Ein Überblick über das West-Syndrom

Das West-Syndrom ist eine Form der Anfallserkrankung (Epilepsie), die im Säuglingsalter beginnt. Zu diesem Syndrom gehört ein spezieller Anfall, der als infantiler Spasmus bezeichnet wird, ebenso wie abnormale Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie bezeichnet werden, und geistige Behinderung.

Symptome

Das West-Syndrom beginnt meistens im Alter zwischen drei und sechs Monaten. Zu den Symptomen gehören:

• Kindliche Krämpfe - Bei dieser Art von Anfall krümmt sich der Säugling an der Taille plötzlich nach vorne und der Körper, Arme und Beine versteifen sich. Dies wird manchmal als "Klappmesser" -Anfall bezeichnet. Einige Säuglinge können stattdessen den Rücken krümmen, den Kopf wippen oder die Arme über den Körper streichen, als würden sie sich umarmen. Diese Krämpfe dauern einige Sekunden und treten in Haufen von zwei bis 100 Krämpfen auf. Manche Säuglinge haben an einem Tag Dutzende dieser Krampfanfälle. Die Krämpfe treten am häufigsten auf, wenn ein Kind morgens oder nach einem Nickerchen aufwacht.
• Hypsarrhythmie - Ein Elektroenzephalogramm (EEG) erfasst die elektrische Aktivität im Gehirn in Form von Gehirnwellen. Ein Kind mit West-Syndrom hat abnormale, chaotische Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie bezeichnet werden.
• Geistige Behinderung - Dies liegt an der Hirnverletzung, die das West-Syndrom verursacht hat.

Andere Symptome können aufgrund der zugrunde liegenden Störung auftreten, die das West-Syndrom verursacht. Andere neurologische Störungen, wie die Zerebralparese, können ebenfalls vorhanden sein.

Ursachen

Fast jede Erkrankung, die einen Hirnschaden verursachen kann, kann das West-Syndrom verursachen. Die zwei häufigsten Ursachen sind Tuberöse Sklerose und Sauerstoffmangel während der Geburt. Manchmal wird eine Ursache vermutet, die jedoch nicht bestätigt werden kann. in diesem Fall wird es als "kryptogenes West-Syndrom" bezeichnet.

Das West-Syndrom macht zwei Prozent der Epilepsien im Kindesalter aus, aber 25 Prozent der Epilepsie, die im ersten Lebensjahr beginnen. Die Rate des infantilen Spasmus wird auf 2,5 bis 6,0 pro 10.000 Lebendgeburten geschätzt.

Diagnose

Das West-Syndrom wird durch infantile Krämpfe angedeutet. Eine gründliche neurologische Untersuchung wird durchgeführt, um mögliche Ursachen zu ermitteln. Dies kann Labortests und eine Gehirnuntersuchung mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRI) umfassen. Es wird ein EEG durchgeführt, um nach Hypsarrhythmien zu suchen, die normalerweise beim West-Syndrom auftreten.

Behandlung

Am häufigsten wird das West-Syndrom mit Adrenocorticotropic Hormon (ACTH) oder Prednison behandelt. Diese Behandlungen können beim Stoppen oder Verlangsamen der infantilen Krämpfe sehr effektiv sein.

Einige Säuglinge sprechen möglicherweise auf Antiseizure-Medikamente an, wie etwa Felbatol (Felbamat), Lamictal (Lamotrigin), Topamax (Topiramat) oder Depakote (Valproinsäure). Säuglinge mit tuberöser Sklerose können mit Vigabatrin behandelt werden (derzeit nicht zur Verwendung in den USA zugelassen). Manchmal kann die Entfernung von geschädigtem Hirngewebe durch eine Gehirnoperation effektiv sein.

Infantile Krämpfe lösen sich normalerweise im Alter von etwa fünf Jahren auf, aber mehr als die Hälfte der betroffenen Kinder entwickelt andere Anfallsformen, einschließlich des Lennox-Gastaut-Syndroms. Viele Säuglinge mit dem West-Syndrom haben eine langfristige kognitive und Lernbeeinträchtigung, was höchstwahrscheinlich auf den Hirnschaden zurückzuführen ist, der die infantilen Spasmen verursacht hat.