auch bei jüngeren Personen vorkommen, und die Ursache ist derzeit unbekannt.
Wenn eine Person eine Form von MDS wie RAEB hat, kann das Knochenmark viele unterentwickelte oder unreife Zellen erzeugen, die im Vergleich zu den gesunden Zellen oft ungewöhnliche Formen, Größen oder Erscheinungen aufweisen. Diese frühen, jugendlichen Versionen von Blutzellen werden Blasten genannt - ein Begriff, der häufig in der Diskussion von Leukämie verwendet wird. In der Tat betrachten viele Wissenschaftler MDS heute als eine Form von Blut- und Knochenmarkkrebs.
Für diese Erkrankungen wurden unterschiedliche Klassifizierungssysteme verwendet. Das WHO-Klassifizierungssystem versucht, die Arten von MDS zu sortieren, wobei die Prognose für eine bestimmte Störung zu beachten ist. Die WHO erkennt derzeit 7 Arten von MDS an, und auf RAEB-1 und RAEB-2 entfallen etwa 35-40 Prozent aller MDS-Fälle.
- Refraktäre Zytopenie mit Unilineage-Dysplasie (RCUD)
- Refraktäre Anämie bei Sideroblasten im Ring (RARS)
- Refraktäre Zytopenie mit Multilinien-Dysplasie (RCMD)
- Refraktäre Anämie mit übermäßigem Blasten-1 (RAEB-1)
- Refraktäre Anämie mit übermäßigem Blasten-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifiziert (MDS-U)
- Myelodysplastisches Syndrom im Zusammenhang mit isoliertem del (5q)
Diese Namen beziehen sich oft darauf, wie das Blut und die Knochenmarkzellen erscheinen, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden. Der Nachname in der obigen Liste ist jedoch durch eine bestimmte Mutation oder Chromosomenänderung im genetischen Material der blutbildenden Knochenmarkzellen definiert.
Im Falle von RAEB (beide Arten) besteht der Name aus zwei Teilen: der refraktären Anämie; und die überschüssigen Blasten. Anämie ist im Allgemeinen ein Mangel an genügend gesunden roten Blutkörperchen. Refraktäre Anämie bedeutet, dass die Anämie nicht auf eine der bekannten Ursachen von Anämie zurückzuführen ist und dass Anämie im Allgemeinen nur durch Bluttransfusionen korrigiert wird. Wenn eine Person an refraktärer Anämie leidet und bei Tests eine größere Anzahl unreifer Blasten als normal festgestellt wird, handelt es sich um eine refraktäre Anämie mit übermäßigem Blasten.
Es ist möglich, dass eine Person mit RAEB auch in den anderen durch das Knochenmark gebildeten Zellen niedrige Zählwerte aufweist. Menschen mit RAEB haben möglicherweise eine refraktäre Anämie (niedrige rote Blutkörperchen), refraktäre Neutropenie (niedrige Neutrophilen), eine refraktäre Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchen) oder eine Kombination der drei.
RAEB ist eine Form von MDB mit hohem Risiko
Für Patienten, bei denen MDS diagnostiziert wurde, ist es wichtig, das Risiko zu bestimmen. Einige Formen von MDS sind risikoarm, andere mittelschwer und andere risikoarm. Sowohl RAEB als auch RCMD werden als Formen mit hohem Risiko für MDS betrachtet. Dennoch haben nicht alle Patienten mit RAEB die gleiche Prognose. Andere Faktoren spielen eine Rolle, wie Alter, allgemeine Gesundheit, Krankheitsmerkmale und die Genetik der beteiligten knochenbildenden Zellen.
Diagnose
Wenn ein MDS vermutet wird, sollten eine Knochenmarkbiopsie und Aspiration durchgeführt werden. Dazu werden Proben des Knochenmarks entnommen und zur Analyse und Auswertung an das Labor geschickt.
Die Diagnose wird basierend auf dem Erscheinungsbild der Zellen unter dem Mikroskop gestellt, wie sie mit verschiedenen Farbstoff- und Markersätzen, die die Verwendung von Antikörpern als Markierungen beinhalten, angefärbt werden, und im Fall von fortgeschritteneren MDS-Subtypen eine so genannte Durchflusszytometrie. Die Durchflusszytometrie ist eine Technik, mit der Zellen mit bestimmten Eigenschaften aus einer größeren Population von Zellen in einer bestimmten Probe identifiziert und aussortiert werden können.
