Idiopathische Myelofibrose Symptome und Behandlung

Primäre oder idiopathische Myelofibrose, auch bekannt als agnogene myeloische Metaplasie, ist eine Erkrankung des Knochenmarks, bei der das Mark fibröses Gewebe bildet und abnormale Blutzellen produziert. Die idiopathische Myelofibrose ist eine der myeloproliferativen Erkrankungen. Diese Erkrankung betrifft sowohl Männer als auch Frauen und wird in der Regel bei Personen zwischen 50 und 70 Jahren diagnostiziert, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Es wird geschätzt, dass es bei 2 von 1.000.000 Personen auftritt.

Symptome

25% der Personen mit idiopathischer Myelofibrose haben keine Symptome. Diejenigen, die Symptome haben, können haben:

• Eine vergrößerte Milz, die Beschwerden im oberen linken Unterleib oder Schmerzen in der oberen linken Schulter verursacht
• Schwäche, Müdigkeit
• Kurzatmigkeit
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Unerklärliche Blutung

Einige ernstere Formen der idiopathischen Myelofibrose können Folgendes aufweisen:

• Tumoren, bei denen Blutzellen gebildet werden, die sich außerhalb des Knochenmarks in irgendeinem Gewebe im Körper bilden können
• Verlangsamung des Blutflusses in die Leber, was zu einer Erkrankung führt, die als "Portalhypertonie" bezeichnet wird
• Verdrängte Venen in der Speiseröhre, bekannt als Ösophagusvarizen, die platzen und bluten können.

Diagnose

Bei Personen, die keine Symptome haben, kann idiopathische Myelofibrose entdeckt werden, wenn eine routinemäßige ärztliche Untersuchung eine vergrößerte Milz und abnormale Blutwerte ermittelt. Diese Ergebnisse zeigen möglicherweise eine geringere Anzahl an roten Blutkörperchen (was zu Anämie führt), eine höhere Anzahl an weißen Blutkörperchen als auch eine abnormale Anzahl an Blutplättchen (kann entweder hoch oder niedrig sein). Bei einigen Personen kann sich jedoch die Anzahl der Blutzellen nur geringfügig ändern.

Wenn eine Blutprobe des Individuums unter einem Mikroskop untersucht wird, können abnormale Blutzellen beobachtet werden. Andere Blutuntersuchungen können ebenfalls anormal sein. Um die Diagnose einer idiopathischen Myelofibrose zu bestätigen, wird eine Knochenmarkprobe (Biopsie) entnommen und unter dem Mikroskop auf Fibrose untersucht.

Behandlung

Personen, die im Allgemeinen keine Symptome haben, werden nicht behandelt. Um die Störung zu überwachen, werden regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt.

Für diejenigen, die Symptome haben, basiert die Behandlung auf der Linderung von Beschwerden und der Verringerung des Risikos von Komplikationen. Personen mit Anämie können Eisen, Folsäure und / oder eine Bluttransfusion erhalten. Einige können mit Medikamenten behandelt werden, wie z. B. Deltason (Prednison) oder Zometa (Zoledronsäure).

Personen mit einer hohen Anzahl von Blutzellen können mit Medikamenten behandelt werden, wie Hydrea (Hydroxyharnstoff), Agrylin (Anagrelid) oder Interferon alfa.

Bei manchen Personen muss die Milz operativ entfernt werden (Splenektomie), insbesondere wenn Komplikationen auftreten. Andere Behandlungen können eine Strahlentherapie oder eine Transplantation von Knochenmark (Stammzellen) umfassen.

Ausblick

Im Durchschnitt überleben Personen mit idiopathischer Myelofibrose fünf Jahre nach der Diagnose. Etwa 20% der Personen mit der Störung überleben jedoch 10 Jahre oder mehr. Diese Zahlen nehmen mit der Zeit zu, da neue Behandlungsmethoden entwickelt werden und die Forschung das Wissen über die Störung verbessert.