Gutartige Anfälle bei Säuglingen - Gutartige Rolandische Epilepsie

Nur wenige Dinge sind so herzzerreißend wie ein Kind mit schweren Neugeborenen-Anfällen. Obwohl manche Anfälle zu ernsthaften Problemen bei der Entwicklung von Kindern führen können, sind glücklicherweise nicht alle Anfälle, die Neugeborene betreffen, so schwerwiegend.

Generalisierte Epilepsiesyndrome bei Säuglingen

Generalisierte Anfälle werden so genannt, weil sie im gesamten Körper gleichzeitig auftreten. Ein Elektroenzephalogramm (EEG) zeigt eine abnormale elektrische Aktivität, die das gesamte Gehirn auf einmal erfasst.

• Gutartige Neugeborenen-Konvulsionen
  • Es gibt zwei Arten von Neugeborenen-Anfällen, die für ein Neugeborenes keine schwerwiegenden Folgen haben. Benigne familiäre Neugeborenenanfälle (BFNS) und benigne idiopathische Neugeborenenanfälle sind in der Regel mit einem guten Ergebnis verbunden.
  • BFNS beginnt typischerweise in den ersten Lebenswochen mit kurzen, aber sehr häufigen Anfällen. Zwischen den Anfällen ist das Kind normal. Das wichtigste Element bei der Diagnose einer BFNS ist die Familienanamnese von Anfällen. BFNS wird autosomal dominant vererbt, was bedeutet, dass wenn ein Kind es hat, wahrscheinlich auch einer der Eltern es hat. Während Anfälle in der Regel im frühen oder mittleren Säuglingsalter nachlassen, entwickeln etwa 8 bis 16 Prozent der Kinder später Epilepsie.
  • Gutartige idiopathische Neugeborenen-Anfälle treten auch bei ansonsten völlig normalen Neugeborenen auf. Die Symptome beginnen in der Regel am fünften Lebenstag und werden schwerwiegender, bis hin zum Status epilepticus. Nach 24 Stunden verbessern sich die Anfälle.
• Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen Plus
  • Eine generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS +) kann Kinder von der Kindheit bis in die Adoleszenz betreffen. Glücklicherweise sind Fieberkrämpfe normalerweise relativ harmlos und führen im Allgemeinen nicht zu weiteren Problemen. Bei GEFS + gehen die Fieberkrämpfe jedoch über das Alter von 6 Jahren hinaus und werden auch von anderen Anfallsarten begleitet. GEFS + wird wie BFNS autosomal dominant vererbt. Aufgrund der sogenannten variablen Penetranz der Mutation können zwischen 20 und 40 Prozent der Eltern keine Symptome zeigen, selbst wenn sie das mutierte Gen haben.
  • Die meisten Kinder mit GEFS + verbessern sich, obwohl bis zu 30 Prozent eine schwerwiegendere Epilepsie entwickeln können.
• Myoklonische astatische Epilepsie (Doose-Syndrom)
  • Myoklonus ist eine sehr schnelle Muskelbewegung mit verschiedenen Ursachen, einschließlich epileptischer Anfälle. Myoklonische astatische Epilepsie (MAE) betrifft etwa eines von 10.000 Kindern. Neben dem Myoklonus gibt es bei den Kindern auch andere Anfallsarten, darunter atonische Anfälle, bei denen sie plötzlich schlaff werden. Das Doose-Syndrom kann bereits nach sieben Monaten oder bis zu 6 Jahren beginnen. Ein Elektroenzephalogramm (EEG) kann bei der Diagnosestellung hilfreich sein.
  • Das Doose-Syndrom ist nicht immer mit einem guten Ergebnis verbunden. Während sich die Mehrheit der Kinder mit MAE normal entwickelt, haben bis zu 41 Prozent einen grenzwertigen IQ oder ein geistiges Handicap. Einige entwickeln eine hartnäckige Epilepsie.

