Definition des extranodalen Lymphoms

Obwohl Lymphome alle Krebsarten sind, die die Lymphozyten beeinflussen - eine Art weißer Blutkörperchen -, endet die Ähnlichkeit manchmal. Es gibt viele verschiedene Arten und Subtypen von Lymphomen. Die zwei Hauptkategorien sind das Hodgkin-Lymphom oder HL und das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Die Mehrheit von sowohl NHL als auch HL ist ein Knotenlymphom, was bedeutet, dass sie aus den Lymphknoten stammen. Es ist jedoch möglich, dass Lymphome fast überall auftreten.

Definition: Primäres extranodales Lymphom

Wenn geglaubt wird, Lymphom zu haben entstand außerhalb der Lymphknoten wird es extranodales Lymphom oder genauer gesagt primäres extranodales Lymphom genannt. Manchmal kann es schwierig sein, festzustellen, wo im Körper ein Lymphom begann. In diesen Fällen können die Ärzte einer näheren Definition folgen: Wenn das Lymphom auf einmal seine hatte große Tumormasse - seine offensichtlichste Masse - an einer extranodalen Stelle kann es als extranodales Lymphom betrachtet werden.

Wichtige Unterschiede

Von den Lymphomen, die in den Lymphknoten beginnen, oder den Knotenlymphomen, können fast alle dies haben extranodale Beteiligung - das heißt, sie können sich auf extranodale Standorte ausbreiten. Ein Lymphom, das sich aus den Lymphknoten auf andere Organe ausbreitet, wird NICHT als primäres extranodales Lymphom angesehen. Um primär extranodal zu sein, muss das Lymphom vorliegen entstanden außerhalb der Lymphknoten.

Überblick

Primäre extranodale Lymphome sind bei NHL viel häufiger als beim Hodgkin-Lymphom.Bis zu 33 Prozent aller NHL werden als primäres extranodales Lymphom betrachtet, während bei primärer primärer extranodaler Erkrankung seltener angenommen wird.

Die häufigste Stelle eines primären extranodalen Lymphoms befindet sich im Gastrointestinaltrakt, und fast alle davon sind NHL. Die nächsthäufigste Stelle nach dem GI-Trakt ist die Haut. Wenn die NHL jedoch nur in der Haut beginnt, spricht man von einem Hautlymphom oder einem Hautlymphom.

Extranodales Lymphom kann auch im lymphatischen Gewebe der Milz, im Knochenmark, in der Thymusdrüse, in den Mandeln und in den Adenoiden entstehen - kleine Flecken aus mandelähnlichem Gewebe, die an den Nasengängen in den Hals gelangen.

Immun- oder Lymphzellen im Magen, in der Lunge, in den Strukturen um die Augen, in der Schilddrüse, den Speicheldrüsen und im Dünndarm können ebenfalls zu primären Lymphomen führen. Zu den Lymphomen in diesen Bereichen zählen die "B-Zell-Lymphome von Mukosa-assoziiertem Lymphoidgewebe" oder kurz MZBCL von MALT.

Primäre Lymphome der Nase und des Rachens umfassen MZBCL von MALT, diffuse große B-Zell-Lymphome oder DLBCL und natürliche Killer / T-Zell-Lymphome.

Primäre Lymphome können die Hoden bei Männern beeinflussen und werden als primäre Hodenlymphome bezeichnet. Lymphome im Gehirn oder ZNS-Lymphome können auch primär sein. Während ein primäres extranodales Lymphom des Gehirns und der Hoden mit einer schwer zu behandelnden Krankheit in Verbindung gebracht wurde, haben kürzlich durchgeführte Studien gezeigt, dass eine speziell auf diese Stellen zugeschnittene Behandlung zu erheblichen Verbesserungen führen kann.

Primäre extranodale follikuläre Lymphome, bei denen es sich nicht um Hautlymphome handelt, treten eher selten auf. Das primäre Knochenlymphom ist eine seltene Erkrankung, bei der das Lymphom im Knochen beginnt.

Das primäre Herzlymphom ist einer der seltensten Tumore des Herzens. Es wird angenommen, dass das primäre Herzlymphom nur 1,3 Prozent aller Herztumoren und nur 0,5 Prozent aller extranodalen Lymphome ausmacht. Wenn dies der Fall ist, ist der häufigste Typ dieses Tumors ein diffuses großes B-Zell-Lymphom. Normalerweise sind der rechte Vorhof und der rechte Ventrikel beteiligt.

Eine Beobachtung von primären extranodalen Lymphomen im Allgemeinen ist, dass sie mit dem Auftreten von HIV und AIDS dramatisch anstiegen.

Primäres extranodales Lymphom - Prognose

Die Tatsache, dass ein Lymphom ein ist primäres extranodales Lymphom kann ein Faktor für den Behandlungsplan und die Prognose sein, andere Faktoren können jedoch ebenso wichtig oder von größerer Bedeutung sein. Der Lymphom-Subtyp, der B-Zell- oder T-Zelltyp und das Primärorgan oder Ursprungsgewebe können alle wichtige prognostische Faktoren sein.

Extranodale Beteiligung - Prognose

Fast alle nodalen Lymphome können sich an extranodalen Stellen ausbreiten, aber in diesen Fällen werden sie nicht als primäre extranodale Lymphome angesehen.

In der NHL hängen die wirksamsten Behandlungspläne von einer Reihe von Faktoren ab und extranodale Beteiligung kann einer von ihnen sein. Manchmal ist ein auf die Lymphknoten beschränktes Lymphom besser behandelbar und hat eine günstigere Prognose als ein Lymphom, das sich außerhalb der Lymphknoten ausgebreitet hat. Aufgrund der vielfältigen Möglichkeiten für extranodale primäre NHL sowie vieler anderer Faktoren, die sich auf Behandlungen und Ergebnisse auswirken, können der Behandlungsplan und die Prognosen jedoch sehr individuell sein.

In einigen Fällen weist eine extranodale Beteiligung eher auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin. Bei Morbus Hodgkin zum Beispiel deutet eine extranodale Beteiligung - außer in Milz und Thymusdrüse - auf das Stadium IV der Hodgkin-Krankheit hin. Selbst das Hodgkin-Syndrom im späten Stadium kann jedoch durchaus behandelbar sein.

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