Angiosarkom der Brust:

Das Angiosarkom der Brust ist eine ungewöhnliche Art von Brustkrebs, die in den Blut- oder Lymphgefäßen der Brust beginnt und dazu neigt, aggressiv zu sein und sich rasch auszubreiten. Bei nur 0,05 Prozent der Brustkrebserkrankungen gibt es zwei Arten von Krankheiten. Primäre Angiosarkome haben keine bekannten Risikofaktoren und entwickeln sich häufig bei jungen Frauen. Weniger häufige sekundäre Angiosarkome treten auf, nachdem eine Frau wegen eines anderen Brustkrebses einer Brusttherapie unterzogen wurde. Zu den Symptomen können Blutergüsse mit Rötungen und Blutergüssen der Brust und seltener eine Verdickung oder ein Klumpen gehören. Chirurgie ist die Behandlung der Wahl bei Tumoren im Frühstadium, obwohl ein Rezidiv häufig ist. Bei fortgeschrittenen Tumoren sind Chemotherapie und Strahlentherapie oft unwirksam, aber klinische Studien, die sich auf neuere Therapien beziehen, sind vielversprechend.

Brust-Angiosarkome können auch als Brust-Angiosarkome, Hämangiosarkome der Brust oder Lymphangiosarkome der Brust (wenn Lymphgefäße betroffen sind) bezeichnet werden.

Typen

Um das Angiosarkom der Brust zu verstehen, ist es hilfreich, zwischen Karzinomen (die meisten Brustkrebserkrankungen) und Sarkomen sowie den Unterschieden zwischen primären und sekundären Tumoren zu unterscheiden.

Karzinome vs Sarkome

Die meisten Brustkrebserkrankungen, mit denen die Menschen vertraut sind, sind Karzinome Epithelzellenwie diejenigen, die die Gänge oder Läppchen der Brust auskleiden. Sarkome dagegen werden von abgeleitet MyoepithelzellenZellen, die Bindegewebe wie Knochen, Muskeln sowie Blut- und Lymphgefäße bilden.

Der Begriff "Angio" bedeutet Blut, und Angiosarkome sind Tumoren, die in Blut- oder Lymphgefäßen beginnen. Angiosarkome können überall im Körper auftreten, und über 90 Prozent dieser Tumoren treten in anderen Regionen als der Brust auf. Diese Tumore können weiter als Hämagiosarkome (die in den Gefäßwänden beginnen) oder Lymphagiosarkome (die in den Lymphgefäßwänden beginnen) definiert werden.

Aufgrund der Struktur dieser Gewebe haben Sarkome im Gegensatz zu Karzinomen kein präinvasives Stadium, wie z. B. ein duktales Karzinom in situ.

Primäres vs. sekundäres Angiosarkom

Primäre Angiosarkome der Brust machen etwa 80 Prozent der Brust-Angiosarkome aus und werden normalerweise bei Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert. Sekundäre Angiosarkome werden häufig bei Frauen über 40 diagnostiziert und treten normalerweise fünf bis zehn Jahre nach der Bestrahlung auf Die Therapie bei Brustkrebs (einem anderen und nicht verwandten Tumor) ist abgeschlossen.

Symptome

Die Symptome eines Angiosarkoms können variieren, je nachdem, ob es primär oder sekundär ist und ob es in andere Körperregionen metastasiert hat.

Primäres Angiosarkom (bei einer Person diagnostiziert, die noch nie an Brustkrebs erkrankt ist) kann sich wie ein verdickter Bereich der Brust oder ein schlecht definierter Klumpen anfühlen. In einigen Fällen kann die Haut in der Nähe blau oder rötlich werden und einen Hautausschlag oder Prellungen aufweisen.

Sekundäres Angiosarkom oft präsentiert sich ein Bereich der Rötung oder ein bläuliches Aussehen der Brust. Es kann auch eine Schwellung oder eine Masse in der Brust sein. Diese Klumpen sind im Gegensatz zu vielen Brustkrebserkrankungen oft schmerzhaft.