Typen
Beide Formen (1 und 2) von RAEB sind mit dem Risiko des Fortschreitens zur akuten myeloischen Leukämie (AML) verbunden. Darüber hinaus kann ein Patient mit MDS mit hohem Risiko wie RAEB einem Knochenmarkversagen erliegen, ohne zur AML überzugehen, und daher ist die Erkrankung oft von sich aus lebensbedrohlich, ohne dass es zu einer Leukämie kommt.
RAEB-bezogene Terminologie
Die Klassifizierung der RAEB hängt von dem Verständnis mehrerer Begriffe ab:
- Knochenmarkexplosion zählt : Eine Probe Ihres Knochenmarks wird erhalten, und die Anzahl anormaler, unreifer Blasten wird gemessen.
- Periphere Blutdruckzählung: Eine Blutprobe aus einer Vene wird mit einer Nadel gezogen und die Anzahl anormaler, unreifer Blasten gemessen.
- Auer Ruten : Das ist etwas, nach dem die Ärzte suchen, wenn sie Ihre Blasten unter dem Mikroskop sehen. Obwohl sie Auer-Ruten genannt werden, gibt es sie in vielen verschiedenen Formen und Größen. Sie sind klein, kleiner als der Kern, und sie befinden sich im Zytoplasma. Sie sind oft nadelförmig mit spitzen Enden, sie können aber kommaförmig, rautenförmig oder lang und rechteckiger sein.
Basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen der obigen Befunde wird festgestellt, dass eine Person RAEB-1 oder RAEB-2 wie folgt hat:
Bei Patienten wird RAEB-1 diagnostiziert, wenn Sie hatten entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 5 und 9 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Blastenzahl zwischen 2 und 4 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen und (3) keine Auer-Stäbchen. Das Vorhandensein von Kriterium 1 oder 2 plus 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-1.
Die Wahrscheinlichkeit, dass RAEB-1 in akute myeloische Leukämie übergeht, wird auf etwa 25 Prozent geschätzt.
Bei Patienten wird RAEB-2 diagnostiziert, wenn Sie hatten entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 10 und 19 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Explosionszahl zwischen 5 und 19 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen oder (3) nachweisbare Auer-Stäbchen. Das Vorhandensein eines der Kriterien 1, 2 oder 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-2.
Es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, dass RAEB-2 in akute myeloische Leukämie übergeht, 33 bis 50 Prozent betragen kann.
Was ist RAEB-T?
Sie können auf den Ausdruck "refraktäre Anämie mit übermäßigem Blasten in der Transformation" oder RAEB-T stoßen. Dieser Begriff wurde in der aktuellen WHO-Klassifikation der myelodysplastischen Syndrome tatsächlich aufgegeben.
Die meisten Patienten, die zuvor zu dieser Kategorie gehörten, werden jetzt als akute myeloische Leukämie eingestuft. In einem anderen Klassifizierungssystem, der französisch-amerikanisch-britischen (FAB-Klassifikation), wurden die Patienten der Kategorie RAEB-T zugeordnet, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 20 und 30 Prozent hatten (2). eine periphere Blastzahl von mindestens 5 Prozent oder (3), Auer-Stäbchen, unabhängig von der Blastzahl, nachweisbar.
Es gibt weiterhin einige Kontroversen hinsichtlich des Wertes der Kategorisierung von RAEB-T wie im FAB-System, getrennt von "AML-20-30" wie im WHO-System. In den letzten Jahren haben mehrere große klinische Studien den Begriff RAEB-T verwendet, obwohl sich das WHO-Klassifizierungssystem geändert hat.Unter dem Strich für Patienten und Gesundheitsdienstleister scheint es wichtig zu sein, zu wissen, dass sich Terminologie überschneidet, um die Möglichkeit einer klinischen Studie nicht zu verpassen.
Wie wird RAEB behandelt?
