Einführung in das Guillain-Barre-Syndrom

Guillain-Barré-Syndrom (ausgesprochen Geel-on oder manchmal Gee-yon Barr-ay) bezieht sich auf eine Gruppe von Erkrankungen, die in der Regel zu Muskelschwäche, sensorischem Verlust, Dysautonomien oder einer Kombination der drei führen. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems, dh das körpereigene Immunsystem greift die Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks an. Es ist nicht üblich, dass nur ein oder zwei von 100.000 Menschen betroffen sind.

Um zu verstehen, wie Guillain-Barré das Nervensystem schädigt, ist es wichtig, ein bisschen zu verstehen, wie die Nervenzellen normal funktionieren. Der Körper einer peripheren Nervenzelle liegt entweder im oder sehr nahe am Rückenmark. Der Nerv kommuniziert durch Senden von Signalen über eine lange, dünne Verlängerung, die als Axon bezeichnet wird. Diese Axone übertragen Signale vom Körper der Nervenzelle an die Muskeln, um die Muskeln zusammenzuziehen, und senden Signale von den Sinnesrezeptoren an den Zellkörper, damit wir fühlen können.

Es kann hilfreich sein, sich ein Axon als eine Art Draht vorzustellen, der elektrische Impulse von oder an verschiedene Körperbereiche sendet. Wie Drähte funktionieren die meisten Axone besser, wenn sie von einer Isolierung umgeben sind.

Anstelle der Gummibeschichtung, die elektrische Drähte ummantelt, werden viele Axone mit Myelin umwickelt. Myelin wird von Gliazellen gebildet, die das Axon des Nervs umgeben. Diese Gliazellen schützen und ernähren das Axon und beschleunigen das elektrische Signal.

Während für ein nichtmyelinisiertes Axon Ionen in die gesamte Länge des Axons hinein und aus diesem heraus fließen müssen, müssen bei myelinisierten Axonen die Nerven dies nur an ausgewählten Stellen tun. Diese Punkte werden als Knoten bezeichnet, an denen das Myelin Brüche aufweist, damit Ionen fließen können. Im Wesentlichen springt das elektrische Signal nicht über die gesamte Länge des Axons, sondern springt schnell von Knoten zu Knoten und beschleunigt die Vorgänge.

Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom entwickelt

Das Guillain-Barré-Syndrom wird durch das Immunsystem des Körpers verursacht, das die peripheren Nerven angreift. Die Tatsache, dass das Syndrom normalerweise nach einer Infektion auftritt (oder äußerst selten nach einer Immunisierung), hat uns zu der Vermutung geführt, dass einige Infektionserreger auf molekularer Ebene wie Teile des Nervensystems aussehen.Dies führt dazu, dass das Immunsystem die Identität der peripheren Nerven verwechselt und glaubt, dass Teile des Nervs eine Infektion sind. Dadurch setzt das Immunsystem Antikörper frei, die die peripheren Nerven angreifen.

Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom auf eine Person auswirkt, hängt davon ab, wo die Antikörper den Nerv angreifen. Aus diesem Grund ist Guillain-Barré vielleicht am besten als eine Familie von Erkrankungen zu verstehen, die verschiedene Probleme verursachen können.

Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) ist der häufigste Subtyp von Guillain-Barré, und die meisten Ärzte denken, wenn der Begriff „Guillain-Barré“ verwendet wird. Bei AIDP greifen Antikörper die Nervenzellen nicht direkt an, sondern schädigen stattdessen die Glia-Stützzellen, die das Axon des Nervs umgeben. Typischerweise führt dies zu sensorischen Veränderungen und Schwäche, die in den Zehen und Fingerspitzen beginnen und sich nach oben ausbreiten und sich über Tage bis Wochen verschlechtern. Menschen mit Guillain-Barré leiden möglicherweise auch an schmerzenden Schmerzen in ihren geschwächten Bereichen und im Rücken. Wie die meisten Formen von Guillain-Barré neigen beide Körperseiten dazu, bei AIDP gleich stark betroffen zu sein.

Während AIDP die häufigste Art von Guillain-Barré ist, gibt es viele andere. Dazu gehören die folgenden.

Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)

In AMSAN schädigen Antikörper das Axon direkt anstelle der Myelinscheide. Sie tun dies, indem sie die Knoten angreifen, an denen das Myelin bricht, um den Ionenaustausch zu ermöglichen, der das elektrische Signal verbreitet. AMSAN kann sehr aggressiv sein. Die Symptome entwickeln sich manchmal innerhalb von ein bis zwei Tagen zu einer vollständigen Lähmung. Darüber hinaus kann die Wiederherstellung von AMSAN ein Jahr oder länger dauern. Anstelle einer vollständigen Genesung ist es nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit AMSAN dauerhafte Probleme haben, wie etwa Ungeschicklichkeit oder Taubheit in den Fingern.

Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

In AMAN sind nur die die Bewegung steuernden Nerven betroffen, so dass keine Taubheit auftritt. Menschen neigen dazu, sich schneller und vollständiger von AMAN zu erholen als andere Formen von Guillain-Barré.

Miller-Fisher-Variante

Guillain-Barré ist am besorgniserregendsten, wenn es die Art und Weise verändert, wie wir unsere Atemwege atmen oder schützen. In der Miller-Fisher-Variante von Guillain-Barré werden zuerst Gesicht und Augen angegriffen. Der Verlust der Kontrolle der Halsmuskulatur kann das Schlucken unmöglich machen, ohne dass Nahrung oder Speichel in die Lunge gelangt, wodurch das Risiko für Lungeninfektionen und Würgen erhöht wird. Während bei allen Formen von Guillain-Barré eine genaue Überwachung erforderlich ist, um zu sehen, ob der Patient möglicherweise intubiert oder einer mechanischen Beatmung unterzogen werden muss, muss bei der Miller-Fisher-Variante besonders aufmerksam gemacht werden.

Akute panautonomische Neuropathie

Die meisten Sorten von Guillain-Barré wirken sich in gewisser Weise auch auf das autonome Nervensystem aus, wodurch die Kontrolle über Funktionen wie Schwitzen, Herzfrequenz, Temperatur und Blutdruck verloren geht. Akute panautonomische Neuropathie ist ein seltener Typ, bei dem Bewegung und Empfindung intakt bleiben, die autonomen Funktionen jedoch verloren gehen. Dies kann zu Benommenheit, Herzrhythmusstörungen und mehr führen.

Das häufigste Symptom von Guillain-Barré ist ein fortschreitender Kraftverlust, der manchmal einen Gefühlsverlust und eine autonome Kontrolle beinhaltet. Während sich die meisten peripheren Neuropathien über Monate bis Jahre hinweg verschlechtern, verändert sich Guillain-Barré über Tage und manchmal über Stunden. Da Guillain-Barré zu einer Schwäche führen kann, die so schwerwiegend ist, dass eine betroffene Person nicht einmal selbst atmen kann, ist es wichtig, dass Sie so schnell wie möglich Hilfe erhalten, wenn Sie diese Symptome bemerken.