Ehlers-Danlos-Syndrom - Die grundlegenden Fakten

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe vererbter Bindegewebserkrankungen, die durch fehlerhaftes Kollagen (ein Protein im Bindegewebe) verursacht werden. Bindegewebe unterstützt die Haut, Muskeln, Bänder und Organe des Körpers. Menschen, die einen Defekt in ihrem Bindegewebe haben, der mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom assoziiert ist, können Symptome aufweisen, zu denen die Hypermobilität der Gelenke, die Haut, die leicht gedehnt und gequetscht wird, und zerbrechliche Gewebe gehören. Es gibt sechs Hauptklassifikationen des Ehlers-Danlos-Syndroms.

Sechs Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom

Das Ehlers-Danlos-Syndrom wurde in sechs Typen eingeteilt:

• Hypermobilität
• Klassik
• Vaskulär
• Kyphoskoliose
• Arthrochalasie
• Dermatosparaxis

Hypermobilitätstyp von Ehlers-Danlos

Das mit dem Hypermobilitätstyp des Ehlers-Danlos-Syndroms verbundene Hauptsymptom ist die generalisierte Hypermobilität der Gelenke, die große und kleine Gelenke betrifft. Gemeinsame Subluxationen und Luxationen sind ein häufig wiederkehrendes Problem. Nach Angaben der Ehlers-Danlos-Stiftung gibt es eine Hautbeteiligung (Dehnbarkeit, Zerbrechlichkeit und Blutergüsse), jedoch mit unterschiedlichem Schweregrad.Muskel-Skelett-Schmerz ist vorhanden und kann schwächen.

Klassischer Typ von Ehlers-Danlos

Das mit dem klassischen Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms assoziierte Hauptsymptom ist die ausgeprägte Überdehnung (Dehnung) der Haut zusammen mit Narben, verkalkten Hämatomen und fetthaltigen Zysten, die häufig über Druckpunkten auftreten. Gemeinsame Hypermobilität ist auch eine klinische Manifestation des klassischen Typs.

Gefäßtyp von Ehlers-Danlos

Der vaskuläre Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms wird als die schwerwiegendste oder schwerste Form des Ehlers-Danlos-Syndroms angesehen. Es kann zu Arterien- oder Organrupturen kommen, die zum plötzlichen Tod führen können. Die Haut ist extrem dünn (Venen sind leicht durch die Haut zu sehen) und es gibt ausgeprägte Gesichtseigenschaften (große Augen, dünne Nase, lappenlose Ohren, Kleinwuchs und dünnes Kopfhaar). Klubfuß kann bei der Geburt anwesend sein. Bei gemeinsamer Hypermobilität sind in der Regel nur die Ziffern beteiligt.

Kyphoskoliose Art von Ehlers-Danlos

Generalized Laxity (Lockerheit) und starke Muskelschwäche treten bei der Geburt bei der Kyphoscoliose Type Of Ehlers-Danlos auf. Skoliose wird bei der Geburt beobachtet. Gewebefragilität, atrophische Narbenbildung (die eine Depression oder ein Loch in der Haut verursacht), leichte Quetschungen, sklerale (Augen-) Brüchigkeit und Augenrupturen sind mögliche klinische Manifestationen sowie spontane arterielle Rupturen.

Arthrochalasie Art von Ehlers-Danlos

Das Unterscheidungsmerkmal des Arthrochalasia Type of Ehlers-Danlos ist eine angeborene Hüftluxation. Schwere gemeinsame Hypermobilität mit wiederkehrenden Subluxationen ist üblich. Mögliche Überstreckbarkeit der Haut, leichte Quetschungen, Zerbrechlichkeit des Gewebes, atrophische Narben, Verlust des Muskeltonus, Kyphoscoliose und Osteopenie (Knochen, die weniger dicht als normal sind) sind ebenfalls klinische Manifestationen.

Dermatosparaxis Typ von Ehlers-Danlos

Schwere Hautbrüchigkeit und Blutergüsse sind Merkmale des Dermatosparaxis Type Of Ehlers-Danlos. Die Hautstruktur ist weich und schlaff. Hernien sind nicht ungewöhnlich.

Sensibilisierung für das Ehlers-Danlos-Syndrom

Die Arten von Ehlers-Danlos-Syndromen werden aufgrund der problematischen klinischen Manifestation behandelt. Hautschutz, Wundversorgung, Gelenkschutz und Kräftigungsübungen sind wichtige Aspekte des Behandlungsplans. Die schwächende und manchmal tödliche Erkrankung betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen. Mindestens 50.000 Amerikaner haben das Ehlers-Danlos-Syndrom. Es wird geschätzt, dass 90% der Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom nicht diagnostiziert werden, bis ein Notfall eintritt, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn bei Ihnen Symptome auftreten, die im Zusammenhang mit EDS auftreten.