Die Behandlung von RAEB unterscheidet sich für unterschiedliche Szenarien. Das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Individuums können in solche Behandlungsentscheidungen einfließen. Patienten mit RAEB sollten über ihre Impfungen informiert werden, und Raucher mit RAEB werden aufgefordert, mit dem Rauchen aufzuhören. Anzeichen dafür, dass der RAEB möglicherweise voranschreitet, sind häufige Infektionen, anormale Blutungen, Blutergüsse und die Notwendigkeit häufiger Bluttransfusionen.
Nicht alle Patienten mit MDS benötigen eine sofortige Behandlung, aber Patienten mit symptomatisch niedrigen Zählungen (Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie mit wiederkehrenden Infektionen) tun dies. Dies schließt die meisten Patienten mit MDS mit hohem oder sehr hohem Risiko ein (einschließlich RAEB-2, das den höchsten darstellt MDS-Grad mit der schlechtesten Prognose).
Die Praxisleitlinien des National Comprehensive Cancer Network (NCCN) umfassen die allgemeine Gesundheit und Leistungsfähigkeit einer Person, das Internationale Prognostische Scoringsystem (IPSS) und die überarbeiteten Risikokategorien des MDS (IPSS-R) und andere Krankheitsmerkmale, um Managemententscheidungen zu erleichtern. Für Personen mit RAEB gibt es jedoch keinen einheitlichen Behandlungsansatz.
Es gibt im Allgemeinen drei Kategorien von Behandlungen: unterstützende Pflege, Therapien mit niedriger Intensität und Therapien mit hoher Intensität. Diese Behandlungen werden im Folgenden erklärt:
- Unterstützende Pflege Enthält Antibiotika für Infektionen und Transfusionen von roten Blutkörperchen und Blutplättchen bei symptomatischen niedrigen Zahlen.
- Therapien mit geringer Intensität umfassen Blutzellwachstumsfaktoren, andere Mittel wie Azacitidin und Decitabin, eine immunsuppressive Therapie und eine Chemotherapie mit niedriger Intensität. Diese Behandlungen können ambulant verabreicht werden und können die Symptome und die Lebensqualität verbessern, sie heilen jedoch nicht.
- Therapien mit hoher Intensität umfassen eine intensive Kombination von Chemo und allogener Knochenmarkstransplantation. Diese Therapien erfordern einen Krankenhausaufenthalt und bergen das Risiko lebensbedrohlicher Nebenwirkungen, sie können jedoch auch das Blutbild schneller als eine weniger intensive Therapie verbessern und die Art und Weise, wie die Erkrankung normalerweise voranschreitet, verändern. Nur bestimmte Personen sind Kandidaten für hochintensive Therapien.
Klinische Versuche sind auch eine Option für einige Patienten. Vor nicht allzu langer Zeit gab es tatsächlich eine klinische Studie, in der die Vorteile von Decitabin im Vergleich zur besten unterstützenden Behandlung bei älteren Patienten mit Anämie mit übermäßigem Blasten bei der Transformation (RAEBt) belegt wurden.
Ein Wort von DipHealth
Wenn bei Ihnen RAEB-1, RAEB-2 diagnostiziert wurde oder wenn Sie einen anderen MDS haben, der als risikoreich eingestuft wird, sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam über Ihre Möglichkeiten.
Bei Patienten mit MDS mit höherem Risiko sind Azacitidin (5-AZA, Vidaza) und Decitabin (Dacogen) zwei von der FDA für MDS zugelassene Arzneimittel, die das für Ihre Behandlung zuständige Team in Betracht ziehen kann. Diese Medikamente sind sogenannte Hypomethylierungsmittel.
Mehrere Konsensgruppen haben angedeutet, dass für MDS mit erhöhtem Risiko sofort eine allogene HSCT (Knochenmarktransplantation) oder eine Therapie mit hypomethylierenden Mitteln eingeleitet werden sollte. Allogene HSCT (Knochenmarkstransplantation von einem Spender) ist der einzige potenziell kurative Ansatz für MDS, aber leider eine realistische Option für viel zu wenige Patienten aufgrund der von MDS betroffenen älteren Altersgruppe mit gleichzeitig auftretender chronischer Gesundheit Bedingungen und andere patientenspezifische Faktoren.
Was sind Blasten und Myeloblasten?
In der Medizin bezieht sich das Suffix "-Blast" auf unreife Vorläuferzellen oder Stammzellen. Diese Zellen sind wichtig für die Erkennung von Krankheiten.
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