Aggressive neuroendokrine Kolon- und Rektumtumore

Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein aggressiver oder hochgradiger neuroendokriner Tumor des Dickdarms oder Rektums diagnostiziert wurde, fühlen Sie sich wahrscheinlich verängstigt und verwirrt. Aggressive neuroendokrine Tumoren sind seltener als andere Kolonkarzinome. Darüber hinaus werden sie häufig falsch diagnostiziert, und es ist wichtig, dass Sie Ihr eigener Anwalt sind, wenn Sie einen dieser Tumore haben. Was wissen wir über diese Krebsarten, wie werden sie behandelt und wie ist die Prognose?

Überblick

Neuroendokrine Tumore sind Tumoren, die in neuroendokrinen Zellen beginnen. Sie können im Verdauungstrakt, in der Lunge oder im Gehirn auftreten. Im Verdauungstrakt können Magen, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Dickdarm und Rektum beteiligt sein.

Im Dickdarm und im Rektum machen neuroendokrine Tumore 2 Prozent oder weniger der Darmkrebserkrankungen aus. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Darmkrebs hat sich die Prognose in den letzten Jahren durch das Screening von Darmkrebs leider nicht wesentlich geändert.

Neuroendokrine Tumoren haben zugenommen. Von 1973 bis 2004 wurde ein fünffacher Anstieg verzeichnet, seitdem ein kontinuierlicher Anstieg. Es ist ungewiss, warum dies zu dieser Zeit geschieht.

Aggressive vs. indolente Tumoren

Neuroendokrine Tumoren werden zunächst in zwei Grundkategorien unterteilt, die auf der Aggressivität der Tumore basieren.

• Hochgradige großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumore sind aggressiv. Diese Tumore neigen dazu, schnell zu wachsen und in andere Gewebe einzudringen
• Karzinoid-Tumoren des Dickdarms gelten als indolent. Sie neigen dazu, langsamer zu wachsen und weniger invasiv als großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumore.

Es ist wichtig, zwischen aggressiven und indolenten Tumoren zu unterscheiden, da die optimale Behandlung und die Prognose erheblich voneinander abweichen.

Große und kleine Zelltumoren

Hochgradige oder aggressive, neuroendokrine Tumoren werden in großzellige und kleinzellige Tumoren eingeteilt, die sich je nach Aussehen der Zellen unter einem Mikroskop unterscheiden. Beide Krebsarten werden als "undifferenziert" angesehen, was im Wesentlichen bedeutet, dass die Zellen im Vergleich zu normalen neuroendokrinen Zellen sehr primitiv erscheinen und sich sehr aggressiv verhalten. In der Vergangenheit wurde davon ausgegangen, dass Großzelltumoren häufiger sind. In einer Studie aus dem Jahr 2016 wurde jedoch festgestellt, dass 89 Prozent der Tumoren kleinzellige neuroendokrine Tumoren waren.

In gewisser Weise ähneln hochgradige neuroendokrine Tumore dem kleinzelligen Lungenkrebs und sprechen häufig auf ähnliche Behandlungen an, sie sind jedoch weniger mit Rauchen assoziiert als kleinzellige Lungenkrebserkrankungen und haben seltener Metastasen in Knochen und Gehirn.

Einige Studien haben gezeigt, dass die Tumoren häufiger auf der rechten Seite des Dickdarms (aufsteigender Dickdarm) auftreten, während eine kürzlich durchgeführte Studie herausfand, dass der häufigste Ort für diese Tumoren das Rektum und das Sigma waren.

Darmkrebs-Früherkennungsuntersuchungen führten nicht zu einer signifikanten Erhöhung der Prognose dieser Tumoren, obwohl in einer Studie 30 Prozent der Tumoren mit Adenomen assoziiert waren.

Die Mehrheit der Tumoren (64 Prozent) ist zum Zeitpunkt der Diagnose im Stadium 4 oder metastatisch.

