Ein Überblick über idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) diagnostiziert wurde, wissen Sie, dass nur sehr wenige Menschen mit dieser Krankheit vertraut sind. Wenn Sie auf IPF nach alten Informationen suchen, werden Sie wahrscheinlich keine positiven Nachrichten finden. Bis 2014 gab es wirklich keine Behandlungen, die für die Menschen, die an der Krankheit leiden, einen signifikanten Unterschied ausmachten. Dankenswerterweise ändert sich dies - jetzt gibt es eine Behandlung für diese Krankheit, die das Leben verbessert.

Was ist idiopathische Lungenfibrose (IPF)?

IPF ist die häufigste Form einer Gruppe von Erkrankungen, die als idiopathische interstitielle Pneumonie bekannt ist. Der Begriff Interstitial bedeutet, dass der Zustand in den Lungenbereichen zwischen den Alveolen (den kleinen Luftsäcken am Ende des Atmungsbaums, in denen der Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid stattfindet) und den Alveolarauskleidungen besteht. Fibrose bedeutet einfach Narbenbildung. Es ist diese Vernarbung in den Alveolenwänden und den Geweben dazwischen, die die Fähigkeit des Sauerstoffs beeinträchtigen, durch die Wände der Alveolen hindurch in den Blutstrom zu gelangen.

In der Vergangenheit war man davon ausgegangen, dass IPF ein Entzündungsprozess ist. Nun wird angenommen, dass es mit einer Schädigung der Lunge durch eine Kombination von Quellen beginnt, gefolgt von einer anormalen Heilung - der Fibrose.

Um sich vorzustellen, wie das ist, stellen Sie sich einen Schnitt auf Ihrer Haut vor, der mit einer Narbe heilt. Bei vielen Menschen heilt ein Schnitt mit einer feinen roten Linie, die mit der Zeit weiß wird. Bei manchen Menschen heilt die Haut abnormal und hinterlässt eine verdickte und unschöne Keloide. Die Fibrose bei IPF ähnelt dieser Art der Narbenbildung, ist jedoch außerhalb des Körpers nicht sichtbar.

Zehn Prozent der Menschen mit IPF sind nicht nur eine fortschreitende Krankheit, sondern entwickeln auch Lungenkrebs.

Wie häufig ist IPF?

Die Zahlen variieren bei der Betrachtung der Inzidenz idiopathischer Lungenfibrose, aber man ist sich einig, dass die Erkrankung unterdiagnostiziert wird. Viele Menschen haben wahrscheinlich ein IPF und werden mit einer anderen Erkrankung diagnostiziert oder verstorben, bevor die richtige Diagnose gestellt wird.

Basierend auf einer Analyse in den Vereinigten Staaten wurde festgestellt, dass die Inzidenz (Anzahl der jährlich diagnostizierten Personen) von IPF 58,7 pro 100.000 Personen betrug. In einer anderen Studie aus dem Jahr 2011 wurde festgestellt, dass die Prävalenz (Anzahl der mit der Krankheit lebenden Menschen) von IPF 495,5 Fälle pro 100.000 Medicare-Begünstigten betrug (eine seltene Erkrankung ist diejenige, bei der weniger als 1 von 50.000 Menschen die Erkrankung hat Krankheit. IPF ist also ungewöhnlich, aber nicht selten.)

Ein Blick auf die Todesfälle durch IPF-Schätzungen prognostizierte, dass 2014 13.000 bis 17.000 Menschen in den Vereinigten Staaten an IPF und zwischen 28.000 und 65.000 Menschen in Europa sterben würden. In den USA sterben jedes Jahr etwa 40.000 Menschen an Brustkrebs, wodurch der IPF zu einer bedeutenden Ursache für Krankheiten und Todesfälle wird.

Wer bekommt IPF? Ursachen und Risikofaktoren

Es ist nicht bekannt, was genau die Ursache von IPF ist, daher der Begriff „idiopathisch“, was bedeutet, dass wir die Ursache nicht kennen. Das heißt, es gibt Risikofaktoren, die Menschen für die Krankheit anfällig machen können. Einige davon sind:

• Alter - IPF wird in der Regel bei Menschen im mittleren Alter und älter diagnostiziert.
• Rauchen - Etwa 60 Prozent der Menschen, die IPF entwickeln, rauchen in der Vergangenheit.
• Virusinfektionen wie das Epstein-Barr-Virus, das zu infektiöser Mononukleose führt.
• Umwelt- und berufliche Risiken.
• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) - Die Mehrheit der Menschen, bei denen IPF diagnostiziert wurde, hat eine GERD-Vorgeschichte mit Sodbrennen.
• Familienanamnese (genetische Veranlagung) - IPF läuft in Familien und einige Genmutationen scheinen das Risiko zu erhöhen.

Es gibt mehrere bekannte Ursachen für Lungenfibrose, wie Bestrahlung und Medikation, die jedoch definitionsgemäß nicht unter idiopathische Lungenfibrose klassifiziert werden.

Ein Wort von DipHealth

Aus unbekannten Gründen scheint die Mortalität durch IPF weltweit zuzunehmen. Gleichzeitig werden im Zuge der Erforschung dieser Krankheit neue und verbesserte Therapien entwickelt. Nach der Diagnose sollte Ihr Arzt zusammenarbeiten, um eine Behandlungsoption zu finden, die für Ihren individuellen Fall geeignet ist. Es gibt eine Vielzahl von Medikamenten, und einige Patienten können Kandidaten für eine Lungentransplantation sein. Darüber hinaus gibt es Support-Gruppen, in denen Sie sich mit anderen Menschen treffen können und Techniken erlernen können, um trotz IPF besser zu leben.

Letztendlich kann auch Ihre aktive Rolle in Ihrer Gesundheitsversorgung einen Unterschied machen.

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