Partielle Epilepsiesyndrome bei Säuglingen und Kindern

Im Gegensatz zu generalisierten Anfällen beginnen partielle Anfälle in einem Bereich und können sich dann auf andere Teile des Gehirns auswirken. Während teilweise Anfälle auf eine zugrunde liegende Gehirnanomalie wie eine Blutgefäßanomalie zurückzuführen sind, besteht das Problem manchmal von Geburt an.

• Benigne infantile familiäre Krämpfe
  • Gutartige infantile familiäre Krämpfe beginnen, wenn ein Kind zwischen 3,5 und 12 Monaten alt ist. Das Kind hält zunächst an, sich zu bewegen, und hat dann etwa 5- bis 10-mal täglich einen Ruck der Gliedmaßen. Wie der Name schon sagt, ist die Anfallsstörung genetisch vererbt. Das EEG weist ein charakteristisches Muster auf, das bei der Diagnose hilfreich sein kann. Normalerweise lösen sich Anfälle spontan auf, wenn das Kind älter wird, und die Entwicklung ist normal.
• Benigne partielle Epilepsie im Säuglingsalter
  • Dieses Anfallsyndrom ist den benignen infantilen familiären Konvulsionen sehr ähnlich - der Hauptunterschied besteht darin, dass in dieser Form eine genetische Mutation normalerweise nicht identifiziert wird.
• Epilepsie im Kindesalter mit Occipitalparoxysmen (Panayiotopoulos-Syndrom)
  • Dieses Syndrom tritt normalerweise bei Kindern im Vorschulalter auf, kann jedoch bereits ab einem Jahr auftreten. Die Anfälle des Panayiotopoulos-Syndroms sind insbesondere mit Dysautonomie verbunden, mit Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen und Blässe. Ein EEG hat ein charakteristisches Muster von scharfen Wellen am Hinterkopf, sogenannte Occipitalparoxysmen. Anfälle lösen sich in der Regel nach 1 bis 2 Jahren auf.
• Gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spitzen (benigne Rolandische Epilepsie)
  • Die benigne Rolandic-Epilepsie beginnt meist bei Kindern zwischen 7 und 10 Jahren, kann jedoch auch bei Kindern im Alter von einem Jahr auftreten. Krampfanfälle sind mit sabbernden und sensorischen Veränderungen verbunden. Anfälle entstehen in der Regel durch Schläfrigkeit oder Schlaf. Ein EEG ist bei diesem Syndrom sehr hilfreich, da es scharfe Wellen in den zentralzeitlichen Bereichen des Gehirns zeigt. Während diese Anfälle für Kinder (die durchgehend wach bleiben) erschreckend sind, sind sie nicht gefährlich und lösen sich normalerweise im Alter von 16 Jahren von selbst auf.

Endeffekt

Wie Sie gesehen haben, haben die meisten dieser Anfallsyndrome einen guten Ausgang, einige von ihnen erhöhen jedoch das Risiko, dass ein Kind kein normales Leben führt. So traurig das auch ist, im Vergleich zu anderen Krankheitsbildern, bei denen ein schlechtes Ergebnis so gut wie sicher ist, erlauben diese Krankheitsbilder den Eltern, etwas Optimismus zu haben.

Während nur wenige Eltern jemals wünschten, dass ihr Kind Anfälle hat, bei vielen der oben genannten Syndrome, ist das wahrscheinlichste Ergebnis ein relativ normales Leben - manchmal sogar ohne Medikamente. Wenn Sie sich auf die positiven Aspekte konzentrieren, können Sie Kindern zwar ein realistisches Planen für schlechtere Ergebnisse ermöglichen, aber mit Epilepsie das bestmögliche Leben führen.

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• Elaine Wirrell, Katherine C. Nickels. Continuum: Epilepsie, Band 16, Nummer 3, Juni 2010.
• Gerald M. Finichel. Klinische pädiatrische Neurologie. 6. Auflage. Sanders-Elsevier, 2009.