Was ist eine progressive supranukleäre Lähmung?

Als der britische Schauspieler und Comedian Dudley Moore am 27. März 2002 starb, wurde die offizielle Todesursache als Lungenentzündung bezeichnet. Aber in Wahrheit hatte Moore gegen einen seltenen Zustand gekämpft, der als progressive supranukleäre Paralyse (PSP) bekannt ist. Dies führt zu einer allmählichen Verschlechterung von Teilen des Gehirns, die das Gleichgewicht, die Muskelkontrolle, die kognitive Funktion und bestimmte freiwillige und unwillkürliche Bewegungen wie Schlucken und Auge regulieren Bewegung.

Ursachen der progressiven supranukleären Lähmung

Während die Ursache einer progressiven supranukleären Paralyse weitgehend unbekannt ist, wird vermutet, dass sie mit einer Mutation in einem bestimmten Teil eines Gens assoziiert ist, das als Chromosom 17 bezeichnet wird.

Leider ist es nicht allzu selten eine Mutation. Während fast jeder Mensch mit PSP diese genetische Anomalie hat, sind es auch zwei Drittel der Bevölkerung. Daher wird die Mutation als ein einziger Faktor für die Störung angesehen. Umweltgifte und andere genetische Probleme können ebenfalls eine Rolle spielen.

Die Wissenschaftler sind sich auch noch nicht ganz sicher, inwieweit PSP mit der Parkinson- oder Alzheimer-Krankheit assoziiert ist, mit der sie bestimmte charakteristische Symptome teilt.

Es wird geschätzt, dass PSP eine von 100.000 Menschen betrifft, unabhängig von Rasse, Geografie oder Beruf. Männer sind tendenziell etwas stärker betroffen als Frauen. Symptome treten typischerweise zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf.

Symptome von PSP

Eines der charakteristischsten "Tell-Tale" -Symptome von PSP beinhaltet die Kontrolle der Augenbewegung, vor allem die Fähigkeit, nach unten zu schauen.Die als Ophthalmoparese bekannte Erkrankung bewirkt die Schwächung oder Lähmung bestimmter Muskeln um den Augapfel. Häufig ist auch die vertikale Bewegung der Augen betroffen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, kann auch der Blick nach oben beeinträchtigt werden.

Aufgrund der mangelnden Fokuskontrolle klagen Personen, die an Ophthalmoparese leiden, häufig über Doppeltsehen, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit. Eine schlechte Augenlidkontrolle kann ebenfalls auftreten.

Da andere Teile des Gehirns betroffen sind, manifestiert sich die PSP mit einer Reihe von Symptomen, die sich mit der Zeit verschlechtern. Diese schließen ein:

• Unstetigkeit und Verlust des Gleichgewichts
• Allgemeine Verlangsamung der Bewegung
• Slurring von Wörtern
• Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie)
• Gedächtnisverlust
• Gesichtsmuskelkrämpfe
• Rückwärtsneigung des Kopfes durch Versteifung der Nackenmuskulatur
• Harninkontinenz
• Verhaltensänderungen, einschließlich Verlust der Hemmung und plötzlicher Ausbrüche
• Verlangsamung des komplexen und abstrakten Denkens
• Verlust organisatorischer oder planerischer Fähigkeiten (z. B. Verwaltung der Finanzen, Verlust der Arbeitsleistung, Einhaltung der Arbeitsverpflichtungen)

Diagnose von PSP

PSP wird in den frühen Stadien der Erkrankung häufig falsch diagnostiziert und häufig einer Innenohrentzündung, einem Schilddrüsenproblem, einem Schlaganfall oder einer Alzheimer-Krankheit (insbesondere bei älteren Menschen) zugeordnet.

Die Diagnose basiert weitgehend auf der Überprüfung der Symptome. Es ist ein Prozess, durch den Ärzte andere mögliche Ursachen ausschließen müssen. Ein Magnetresonanztomographie-Scan (MRI) des Hirnstamms kann verwendet werden, um die Diagnose zu unterstützen.

Im Falle von PSP gibt es normalerweise Anzeichen von Verschwendung (Atrophie) in dem Teil des Gehirns, der das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. Bei einem MRI kann eine Seitenansicht dieses Hirnstamms zeigen, was einige als "Pinguin" oder "Kolibri" bezeichnet werden (so benannt, weil seine Form der eines Vogels entspricht).

Dies kann zusammen mit Symptomen, Differenzialuntersuchungen und Gentests die Beweise liefern, die zur Diagnose erforderlich sind.

Wie unterscheidet sich PSP von der Parkinson-Krankheit?

Um PSP von Parkinson zu unterscheiden, berücksichtigen Ärzte die Haltung und Anamnese.

Zum Beispiel behalten Menschen mit PSP normalerweise eine aufrechte oder gewölbte Haltung, während Menschen mit Parkinson dazu neigen, sich nach vorne zu beugen.

Darüber hinaus neigen Menschen mit PSP aufgrund fortschreitender Ungleichgewichte eher zu Stürzen. Während Personen mit Parkinson ebenfalls ein erhebliches Sturzrisiko haben, neigen Personen mit PSP aufgrund der charakteristischen Versteifung des Halses und der zurückgewölbten Haltung dazu, dies nach hinten zu tun.

Mit dieser Aussage wird PSP als Teil einer Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen bezeichnet, die als Parkinson-Plus-Syndrom bezeichnet wird und bei denen einige auch Alzheimer einschließen.

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt keine spezifische Behandlung für PSP. Einige Patienten sprechen möglicherweise auf dieselben Medikamente an, die zur Behandlung von Parkinson verwendet werden, wie z. B. Levodopa, obwohl die Reaktion tendenziell schlecht ist (ein anderes Differential, das zur Diagnose der Krankheit verwendet wird).

Bestimmte antidepressive Medikamente wie Prozac, Elavil und Tofranil können bei einigen kognitiven oder verhaltensbedingten Symptomen einer Person helfen. Neben Medikamenten können spezielle Brillengläser (Bifokalgläser, Prismen) bei Sehstörungen helfen, während Gehhilfen und andere Anpassungshilfen die Mobilität verbessern und Stürze verhindern können.

Während die Physiotherapie normalerweise nicht die motorischen Probleme verbessert, kann sie dazu beitragen, die Gelenke geschmeidig zu halten und die Verschlechterung der Muskeln aufgrund von Inaktivität zu verhindern. Bei schwerer Dysphagie kann eine Magensonde erforderlich sein.

Chirurgisch implantierte Elektroden und Impulsgeneratoren, die bei der Behandlung der tiefen Hirnstimulation bei Parkinson eingesetzt werden, haben sich bei der Behandlung von PSP nicht als wirksam erwiesen.

Ein Wort von DipHealth

Trotz des mangelnden Verständnisses von PSP und der eingeschränkten Behandlungsmöglichkeiten ist zu beachten, dass die Krankheit keinen bestimmten Verlauf hat und von Person zu Person erheblich variieren kann. Mit einer konsequenten medizinischen Aufsicht und einer guten Ernährung kann eine Person mit PSP nach einer Diagnose jahrelang und sogar Jahrzehnte leben.

Für Einzelpersonen und Familien, die mit der Krankheit leben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen, um die Isolation zu vermeiden und auf patientenorientierte Informationen und Überweisungen zuzugreifen. Dazu gehören Organisationen wie das in New York City ansässige CurePSP, das persönliche und Online-Selbsthilfegruppen anbietet, ein Verzeichnis von Fachärzten und ein Netzwerk geschulter Peer-Supporter.