In einigen Fällen können die ersten Symptome eines Angiosarkoms aufgrund der Ausbreitung des Krebses im Körper auftreten. Angiosarkome breiten sich seltener auf Lymphknoten aus als häufigere Brustkrebserkrankungen, neigen jedoch dazu, sich rasch in entfernte Körperregionen auszubreiten. Metastasierungsstellen können Lunge, Leber, Knochen, Haut, andere Brust, Gehirn oder Eierstöcke sein.

Diese Tumoren haben eine hohe Rezidivrate und können lokal, in der Brust oder in entfernten Körperregionen auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache des Angiosarkoms ist nicht bekannt. Bei primären Angiosarkomen gibt es auch keine offensichtlichen Risikofaktoren für die Erkrankung wie bei den häufigsten Brustkrebserkrankungen.

Sekundäre Angiokarzinome können nach Bestrahlung auftreten, sind aber auch bei Frauen aufgetreten, die infolge der Entfernung von Lymphknoten ein Lymphödem entwickelt haben.

Diagnose

Bei der Diagnose eines Brust-Angiosarkoms kann eine Reihe verschiedener Tests durchgeführt werden, und die Wahl des anfänglichen Tests hängt oft von den vorhandenen Symptomen ab. Der Prozess beginnt häufig mit einer sorgfältigen Anamnese, wobei insbesondere die Vorgeschichte einer Strahlentherapie bei Brustkrebs erwähnt wird.

Bildgebende Studien

Radiologische Untersuchungen zur Untersuchung anderer Brustkrebsarten werden häufig durchgeführt, das Aussehen kann jedoch etwas anders sein. Tests umfassen:

• Mammogramm: Brustmassen, die bei der Mammographie zu sehen sind, haben oft eine unscharfe Kontur. Spikulierte Massen (Knoten mit spitzen Vorsprüngen) sind normalerweise nicht zu sehen.
• Ultraschall: Angiosarkome neigen dazu, sich im Ultraschall gut zu zeigen, und Massen können uneben wirken.
• Brust-MRT: Diese Tumoren

Biopsie

Die Art der Brustbiopsie hängt oft davon ab, ob der Tumor primär oder sekundär ist. Bei primären Angiosarkomen ist häufig eine Brustbiopsie erforderlich, um den Tumor zu definieren. Bei sekundären Angiosarkomen wird häufig eine Schlagbiopsie der Haut durchgeführt. Sobald Gewebe erhalten ist, kann die Krankheit immer noch schwer zu diagnostizieren sein, und oft wird eine zweite Ansicht des Pathologieberichts empfohlen.

Inszenierung

Nach der Diagnose eines Brust-Angiosarkoms erfolgt die Stadieneinteilung anhand der Größe des Tumors und des Ausbreitungsgrades. Tests wie ein PET-Scan oder ein Knochenscan können durchgeführt werden, um nach entfernter Ausbreitung zu suchen.

Behandlungen

Die besten Behandlungen für Angiosarkome unterscheiden sich manchmal von denen für häufigere Brustkrebserkrankungen und können Folgendes umfassen:

Chirurgie

Abhängig von vielen Faktoren kann entweder eine brusterhaltende Operation (Lumpektomie) oder eine Mastektomie in Betracht gezogen werden. Während in einer Studie von 2017 festgestellt wurde, dass die Mastektomie bei Patienten mit primärem Angiosarkom mit einem schlechteren Gesamtüberleben als bei der Lumpektomie einherging, deutet eine andere Studie aus dem New England Journal of Medicine von 2017 darauf hin, dass eine aggressive Operation (Mastektomie) mit einer breiten lokalen Exzision häufig die Therapie der Wahl ist mit sekundärem Angiosarkom.

Im Gegensatz zu epithelialen Mammakarzinomen wird normalerweise keine Wächterknotenbiopsie oder axilläre Lymphknotendissektion durchgeführt, da sich diese Tumoren viel weniger auf regionale Lymphknoten ausbreiten.

Im Gegensatz zu den meisten Brustkrebsarten scheint die adjuvante Therapie (Behandlung nach einer Operation zur Verringerung des Rezidivrisikos) nicht wirksam zu sein, einschließlich Behandlungen wie Chemotherapie, Bestrahlung und hormonelle Therapien.

Chemotherapie

Im Gegensatz zu den meisten Brustkrebsarten, die in Epithelzellen auftreten, sprechen Brust-Angiosarkome nicht oft auf eine Chemotherapie an. Allerdings kann es für manche Menschen, abhängig von den Eigenschaften des Tumors, hilfreich sein.

