Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Was ist das?

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (ausgesprochen CROYZ-felt YAH-cob) ist eine sehr seltene neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, von der etwa eine Million Menschen betroffen sind. Es ist eine von mehreren Arten von Prionenkrankheiten.

CJD kann auch als transmissible spongiforme Enzephalopathie, vCJD und Jacob-Creutzfeldt-Krankheit bezeichnet werden.

Häufigkeit

In den Vereinigten Staaten gibt es etwa 200 bis 300 Fälle pro Jahr. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren.

Symptome von CJD

Sehr frühe Symptome sind Depression, Rückzug, Stimmungsschwankungen und mangelndes Interesse an Menschen oder Umständen. Schnell entwickeln sich andere Symptome, darunter Gedächtnisprobleme, Verhaltensänderungen, schlechte Koordination, unruhiges Gehen und Sehstörungen.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können Menschen mit CJD Halluzinationen, Psychosen, Koordinationsverschlechterungen, unwillkürliche Bewegungen, sehr schwache Arme und Beine, schlechte Fähigkeit zum Schlucken und Sprechen sowie weitere psychische Beeinträchtigungen erfahren. Schließlich kann die Person in ein Koma geraten.

Kategorien von CJD

• Sporadisch
  • Auf sporadische CJD entfallen etwa 85% aller Fälle. Sporadisch bedeutet, dass es keinen klaren Grund gibt.
• Erblich
  • Nach Angaben des Nationalen Instituts für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle machen vererbte Fälle etwa 5% bis 10% aus. Das Prion-Protein-Gen wird bei Menschen mit allen Arten von CJD abnormal. Bei Patienten mit familiärer Form wurden Mutationen im Prionproteingen gefunden, die Proteinabnormalitäten verursachen. Diese Menschen zeigen normalerweise eine Familienanamnese mit Prion-Krankheit.
• Erworben
  • Es gibt drei Arten von erworbenen CJD. Diese schließen ein:

1. Iatrogen
   1. Dies bezieht sich auf CJD, das durch medizinische Verfahren wie unsterilisierte Instrumente oder infizierte Gewebetransplantate kontrahiert wird.
2. Kuru
   1. CJD kann durch Kannibalismus erworben werden, der als Kuru bezeichnet wird. Dies geht auf die fünfziger Jahre zurück, als Menschen des Fore-Stammes in Papua, Neuguinea, viele Fälle von CJD entwickelten, weil ihre Bestattungspraktiken Frauen und Kinder beinhalteten, die das Gehirn des Verstorbenen essen. Als diese Praxis aufgehört hat, sind die Fälle von CJD zurückgegangen, aber dies hat mehrere Jahre gedauert, da die Inkubationszeit für CJD 40 Jahre zu betragen scheint.
3. Variante
   1. Es wird angenommen, dass die Variante CJD durch den Verzehr von infiziertem Fleisch verursacht wird und bei jüngeren Menschen auftreten kann, wobei das durchschnittliche Erkrankungsalter bei 28 Jahren liegt. Dies wird häufig fälschlicherweise als Rinderwahnsinn oder Rinder spongiforme Enzephalopathie bezeichnet. Rinderwahnsinn tritt nur bei Kühen auf; Wenn es auf den Menschen übertragen wird, wird es als Variante CJD bezeichnet. Diese Art von CJD ist sehr selten; In den Vereinigten Staaten wurden nur drei Fälle dokumentiert, von denen zwei bei Personen waren, die zuvor außerhalb des Landes gewesen waren.

Diagnose von CJD

Wie bei vielen anderen neurologischen Erkrankungen gibt es keinen einfachen Test zur Diagnose von CJD. Das erste Ziel des Arztes ist es, andere Erkrankungen, die möglicherweise die Demenz verursachen, auszuschließen, vor allem, weil einige Demenzursachen reversibel sind, wie etwa ein Normaldruck-Hydrocephalus und ein Vitamin-B12-Mangel.

Tests wie ein Spinal Tap, EEG, CT und MRI können verwendet werden, um die Wahrscheinlichkeit einer CJD zu bestimmen.

Um eine Diagnose zu bestätigen, können Chirurgen eine Biopsie durchführen, indem sie ein kleines Stück des Gehirns entfernen, um es zu testen. Die andere Möglichkeit ist, nach dem Tod eine Autopsie durchzuführen. Bei einer Biopsie und Autopsie besteht die Gefahr, dass sich der Chirurg mit CJD infiziert, wenn er oder sie das Gehirngewebe behandelt. Bei der Variante CJD wurden Fälle bestätigt, in denen die Mandeln einer Person entfernt und getestet wurden. Es ist daher sehr wichtig, dass während eines Verfahrens angemessene Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden.

Wie unterscheidet sich CJD von Alzheimer?

Das Fortschreiten der CJD ist viel schneller als bei der Alzheimer-Krankheit. Menschen mit CJD sterben oft innerhalb weniger Wochen bis zu einem Jahr. Bei Alzheimer gibt es normalerweise einen langsamen Rückgang über mehrere Jahre.

Behandlung von CJD

Derzeit gibt es keine Behandlung für CJD, obwohl einige der Symptome durch Medikamente gelindert werden können. Das Ziel ist, Komfort und Erleichterung zu bieten. Es werden weiterhin Forschungen zur Ermittlung von Ursachen sowie zu möglichen Medikamenten zur Behandlung von CJD durchgeführt.