Frontotemporale Demenz (Pick-Krankheit) Überblick

Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Art von Demenz, die oft als Pick-Krankheit bezeichnet wird. Es umfasst eine Gruppe von Störungen, die sich auf Verhalten, Emotionen, Kommunikation und Kognition auswirken. Andere für FTD verwendete Namen sind:

• frontotemporale Degeneration
• frontale temporale Demenz
• Pick's Komplex
• frontotemporale Lobar-Degeneration
• frontale Demenz

Bei der FTD sind die Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns betroffen und verkleinern sich. In der Regel trifft FTD relativ junge Menschen (50- bis 60-Jährige), es wurde jedoch auch bei Menschen im Alter von 21 und in den späten 80ern festgestellt. Bei etwa 60% der Fälle von FTD handelt es sich um Personen im Alter zwischen 45 und 64 Jahren.

Arnold Pick identifizierte erstmals 1892 die abnormen Tau-Proteinsammlungen im Gehirn (Pick-Körper genannt). Pick-Körper sind in einigen Arten von FTD vorhanden und können nur während einer Autopsie unter einem Mikroskop gesehen werden.

Arten von FTD

Vier Störungen, die in die FTD-Kategorie fallen, sind:

• Verhaltensvariante Frontotemporale Demenz
  • Wie der Name andeutet, beeinflusst die Verhaltensvariante FTD das Verhalten erheblich und führt zu sozial ungeeigneten Interaktionen und Emotionen.
• Primäre progressive Aphasie
  • Die Hauptkomponente dieser Art von FTD ist Aphasie, was auf eine Beeinträchtigung der Sprachfähigkeit hinweist. Dies kann sowohl die Kommunikationsfähigkeit als auch das Verständnis beeinträchtigen.
• Progressive supranukleäre Lähmung
  • Supranukleäre Lähmung beeinflusst Gleichgewicht und Bewegung sowie kognitive Fähigkeiten. Ein deutliches Symptom ist die Bewegung der Augen.
• Corticobasale Degeneration
  • Die Symptome einer kortikobasalen Degeneration erscheinen häufig als Muskelschwäche und Tremor und beginnen meist nur an einer Körperseite. Mit dem Fortschreiten dieser Störung entwickeln sich auch Probleme mit dem Gedächtnis und dem Verhalten.

Symptome von FTD

Verhaltensänderungen

Menschen mit FTD zeigen oft sozial unangemessenes Verhalten, wie taktlose Kommentare, mangelnde Einsicht oder Einfühlungsvermögen, Ablenkbarkeit, ein gesteigertes Interesse am Sex oder signifikante Änderungen der Essensvorlieben. Andere zeigen schlechte Hygiene, sich wiederholende Kommentare oder Verhaltensweisen, geringe Energie und schlechte Motivation. Sie können auch eine haben flacher oder abgestumpfter Affekt Dies bedeutet, dass ihre Gesichter wenig oder keine Emotionen zeigen, einschließlich Traurigkeit, Freude oder Ärger.

Kommunikationsänderungen

FTD beeinflusst oft die Kommunikationsfähigkeit in beiden ausdrucksstarke Rede (die Fähigkeit Wörter zu benutzen, um sich auszudrücken) und aufgeschlossene Rede (die Fähigkeit, Sprache zu verstehen). Einzelpersonen haben möglicherweise Schwierigkeiten, das richtige Wort zu finden, sprechen sehr zögerlich und langsam, haben Schwierigkeiten, richtig zu lesen und zu schreiben, und sie sind nicht in der Lage, Sätze auf eine sinnvolle Weise zu bilden.

Bewegungsänderungen

FTD beeinflusst häufig die Fähigkeit, Bewegungen und andere motorische Aktionen zu steuern. Personen mit FTD können häufig fallen oder ungewollte Arm- und Beinbewegungen oder Wackelbewegungen haben.

Interessanterweise bleiben die Erinnerung und das Verständnis einer Person für den Raum um sie herum vor allem in früheren Stadien relativ intakt.

Wie unterscheiden sich FTD und Alzheimer?

Bei Alzheimer sind die typischen ersten Symptome die Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses und die Schwierigkeit, etwas Neues zu lernen. In der FTD bleibt der Speicher normalerweise anfangs intakt; Zu den frühen Symptomen zählen Schwierigkeiten bei angemessenen sozialen Interaktionen und Emotionen sowie einige sprachliche Herausforderungen.

FTD und Alzheimer unterscheiden sich auch darin, wie das Gehirn physisch betroffen ist. FTD betrifft hauptsächlich die Stirn- und Temporallappen des Gehirns; während Alzheimer die meisten Bereiche des Gehirns beeinflusst.