Strahlentherapie

Wie bei der Chemotherapie können einige Menschen abhängig von den Eigenschaften des Tumors eine Strahlentherapie erhalten. Im Durchschnitt scheint die Bestrahlung jedoch keinen Überlebensvorteil für Menschen mit einem primären Angiosarkom zu haben, und sie ist mit einem schlechteren Überleben bei Menschen mit einem sekundären Angiosarkom verbunden.

Klinische Versuche

Glücklicherweise untersuchen Studien systemische Therapien (Therapien, die einen Krebs im ganzen Körper im Vergleich zu lokaler Behandlung, wie z. B. bei Operationen, behandeln) auf Angiosarkom. Eine Studie von 2018 stellt fest, dass die Behandlung mit VEGF-Inhibitoren vielversprechend erscheint. VEGF-Inhibitoren sind eine gezielte Therapieform, die auf bestimmte molekulare Abnormalitäten im Krebswachstum abzielt und im Allgemeinen weniger Nebenwirkungen als eine Chemotherapie hat. Andere Behandlungen, wie eine Art von Immuntherapie, die als Interleukin-2 bekannt ist, Anti-Aniogenese-Therapien (wie Avastin) und Hyperthermie (mit Hitze zur Abtötung von Krebs) werden derzeit in klinischen Studien untersucht.

Während die Bestrahlungstherapie normalerweise nicht wirksam ist, wird derzeit die Anwendung der hyperfraktionierten Bestrahlungstherapie dahingehend geprüft, ob sie zur Verringerung des Wiederauftretens von Nutzen sein kann.

Einen Arzt finden / Zweite Meinung

Bei Menschen, bei denen Angiosarkome diagnostiziert wurden, könnte die Aufklärung oder zumindest eine Zweitmeinung in einem großen Krebszentrum das Einkommen verbessern.

Eine Studie von 2018 in der Britisches Journal für Chirurgie fanden heraus, dass Frauen mit sekundären Angiosarkomen der Brust, die zur Spezialbehandlung überwiesen wurden (mit einem multidisziplinären Team, das diese behandelt) Sarkome) hatte eine niedrigere Rezidivrate und verbesserte krankheitsspezifische Überlebensrate.

Die größeren Krebszentren, insbesondere die vom National Cancer Institute benannten Zentren, haben häufiger Onkologen, die sich auf Sarkome spezialisiert haben, und haben Erfahrung in der Behandlung von Menschen mit dieser ungewöhnlichen Form von Brustkrebs.

Prognose

Während Angiosarkome in der Regel aggressive Tumore sind, ist jeder Mensch unterschiedlich und Ihre Prognose hängt davon ab, in welchem ​​Stadium er diagnostiziert wird, wie weit er sich zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet hat und wie aggressiv er behandelt wird. Die Überlebensraten variieren signifikant zwischen den Studien, sind jedoch besser, wenn der Tumor operativ entfernt werden kann.

Ein Wort von DipHealth

Die Bewältigung einer ungewöhnlichen Art von Brustkrebs kann eine Herausforderung sein, da weniger bekannt ist und es weniger Überlebende gibt, mit denen man sprechen kann. Glücklicherweise ermöglichen Online-Support-Communitys Menschen mit ungewöhnlichen und seltenen Krebserkrankungen jetzt die Möglichkeit, mit anderen zu kommunizieren, die sich auf einer ähnlichen Reise rund um den Globus befinden. Bei einem sekundären Angiosarkom müssen die Menschen ein zweites Mal mit Krebs konfrontiert werden.Wie bei jedem Krebs ist es wichtig, etwas über Ihren Krebs zu erfahren und Ihr eigener Verfechter zu sein. Dies ist jedoch bei ungewöhnlichen Tumoren von größter Bedeutung. Da weniger Spezialisten zur Verfügung stehen, die Erfahrung in der Behandlung der Krankheit haben, müssen Sie möglicherweise zu einem Krebszentrum mit hohem Volumen reisen, um mit den neuesten Behandlungen und klinischen Studien die bestmögliche Pflege zu erhalten.

Quellen:

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