Stevens-Johnson-Syndrom Überblick

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) wird normalerweise als eine schwere Form von Erythema multiforme angesehen, bei der es sich um eine Art Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament handelt, einschließlich rezeptfreier Medikamente oder einer Infektion wie Herpes oder gehende Lungenentzündung verursacht durch Mycoplasma pneumoniae.

Andere Experten betrachten das Stevens-Johnson-Syndrom als eine von Erythema multiforme getrennte Erkrankung, die sie stattdessen in Erythema multiforme minor und Erythema multiforme major formen.

Um die Dinge noch verwirrender zu machen, gibt es auch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), die auch als Lyell-Syndrom bekannt ist.

Stevens-Johnson-Syndrom

Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckten das Stevens-Johnson-Syndrom im Jahr 1922. Das Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und ernste Symptome verursachen, wie z. B. große Hautblasen und Hautvergiftung bei Kindern.

Das Stevens-Johnson-Syndrom tritt mit einer Inzidenz von etwa 1,5 bis 2 Fällen pro Million Menschen pro Jahr auf, daher ist es ziemlich selten. Unglücklicherweise haben etwa 5 Prozent der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 30 Prozent mit Toxic Epidermal Necrolysis so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.

Kinder jeden Alters und jedes Erwachsenen können von dem Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Personen mit geschwächtem Immunsystem, wie zum Beispiel HIV, wahrscheinlich ein höheres Risiko haben.

Symptome

Das Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. 1 bis 3 Tage später entwickelt sich ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom:

• ein brennendes Gefühl auf den Lippen, in den Wangen (Mundschleimhaut) und in den Augen
• ein flacher roter Ausschlag, der dunkle Zentren haben oder sich zu Blasen entwickeln kann
• Schwellung des Gesichts, der Augenlider und / oder der Zunge
• rote, blutunterlaufene Augen
• Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
• schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Verkrustungen führen können

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautgeschwüre und Blindheit, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis sein.

Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die obersten Schichten der Haut eines Kindes beim Reiben ablösen, ist ein Zeichen für ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom oder die Entwicklung einer toxischen epidermalen Nekrolyse.

Ein Kind wird auch als toxische epidermale Nekrolyse klassifiziert, wenn es zu mehr als 30 Prozent eine epidermale (Haut-) Ablösung hat.

Ursachen

Obwohl mehr als 200 Medikamente ein Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder auslösen können, gehören zu den häufigsten:

• Antikonvulsiva (Epilepsie- oder Anfallsbehandlungen), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigine)
• Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), das häufig zur Behandlung von Harnwegsinfektionen und MRSA verwendet wird
• Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine
• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, insbesondere vom Typ Oxicam, wie Feldene (Piroxicam) (normalerweise nicht an Kinder verschrieben)
• Zyloprim (Allopurinol), das normalerweise zur Behandlung von Gicht verwendet wird

Es wird allgemein angenommen, dass das Stevens-Johnson-Syndrom durch Arzneimittelreaktionen verursacht wird. Zu Infektionen, die möglicherweise auch mit ihm in Verbindung gebracht werden können, gehören möglicherweise folgende:

• Herpes-Virus
• Mycoplasma pneumoniae Bakterien (gehende Lungenentzündung)
• Hepatitis C
• Histoplasma capsulatum Pilz (Histoplasmose)
• Epstein-Barr-Virus (Mono)
• Adenovirus

Behandlungen

Die Behandlungen für das Stevens-Johnson-Syndrom beginnen in der Regel damit, dass das Arzneimittel, das die Reaktion ausgelöst hat, gestoppt wird, und dann eine unterstützende Behandlung, bis sich der Patient in etwa 4 Wochen erholt. Diese Patienten müssen häufig auf einer Intensivstation behandelt werden. Dazu gehören folgende Behandlungen:

• IV Flüssigkeiten
• Nahrungsergänzungsmittel
• Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
• Schmerzmittel
• Wundversorgung
• Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), obwohl ihre Verwendung immer noch umstritten ist

Stevens-Johnson-Syndrom-Behandlungen werden häufig in einem Teamansatz koordiniert, mit dem Intensivarzt, einem Dermatologen, einem Augenarzt, einem Lungenarzt und einem Gastroenterologen.

Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie der Meinung sind, dass ihr Kind ein Stevens-Johnson-Syndrom haben könnte.