Symptome

Zu den Symptomen von neuroendokrinen Tumoren des Dickdarms können Veränderungen der Darmgewohnheiten gehören, wie Durchfall, Bauchschmerzen und sowohl ein erhöhter als auch ein verminderter Blutzuckerspiegel. Da diese Tumoren häufig in späteren Stadien vorkommen, werden häufig Symptome fortgeschrittener Krebserkrankungen wie ungewollter Gewichtsverlust festgestellt.

Sicherstellung der richtigen Diagnose

Forschungsergebnisse zeigen, dass aggressive neuroendokrine Tumoren häufig zunächst als Karzinoid-Tumoren falsch diagnostiziert werden. Das ist ein unglücklicher Fehler, da Karzinoide langsam wachsen und sich selten ausbreiten. Wenn Sie erfahren haben, dass Sie einen Karzinoid-Tumor haben, vergewissern Sie sich, dass ein erfahrener Pathologe Ihrer Diagnose zustimmt. Dazu müssen Sie Ihrem Arzt einige wichtige Fragen stellen:

1. Hat ein Pathologe an der endgültigen Ablesung meiner Tumorprobe teilgenommen?
2. Hat der Pathologe Erfahrung in der Differenzierung zwischen aggressiven und indolenten neuroendokrinen Tumoren?
3. Hat der Pathologe Zweifel an meiner Diagnose geäußert?

Wenn die Antworten nicht "Ja", "Ja" oder "Nein" sind (oder ganz nah dran sind), hat Ihr Ärzteteam noch mehr Arbeit, bevor Sie eine endgültige Diagnose stellen können.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Standardbehandlungen für aggressive neuroendokrine Tumore des Dickdarms und des Rektums. Die Behandlung hängt jedoch vom Stadium des Tumors ab. Wenn sich einer dieser Tumoren im Frühstadium befindet, kann eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie in Betracht gezogen werden.

Bei hochgradigen neuroendokrinen Tumoren im fortgeschrittenen Stadium ist die Chemotherapie die Behandlung der Wahl und kann zu einem längeren Überleben führen.Chemotherapieansätze ähneln denen, die zur Behandlung von kleinzelligem Lungenkrebs verwendet werden. In der Regel sind Platinmedikamente wie Platinol (Cisplatin) oder Paraplatin (Carboplatin) beteiligt.

Die Forschung mit dem genomischen Profiling dieser Tumoren lässt hoffen, dass in Zukunft zielgerichtete Therapien zur Behandlung der Krankheit verfügbar werden.

Prognose

Aggressive neuroendokrine Tumoren werden in der Regel in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert, ein Umstand, der im Allgemeinen zu einer schlechten Prognose führt. Die einzige Behandlung, die bisher eine Verbesserung des Überlebens gezeigt hat, ist die Chemotherapie.

Zum gegenwärtigen Zeitpunkt beträgt das mittlere Überleben (die Zeitspanne, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte noch lebt) 13 bis 15 Monate, eine Überlebensrate von zwei Jahren von 23 Prozent und ein Überleben von fünf Jahren von nur acht Jahren Prozent.

Bewältigung

Die Diagnose eines hochgradigen neuroendokrinen Tumors ist nicht nur erschreckend, sondern kann auch sehr verwirrend sein, da die Erkrankung nicht sehr häufig ist. Die Prognose des Tumors hat sich in den letzten Jahren leider nicht wesentlich verändert, aber Fortschritte in der Behandlung, wie gezielte Therapien und Immuntherapie, lassen hoffen, dass neue Therapien in der neuen Zukunft verfügbar sein werden.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Option klinischer Studien, in denen diese neuen Behandlungen bewertet werden. Seien Sie Ihr eigener Anwalt in Ihrer Krebsbehandlung und stellen Sie Fragen. Bitten Sie Ihre Angehörigen um Hilfe, und lassen Sie sie Ihnen helfen. Darüber hinaus ist es für viele Menschen hilfreich, die Online-Support-Communities zu erreichen. Obwohl aggressive neuroendokrine Tumore ungewöhnlich sind und es unwahrscheinlich ist, dass Sie in Ihrer Gemeinde eine Selbsthilfegruppe dafür haben, können Sie über das Internet mit anderen Menschen in Kontakt treten, die das Gleiche sind wie Sie auf der ganzen Welt.