Symptome und Behandlung des Opsoclonus-Myoclonus-Syndroms

Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom (OMS) ist eine entzündliche neurologische Erkrankung. Es verursacht erhebliche Probleme mit motorischen Fähigkeiten, Augenbewegungen, Verhalten, Sprachstörungen und Schlafstörungen. Sie tritt oft sehr plötzlich auf und ist typischerweise chronisch. Wenn bei Ihnen das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom diagnostiziert wurde, wird dies wahrscheinlich Ihr ganzes Leben lang anhalten. Sein Name beschreibt die Symptome: Opsoclonus wackelt Augenbewegungen und Myoklonus bedeutet unwillkürliches Muskelzucken. Es ist auch als "Kinsbourne-Syndrom" oder "Tanzen-Augen-Tanzen-Füße" bekannt.

Wer ist gefährdet?

Bei einer Autoimmunerkrankung greift der Körper seine eigenen gesunden Zellen an. Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom resultiert aus einer Autoimmunerkrankung, bei der die körpereigenen Antikörper entweder auf eine Virusinfektion oder einen Tumor, ein Neuroblastom, ansprechen. In beiden Fällen greifen die Antikörper auch die Gehirnzellen an, und dies verursacht den Schaden, der die Symptome verursacht.

Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern auf. Kleinkinder sind die Altersgruppe, in der sich das Neuroblastom am häufigsten entwickelt; Etwa vier Prozent dieser Kinder entwickeln OMS. Jedes Kind, das OMS hat, wird getestet, um zu sehen, ob es einen Tumor hat, selbst wenn er an einer Virusinfektion erkrankt ist, da die beiden so oft zusammen vorgehen.

Behandlung

Das Hauptanliegen des Opsoclonus-Myoclonus-Syndroms ist die frühzeitige Diagnose und Behandlung, um eine neurologische Remission und Erholung zu erreichen. Wenn ein Kind ein Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom hat und einen Tumor hat, wird der Tumor normalerweise operativ entfernt. Typischerweise befinden sich die Tumoren in einem frühen Stadium und eine Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht erforderlich. Manchmal verbessert oder beseitigt dies die Symptome. Bei Erwachsenen hilft die Entfernung des Tumors oft nicht und die Symptome können sich sogar verschlimmern.

Andere Behandlungen umfassen:

• Injektionen von adrenocorticotrophen Hormonen (ACTH)
• Intravenöse Immunglobuline - kommerzielle Zubereitungen von Antikörpern von gesunden Blutspendern
• Azathioprin (Imuran) - unterdrückt das Immunsystem, wodurch die Antikörperproduktion verlangsamt wird
• Orale und intravenöse Steroide wie Prednison, Dexamethason und Hydrocortison
• Chemotherapie wie Cyclophosphamid und Methotrexat für Kinder mit Neuroblastom
• Therapeutische Apherese - Blutplasma austauschen
• Immunoadsorption - Die Reinigung der Antikörper aus dem Blut wurde bei Erwachsenen mit OMS versucht.

Häufig sind laufende Behandlungen erforderlich, um die Symptome kontinuierlich zu behandeln und das Risiko einer erneuten Tumorerkrankung zu minimieren.

Prognose

Menschen mit der größten Chance, nach der Behandlung wieder normal zu werden, haben die mildesten Symptome. Bei schwerwiegenden Symptomen kann es zu einer Linderung der Muskelzuckungen (Myoklonus) kommen, sie haben jedoch Schwierigkeiten mit der Koordination. Andere Probleme, die aus einer Hirnschädigung resultieren, wie Lern- und Verhaltensprobleme, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Zwangsstörung, können auftreten und erfordern möglicherweise eine eigene Behandlung. Kinder mit den schwersten OMS-Symptomen können dauerhafte Hirnschäden haben, die zu körperlichen und geistigen Behinderungen führen können.

Häufigkeit

Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom ist sehr selten. Es wird angenommen, dass nur eine Million Menschen das Problem in der Welt haben. Es wird normalerweise bei Kindern und Erwachsenen beobachtet, kann jedoch auch Erwachsene betreffen. Sie tritt bei Mädchen etwas häufiger auf als bei Jungen und wird in der Regel erst nach 6 Monaten diagnostiziert.