Huntington-Krankheit Symptome und Ursachen

Die Huntington-Krankheit (Huntington-Krankheit) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die genetisch von den Eltern an Kinder weitergegeben wird. Bei der Huntington-Krankheit degenerieren die Gehirnzellen der Person und verursachen körperliche, kognitive und emotionale Probleme. Zu den klassischen Symptomen zählen Demenz, unkontrollierbare Bewegungen und oft mangelnde Einsicht in das Verhalten.

Statistik der Huntington-Krankheit

Bis zu 250.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben oder werden HD entwickeln. Die Symptome beginnen in der Regel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, obwohl die Huntington-Krankheit auf Kinder ab 2 Jahren abzielt. Sie wurde auch bei über 80-Jährigen beobachtet, ist aber selten. Je jünger eine Person ist, wenn die Symptome beginnen, desto schneller verläuft die Krankheit. Männer und Frauen entwickeln die Erkrankung gleichermaßen.

Symptome der Huntington-Krankheit

• Frühstadium HD: Zu den frühen Symptomen einer Huntington-Krankheit zählen Schwierigkeiten beim Lernen neuer Dinge oder Entscheidungen, Probleme beim Fahren, Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen, unwillkürliche Bewegungen oder Zucken, Koordinations- und Kurzzeitgedächtnisprobleme.
• Mittlere Stufe HD: Während die Huntington-Krankheit in die mittlere Phase übergeht, hat die Person Probleme mit Schlucken, Sprechen, Gehen, Gedächtnis und Konzentrieren auf Aufgaben. Die sich windenden Bewegungen (genannt Chorea) von HD können sehr ausgeprägt sein und das tägliche Funktionieren erheblich beeinträchtigen. Die Person kann auch ein obsessives Verhalten entwickeln.
• Late Stage HD: HD-Symptome im späten Stadium bestehen in der Unfähigkeit, zu gehen oder zu sprechen, und erfordern eine umfassende Pflege durch einen Pfleger. Menschen mit HD im fortgeschrittenen Stadium haben ein erhöhtes Erstickungsrisiko.

Welche Ursachen hat die Huntington-Krankheit?

Fast alle Fälle von Huntington sind erblich bedingt, was bedeutet, dass die Krankheit von den Eltern geerbt wird. Wenn Ihr Vater oder Ihre Mutter Huntington hat, haben Sie eine 50% ige Chance, das Huntington-Gen zu haben. Wenn Sie das HD-Gen vererbt haben, entwickeln Sie irgendwann HD. Wenn Sie das Huntington-Gen nicht geerbt haben, entwickeln Sie weder Huntington noch geben Sie das Gen an Ihre Kinder weiter.

Etwa 1% bis 3% der Menschen mit HD haben keine Eltern mit HD. In diesem Fall kann die Krankheit nicht auf eine andere Person in der Familie zurückgeführt werden.

Wissenschaftler haben das Huntington-Gen im Jahr 1993 identifiziert. Einige Menschen, die ein Risiko für die Huntington-Krankheit haben, lassen ihr Blut untersuchen, um festzustellen, ob sie ein Träger des Gens sind, während andere auf den Test verzichten, da derzeit keine kurative Behandlung der Krankheit vorliegt.

Behandlung der Huntington-Krankheit

Es gibt keine Heilung für die Huntington-Krankheit, aber die Symptome unwillkürlicher Bewegungen können mit Tetrabenazin behandelt werden, dem einzigen Medikament (2008), das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration für die Erkrankung zugelassen wurde. Andere Medikamente, die denen der Alzheimer-Krankheit ähneln, können zur Behandlung der kognitiven, Verhaltens- und emotionalen Symptome von Huntington verwendet werden. Darüber hinaus werden häufig Medikamente wie Haloperidol (Haldol) und Olanzapin (Zyprexa) verwendet.

Das Trainieren - durch formale Methoden wie körperliche und Beschäftigungstherapie sowie informelle Wege wie Gehen und Aktivsein - hat sich auch als hilfreich erwiesen, um den Rückgang der Huntington-Krankheit zu verlangsamen.

Huntington-Krankheit verhindern

Es gibt derzeit keine Möglichkeit, HD zu verhindern. Die Aufrechterhaltung eines aktiven Körpers und eines gesunden Geistes hilft jedoch wahrscheinlich, die Symptome zu verzögern oder das Fortschreiten zu verlangsamen.

Prognose der Huntington-Krankheit

Die Prognose der Huntington-Krankheit ist zu diesem Zeitpunkt schlecht. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose liegt zwischen 10 und 20 Jahren. Der Tod ist in der Regel auf Komplikationen der Huntington-Krankheit zurückzuführen, wie beispielsweise Würgen oder die Unfähigkeit, eine Infektion wie eine Lungenentzündung zu bekämpfen. Da das für die Weitergabe der Huntington-Krankheit verantwortliche Gen jedoch identifiziert wurde, zielen die Forscher auf diese Krankheit, indem sie die Auswirkungen auf das Gehirn untersuchen, um den Schaden umzukehren. Es gibt auch klinische Studien, in denen Medikamente und andere Behandlungsmethoden getestet werden.

Wie unterscheidet sich die Huntington-Krankheit von der Alzheimer-Krankheit?

Die Symptome von Huntington und Alzheimer sind anfangs recht ähnlich, obwohl das durchschnittliche Erkrankungsalter der Huntington-Krankheit (30 bis 50 Jahre) viel jünger ist als die Alzheimer-Krankheit, bei der die Mehrzahl der Fälle bei älteren Menschen über 65 auftritt. Beide Krankheiten verursachen Demenz und beeinträchtigen das Gedächtnis. Entscheidungskompetenz und die Fähigkeit, Neues zu lernen.

Während der Huntington-Krankheit zeigen die Menschen die klassischen krümmenden Bewegungen der Krankheit. Bei Alzheimer wird die Bewegungsfähigkeit einer Person in der Regel allmählich schwieriger, aber sie erfahren normalerweise nicht viele unwillkürliche Bewegungen. In der späten Phase der Huntington-Krankheit können die Menschen in der Regel immer noch verstehen, was andere zu ihnen sagen, und Familie und Freunde können ihnen vertraut bleiben. Im fortgeschrittenen Stadium der Alzheimer-Krankheit können die meisten Menschen andere nicht verstehen und scheinen sich ihrer Umgebung nicht bewusst zu sein.

Außerdem werden fast alle Fälle von Huntington vererbt, während die meisten Alzheimer-Fälle nicht direkt vererbt werden.

Ein Wort von DipHealth

Es ist normal, viele Bedenken zu haben, wenn bei Ihnen oder Ihrem Angehörigen die Huntington-Krankheit diagnostiziert oder positiv getestet wurde. Das Wissen, dass viele Ressourcen und Unterstützungen zur Verfügung stehen, kann hilfreich sein, wenn Sie wissen, was zu erwarten ist und wie Sie damit umgehen. Möglicherweise möchten Sie zunächst mit der Huntington's Disease Society of America Kontakt aufnehmen, da dies eine von mehreren Organisationen ist, die weitere Informationen bereitstellen können, und lokale Unterstützungsgruppen.