FTD richtet sich auch an jüngere Personen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter für FTD liegt bei etwa 60 Jahren. Während einige Menschen bereits frühzeitig Alzheimer hatten, ist die Mehrheit der Patienten über 65 Jahre alt, und viele von ihnen sind weit über 70 oder 80 Jahre alt.

Was verursacht FTD?

Die Ursache von FTD ist nicht bekannt. Während sich die Mehrzahl der Fälle von FTD scheinbar zufällig entwickelt, spielt die Genetik in manchen Fällen eine Rolle. Etwa 10% der Fälle lassen sich auf eine Veränderung eines einzelnen Gens zurückführen. Diese Genmutation wird direkt vererbt. Wenn Ihre Mutter oder Ihr Vater das für FTD spezifische Gen hat, besteht eine 50% ige Chance, FTD zu entwickeln.

Weitere 20% bis 40% der Menschen, bei denen FTD diagnostiziert wurde, haben eine familiäre Verbindung, bei der mehr als ein Verwandter über zwei oder mehr Generationen mit FTD diagnostiziert wurde.

Diagnose

Ähnlich wie bei der Alzheimer-Krankheit gibt es keinen einzigen Test, mit dem die FTD diagnostiziert werden kann. Patienten werden typischerweise einigen bildgebenden Tests unterzogen, z. B. einem MRI- oder PET-Scan. kognitive Tests zur Messung von Gedächtnis- und Sprachfähigkeiten; körperliche Bewegungstests; möglicherweise ein Rückenmark; und einige Blutuntersuchungen. Die Diagnose wird gestellt, indem alle Ergebnisse dieser Tests gesammelt werden, andere Ursachen wie Vitamin-B12-Mangel oder Infektionen ausgeschlossen werden und Ihre Symptome mit anderen FTD-Fällen verglichen werden. Es ist wichtig, dass ein Neurologe, der mit FTD und anderen Demenzarten vertraut ist, an dieser Bewertung beteiligt ist, da bestimmte Aspekte der FTD andere Störungen imitieren.

Behandlungen

Es gibt keine Medikamente, die auf diese Art von Demenz abzielen. Daher besteht das Ziel der Behandlung darin, die Symptome so weit wie möglich unter Kontrolle zu halten. Ärzte können Medikamente verschreiben, die häufig für die Bewegungsprobleme der Parkinson-Krankheit verwendet werden, einschließlich Carbidopa / Levodopa (Sinemet). Manchmal werden die Verhaltensweisen der FTD mit antipsychotischen Medikamenten behandelt, wenn nichtmedikamentöse Ansätze unwirksam sind.

Antidepressive Medikamente, insbesondere selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), haben einen gewissen Nutzen bei der Behandlung einiger der obsessiven oder zwanghaften Verhaltensweisen der FTD gezeigt. Einige Ärzte verschreiben Medikamente, die normalerweise Alzheimer-Patienten verabreicht werden, einschließlich Cholinesterase-Inhibitoren. Die Forschung hat jedoch noch nicht eindeutig gezeigt, dass diese Medikamente für FTD wirksam sind.

Arbeits- und Physiotherapie kann auch Patienten zugute kommen, indem sie die Verschlechterung der motorischen und Bewegungsfähigkeit aufrechterhält oder verlangsamt, während die Sprachtherapie manchmal zu Kommunikationsdefiziten beitragen kann.

Prävalenz der frontotemporalen Demenz

Etwa 10% bis 20% aller Demenzerkrankungen sind FTD, was geschätzten 50.000 bis 60.000 Amerikanern entspricht. FTD ist eine der häufigsten Arten von Demenz bei Erwachsenen, die jünger als 65 Jahre sind, und ist häufiger bei Männern als bei Frauen.

Prognose

Die Prognose der FTD ist schlecht. Die Lebenserwartung liegt zwischen zwei und 20 Jahren nach der Diagnose, abhängig von der Progressionsgeschwindigkeit und dem Vorhandensein anderer Krankheiten. FTD verursacht nicht den Tod, aber es wird schwieriger, andere Krankheiten und Infektionen zu bekämpfen.

Ein Wort von DipHealth

Frontotemporale Demenz ist eine Art von Demenz, die im Allgemeinen bei weitem nicht so bekannt ist wie die Alzheimer-Krankheit.Wenn Sie wissen, wie sich dies auf Sie oder Ihren Angehörigen auswirken kann, können Sie sich darauf vorbereiten, was Sie erwarten und wie Sie mit den Auswirkungen am besten umgehen können.