Wenn das Immunsystem die Blutplättchen angreift

Definition

Die Immunthrombozytopenie (ITP), früher als idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Blutplättchen angreift und zerstört, was zu niedrigen Thrombozytopenien (Thrombozytopenie) führt. Blutplättchen werden benötigt, um Blut zu gerinnen. Wenn Sie nicht genug haben, können Blutungen auftreten.

Symptome von ITP

Die Symptome von ITP hängen mit dem erhöhten Blutungsrisiko aufgrund Ihrer niedrigen Blutplättchenzahl zusammen. Viele Menschen mit ITP haben jedoch keine Symptome.

• Nasenbluten
• Blutungen aus dem Zahnfleisch
• Blut im Urin oder Stuhl
• Übermäßige Menstruationsblutung als Menorrhagie bekannt
• Petechien - diese kleinen roten Punkte mögen einem Hautausschlag ähneln, bluten aber tatsächlich unter der Haut
• Leichte Blutergüsse - die Blutergüsse können groß sein und unter der Haut spürbar sein
• Blutblasen im Inneren des Mundes, als Purpura bekannt

Ursachen von ITP

Im Allgemeinen sinkt Ihre Thrombozytenzahl bei ITP, da Ihr Körper Antikörper bildet, die sich an die Thrombozyten heften und diese zur Zerstörung markieren. Wenn diese Blutplättchen durch die Milz fließen (Organ im Bauch, das Blut filtert), erkennt sie diese Antikörper und zerstört die Blutplättchen. Auch die Produktion von Blutplättchen könnte reduziert werden. ITP entwickelt sich normalerweise nach einem aufregenden Ereignis. Manchmal kann Ihr Arzt nicht feststellen, was dieses Ereignis war.

• Viren: Bei Kindern wird ITP häufig durch eine Virusinfektion ausgelöst. Die Virusinfektion tritt normalerweise einige Wochen vor der Entwicklung von ITP auf. Während das Immunsystem Antikörper gegen die Virusinfektion bildet, produziert es aus Versehen auch Antikörper, die an die Blutplättchen heften.
• Immunisierungen: ITP wurde mit der Verabreichung des MMR-Impfstoffs (Masern, Mumps, Röteln) in Verbindung gebracht. Sie tritt im Allgemeinen innerhalb von 6 Wochen nach Erhalt des Impfstoffs auf. Es ist wichtig zu wissen, dass dies ein seltenes Ereignis ist, mit 2,6 Fällen pro 100.000 MMR-Impfungen. Dieses Risiko ist geringer als das Risiko der Entwicklung von ITP, wenn Sie eine Infektion mit Masern oder Röteln hatten. Schwere Blutungen sind in diesen Fällen selten und mehr als 90% der Menschen haben innerhalb von 6 Monaten eine Auflösung des ITP.
• Autoimmunerkrankung: ITP gilt als Autoimmunerkrankung und steht im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus und rheumatoider Arthritis. ITP kann die erste Präsentation einer dieser Erkrankungen sein.

Diagnose von ITP

Ähnlich wie andere Blutkrankheiten wie Anämie und Neutropenie wird ITP bei einem kompletten Blutbild (CBC) identifiziert. Es gibt keinen Diagnosetest für ITP. Es ist eine Ausschlussdiagnose, dh andere Ursachen wurden ausgeschlossen. Im Allgemeinen wird nur die Thrombozytenzahl in ITP verringert; Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und das Hämoglobin sind normal. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin lässt die Blutplättchen möglicherweise unter einem Mikroskop untersuchen (als peripherer Blutausstrich bezeichnet), um sicherzustellen, dass die Blutplättchen abnehmen, jedoch normal erscheinen. Während der Aufarbeitung haben Sie möglicherweise andere Tests, um Krebs oder andere Gründe für eine niedrige Thrombozytenzahl auszuschließen. Dies ist jedoch nicht immer erforderlich. Wenn angenommen wird, dass Ihr ITP für eine Autoimmunkrankheit sekundär ist, müssen Sie dies möglicherweise speziell testen.

Behandlung von ITP

Gegenwärtig hängt die Behandlung von ITP eher von Blutungssymptomen als von einer bestimmten Thrombozytenzahl ab. Das Ziel der Therapie ist es, die Blutung zu stoppen oder die Thrombozytenzahl in einen "sicheren" Bereich zu bringen. Obwohl technisch gesehen keine "Behandlung", sollten Menschen mit ITP die Einnahme von Aspirin oder Ibuprofen-haltigen Medikamenten vermeiden, da diese Medikamente die Funktion von Thrombozyten beeinträchtigen.

• Überwachung: Wenn Sie derzeit keine Blutungssymptome haben, kann es sein, dass Ihr Arzt Sie genau beobachtet, ohne Medikamente zu geben.
• Steroide: Steroide wie Methylprednisolon oder Prednison sind die weltweit am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung von ITP. Steroide reduzieren die Zerstörung von Blutplättchen in der Milz. Steroide sind sehr wirksam, es kann jedoch mehr als eine Woche dauern, um die Thrombozytenzahl zu erhöhen.
• IVIG: Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist eine häufige Behandlung von lTP. Es wird im Allgemeinen für Patienten mit Blutungen verwendet, die einen schnellen Anstieg der Thrombozytenzahl benötigen. Es wird über mehrere Stunden als intravenöse (IV) -Infusion verabreicht.
• WinRho: WinRho ist ein IV-Medikament, das zur Erhöhung der Thrombozytenzahl bei Menschen mit bestimmten Blutgruppen verwendet werden kann. Es ist eine schnellere Infusion als IVIG.
• Blutplättchen-Transfusion: Blutplättchen-Transfusionen sind bei Menschen mit ITP nicht immer hilfreich, können jedoch unter bestimmten Umständen eingesetzt werden, z. B. wenn Sie sich einer Operation unterziehen müssen.

Wenn Ihr ITP fortbesteht und nicht auf anfängliche Behandlungen reagiert, kann Ihr Arzt andere Behandlungen empfehlen, wie z.

• Splenektomie: In ITP werden die Blutplättchen in der Milz zerstört. Durch das Entfernen der Milz kann die Lebenserwartung der Blutplättchen erhöht werden. Nutzen und Risiken sollten abgewogen werden, bevor entschieden wird, die Milz zu entfernen.
• Rituximab: Rituximab ist ein Medikament, das als monoklonaler Antikörper bezeichnet wird. Dieses Medikament hilft dabei, die weißen Blutkörperchen zu zerstören, die Antikörper gegen Thrombozyten produzieren, sogenannte B-Zellen. Die Hoffnung ist, dass der Körper, wenn er neue B-Zellen produziert, keinen Antikörper mehr gegen das Blutplättchen bildet.
• Thrombopoietin Agonisten: Einige der neuesten Behandlungen sind Thrombopoietin (TPO) -Agonisten. Diese Medikamente sind Eltrombopag (oral) oder Romiplostim (subkutan); Sie regen Ihr Knochenmark an, mehr Blutplättchen herzustellen.

Die Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen

Es ist wichtig anzumerken, dass die Naturgeschichte von ITP bei Kindern oft anders ist als bei Erwachsenen. Mehr als 80% der Kinder, bei denen ITP diagnostiziert wurde, haben eine vollständige Auflösung. Jugendliche und Erwachsene entwickeln häufiger ein chronisches ITP, das zu einer lebenslangen Erkrankung wird, die möglicherweise behandelt werden muss.