Überblick über das primäre Knochenlymphom

Lymphom ist ein Blutkrebs, der die Lymphozyten, eine Art weiße Blutkörperchen, befällt. Die zwei Hauptarten des Lymphoms sind das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Obwohl Lymphome normalerweise in den Lymphknoten beginnen, können sie praktisch überall im Körper auftreten. Wenn sie außerhalb der Lymphknoten entstehen, werden sie als extranodale Lymphome bezeichnet. Primäres Knochenlymphom ist ein ungewöhnlich extranodales Lymphom. Wenn ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten beginnt, beginnt die Malignität viel häufiger im Gastrointestinaltrakt als im Knochen.

Überblick

Das primäre Knochenlymphom ist eine extrem seltene Erkrankung, bei der ein Lymphom in den Knochen beginnt. Diese Erkrankung macht etwa 1 bis 2 Prozent aller Fälle von Non-Hodgkin-Lymphom aus, wobei bei Kindern und Jugendlichen eine höhere Inzidenz von 3 bis 9 Prozent auftritt. Krebserkrankungen, die an anderer Stelle beginnen und sich dann auf die Knochen ausbreiten, sind viel häufiger als das primäre Knochenlymphom.

Wer ist betroffen?

Primäre Knochenlymphome betreffen hauptsächlich Erwachsene. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei den meisten handelt es sich um Nicht-Hodgkin-Lymphome des Typs mit großen B-Zellen, bei denen die Anzahl der Fälle zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr ihren Höhepunkt erreicht. Wenn jedoch die Wirbelsäule am Kreuzbein oder am Steißbein liegt, hat das primäre Knochenlymphom einen Höhepunkt Inzidenz in den Teenagern und Zwanzigern. In seltenen Fällen treten Kinder mit einem Durchschnittsalter von 12 Jahren auf.

Symptome

Die meisten Menschen, die von einem primären Knochenlymphom betroffen sind, verspüren zuerst Schmerzen in ihren Knochen. Oft ist der Schmerz sogar in Ruhe zu spüren. Dies kann Monate dauern, bevor andere Symptome auftreten.Wenn das Lymphom größer wird, kann es zu einer Schwellung der Extremität kommen und die Bewegungen des Arms oder des Beins einschränken. Andere Symptome eines Lymphoms wie Fieber und Gewichtsverlust sind nicht üblich.

Tests

Diagnostische Bildgebung, Röntgenaufnahmen und Scans des Knochens helfen, das primäre Knochenlymphom zu erkennen. Ein Tumor des Knochens zeigt charakteristische Veränderungen im Aussehen des Knochens bei MRI- oder CT-Scans. In Gebieten, die vom Lymphom betroffen sind, kann es zu Mottenfressen kommen.

Um die Art des Tumors zu bestimmen, wird eine Knochenbiopsie durchgeführt. Dies kann operativ erfolgen, indem ein kleines Stück des Tumors zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird. Andere Tests helfen zu bestimmen, ob der Tumor weit verbreitet oder auf den Knochen beschränkt ist. PET / CT des Brustkorbs, des Bauchraums und des Beckens kann verwendet werden, um das Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung und das Vorhandensein einer Fernerkrankung zu bestimmen.

Typen

Am häufigsten ist das primäre Knochenlymphom das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Ein Hodgkin-Lymphom des Knochens ist viel unwahrscheinlicher. Unter den verschiedenen Arten von NHL ist das diffuse große B-Zell-Lymphom oder DLBCL das häufigste primäre Knochenlymphom. Die Art des Lymphoms leitet Entscheidungen über die Art der Behandlung, die möglicherweise verfolgt wird.

Behandlung

Da ein primäres Knochenlymphom so selten ist, wurde kein einziges optimales Behandlungsschema festgelegt. Gegenwärtige Behandlungen bestehen normalerweise aus einer Chemotherapie für einige Zyklen in Kombination mit einer Strahlentherapie des Knochens. Eine Behandlung an verschiedenen Fronten oder eine multimodale Therapie ist üblich, jedoch ist die Reihenfolge von Bestrahlung und Chemotherapie in veröffentlichten Berichten unterschiedlich. Die Überlebensraten für primäre Knochenlymphome sind oft besser als für andere Formen des Nicht-Hodgkin-Lymphoms.

Die University of Miami berichtet, dass über 80 Prozent der Menschen, die wegen eines primären Knochenlymphoms behandelt wurden, 4 Jahre später kein Fortschreiten der Erkrankung hatten. In einer Studie mit 53 Patienten fanden sie ein progressionsfreies Überleben von 83 Prozent (PFS). Bei den mit Chemotherapie oder kombinierter Chemotherapie plus Bestrahlung behandelten Patienten wurde kein Unterschied festgestellt. Bei Patienten mit DLBCL, die mit Rituximab plus Chemotherapie behandelt wurden, zeigte sich jedoch ein Trend zur Verbesserung des PFS.

Fazit

Nach der Behandlung können PET / CT-Scans besonders hilfreich sein, um das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Die bildgebende Bildgebungsstudie nach der Behandlung ist die PET / CT-Untersuchung, mit der sich persistierende Erkrankungen von Fibrose unterscheiden lassen. Die Patienten sollten auch auf langfristige Rezidive überwacht werden. Das Knochenlymphom hat eine geringe lokale Rezidivrate und tritt meistens an weit entfernten Stellen von der ursprünglichen Erkrankung auf.

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