Behandlungsmöglichkeiten bei essentieller Thrombozythämie

Essentielle Thrombozythämie (ET) gehört zu einer Gruppe von Blutstörungen, die als myeloproliferative Neoplasmen bezeichnet werden. Andere Arten myeloproliferativer Neoplasmen umfassen primäre Myelofibrose und Polyzythämie.

Genetische Mutationen bei essentieller Thrombozythämie führen zu extrem hohen Thrombozytenzahlen (Thrombozytose). Viele Menschen sind zum Zeitpunkt der Diagnose ohne Symptome und haben eine normale Lebenserwartung. Komplikationen sind die Bildung von Blutgerinnseln (die zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Lungengerinnsel oder tiefer Venenthrombose führt), die Entwicklung von Myelofibrose oder die Umwandlung in eine akute myeloische Leukämie (AML). Eine ungewöhnliche Komplikation einer essentiellen Thrombozythämie ist die Entwicklung der erworbenen von-Willebrand-Krankheit, einer Blutgerinnungsstörung.

Die Mehrheit der Menschen wird irgendwann eine Therapie benötigen, um Komplikationen zu vermeiden. Die normale Lebenserwartung ist jedoch nicht ungewöhnlich.

Behandlungsmöglichkeiten

Wenn bei Ihnen eine wesentliche Thrombozythämie diagnostiziert wird, lautet die natürliche nächste Frage: "Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?" Es gibt mehrere Möglichkeiten, die Ihr Arzt mit Ihnen besprechen sollte. Die von Ihrem Arzt empfohlene Behandlung beruht wahrscheinlich auf mehreren Faktoren: Ihren Symptomen, Ihrem Alter und Ihren Laborwerten. Die meisten Menschen gehen mehrere Jahre ohne Behandlung, was normalerweise beginnt, wenn Sie ein Blutgerinnsel entwickeln.

1. Aspirin: Täglich wird niedrig dosiertes Aspirin zur Behandlung von Personen mit vasomotorischen Symptomen verwendet. Vasomotorische Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Brustschmerzen, Brennen der Hände und Füße und Sehstörungen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Aspirintherapie bei anderen Behandlungen angewendet wird. Eine Aspirintherapie mit hoher Dosis wurde mit einem erhöhten Blutungsrisiko in Verbindung gebracht und wird nicht empfohlen.
2. Hydroxyharnstoff: Das orale Chemotherapeutikum Hydroxyurea reduziert das Thromboserisiko bei essentiellen Thromobzytosen, indem es die Thrombozytenzahl reduziert. Hydroxyharnstoff wird mit einer niedrigen Dosis begonnen und eskaliert, bis die Thrombozytenzahl nahezu normal ist (100.000 - 400.000 Zellen pro Mikroliter). Hydroxyharnstoff wird im Allgemeinen ohne wesentliche Nebenwirkungen gut vertragen. Zu den Nebenwirkungen zählen Hyperpigmentierung (Verdunkelung) der Haut, Nagelveränderungen (meist dunkle Linien unter dem Nagel), Hautausschlag und Mundgeschwüre. Hydroxyharnstoff senkt auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen (insbesondere die Neutrophilenzahl) und das Hämoglobin, was eine genaue Überwachung mit vollständigen Blutbildern (CBC) erfordert.

1. Anagrelid: Anagrelid ist ein orales Medikament, das die Thrombozytenzahl durch die Hemmung der Thrombozytenproduktion im Knochenmark senkt. Es wird normalerweise verwendet, wenn Hydroxyharnstoff nicht wirksam ist. Ähnlich wie Hydroxyharnstoff wird Anagrelid mit einer niedrigen Dosis begonnen und bis zur gewünschten Wirkung erhöht. Nebenwirkungen umfassen Kopfschmerzen, Herzklopfen (schnelle Herzfrequenz), Flüssigkeitsretention und Durchfall. Diese Nebenwirkungen klingen normalerweise bei fortgesetzter Behandlung ab.
2. Alpha-Interferon: Alpha-Interferon kann zur Kontrolle der Thrombozytenzahl bei essentieller Thrombozythämie, Polyzythämie und primärer Myelofibrose eingesetzt werden. Es kann auch die Größe der Milz reduzieren. Alpha-Interferon wird täglich subkutan (unter die Haut) verabreicht. Alpha-Interferon ist auch in einer lang wirkenden Form erhältlich, die als pegyliertes Interferon bezeichnet wird und einmal pro Woche verabreicht werden kann. Die Interferontherapie ist normalerweise für schwangere Frauen oder Personen vorgesehen, die nicht auf eine Hydroxyurea-Therapie ansprechen.
3. Plättchenpherese: Die Blutplättchenpherese ist ein Verfahren, bei dem die Blutplättchen aus dem Blutkreislauf entfernt werden. Blut wird über einen intravenösen (IV) Katheter entnommen und in einer Maschine gesammelt, in der die Blutplättchen von den anderen Blutteilen (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und Plasma) getrennt werden. Das Blut, abzüglich der Blutplättchen, wird über IV entweder mit Salzlösung oder mit Plasma in den Körper zurückgeführt. Die Thrombozytenpherese ist Personen mit extrem hohen Thrombozytenzahlen, schwerer Blutgerinnselbildung (in Lunge, Gehirn) oder Blutungen vorbehalten.Die Wirkung der Blutplättchen ist vorübergehend, daher muss zur langfristigen Kontrolle der Blutplättchenzahl eine weitere Behandlung eingeleitet werden.

Alle oben diskutierten Behandlungen heilen keine essentielle Thrombozythämie. Sie senken nur die Anzahl der Thrombozyten und senken so das Risiko, ein Blutgerinnsel oder die erworbene von-Willebrand-Krankheit zu entwickeln. Derzeit gibt es keine kurative Therapie für essentielle Thrombozythämie. Glücklicherweise kann die Mehrheit der Menschen mit essentieller Thrombozythämie trotz des Fehlens einer kurativen Therapie ein volles produktives Leben führen.