Über das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom

Vascular: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (November 2024)

Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom (KTW), auch Parkes-Weber-Syndrom genannt, ist eine Blutgefäßerkrankung, die bei der Geburt vorliegt. Die Forscher sind sich nicht sicher, warum es passiert, weil sie nicht genetisch weitergegeben werden. Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Es ist nicht genau bekannt, wie oft es auftritt.

Symptome

Die Symptome des KTW-Syndroms können sein:

Ein großes Portweinfleck-Muttermal (normalerweise das erste gemessene Symptom), das durch winzige Blutgefäße unter der Haut verursacht wird. Es kann dunkelrot oder violett sein, hochgezogen sein oder Unebenheiten aufweisen, die leicht bluten. Meistens ist der Portweinfleck groß und da das KTW-Syndrom gewöhnlich ein Bein befällt (dreimal häufiger als andere Teile), deckt das Muttermal beispielsweise die Gesäßhälfte und die Hüfte auf der betroffenen Körperseite ab.
Hämangiome - abnorme Massen von Blutgefäßen
Krampfadern
Verwicklungen von Blutgefäßen, die als arteriovenöse Missbildungen (AVM) bezeichnet werden

übermäßiges Wachstum von Weichgewebe und Knochen im betroffenen Bein

Die Blutgefäßprobleme und das Überwachsen führen zu Blutungen, Schmerzen, Hautinfektionen (Cellulitis), Schwierigkeiten beim Gehen und Blutgerinnseln (die den Blutkreislauf im Bein abschneiden oder zu anderen Körperteilen gelangen und Schäden verursachen können). Jede Person mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ist auf ihre oder ihre eigene Weise betroffen, und die aufgetretenen Probleme sind für eine schwere Behinderung möglicherweise nur geringfügig unangenehm.

Zwei Blutgefäßerkrankungen mit ähnlichen Symptomen sind das Klippel-Trenaunay-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom. Beides verursacht Portweinflecken und Missbildungen der Blutgefäße. Im Gegensatz zum Klippel-Trenaunay-Syndrom umfassen das Parkes-Weber-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom AVMs und sind mit schwerwiegenden Symptomen wahrscheinlicher schwerer.

Diagnose

Die Symptome des Klippel-Trenaunay-Weber-Syndroms treten bei der Geburt auf. Die Diagnose beruht auf den Symptomen, insbesondere auf der Anwesenheit von Portweinflecken und übermäßigem Wachstum von Weichgewebe oder Knochen. Ein CT-Scan und eine MRT sind hilfreich bei der Bestimmung des Ausmaßes des Syndroms.

Behandlung

Die Behandlung des KTW-Syndroms konzentriert sich auf die Symptome. Vielen Menschen helfen einfache Behandlungen wie elastische Kompressionsstrümpfe, die Schmerzen und Schwellungen reduzieren. Die Lasertherapie kann den Portweinfleck reduzieren oder beseitigen. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um ein großes Hämangiom oder ein überschüssiges Gewebe aus einem stark überwachsenen Bein zu entfernen. In seltenen Fällen muss das betroffene Bein möglicherweise aufgrund von Blutgerinnseln oder starkem Überwachsen amputiert werden.

Viele Menschen, die an Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom leiden, sind zwar schwächend und schmerzhaft, können sich jedoch wenig behandeln. Eine Operation ist nur in schweren Fällen erforderlich.