Symptome einer primären progressiven Multiplen Sklerose

Progressive Multiple Sklerose (PPMS) betrifft bis zu einen von acht Menschen, die an Multipler Sklerose leiden. Von den verschiedenen Arten der Krankheit wird PPMS als die seltenste angesehen.

Wie unterscheidet sich PPMS von anderen MS-Formen?

Die häufigste Form, die als rezidivierend-remittierende MS (RRMS) bekannt ist, ist durch akute Anfälle gekennzeichnet, gefolgt von Remissionsperioden, bei denen die Krankheit nicht voranschreitet. Wenn es fortschreitet, wird gesagt, dass eine Person sekundär progressiv (SPMS) ist.

Im Gegensatz dazu ist PPMS von Anfang an progressiv. Eine Person, bei der PPMS diagnostiziert wird, hat nicht die typischen RRAS- oder SPMS-Rückschläge. Stattdessen treten die Symptome allmählich auf und sind nicht reversibel.

Wie bei anderen Formen der Multiplen Sklerose ist der Verlauf von PPMS sehr unterschiedlich und betrifft jeden Menschen unterschiedlich. Einige können innerhalb weniger Jahre behindert werden, während andere über Jahrzehnte stabil bleiben.

Symptome im Zusammenhang mit dem Rückenmark

Was die Symptome angeht, haben Menschen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, am häufigsten Gehprobleme aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Verschwendung und Degeneration) des Rückenmarks. Die Symptome können auch als progressive Myelopathie bezeichnet werden.

• Ein zunehmend spastischer Gang, der als spastische Paraparese bezeichnet wird, bei dem sich die Beine versteifen und ein sichtbares Hinken und / oder rhythmisches Ruckeln verursachen
• Eine Schwäche oder Immobilität auf einer Körperseite, bekannt als spastische Hemiparese, die sich auf die Beine, Arme oder Hände auswirken kann
• Übungsintoleranz (verminderte Übungsfähigkeit)
• Ungeschicklichkeit und fehlende Muskelkoordination (Ataxie)

Wenn das Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, kann es nicht nur die Bewegung beeinträchtigen. Dies kann zu Beeinträchtigungen der Sexual-, Blasen- und Darmfunktion führen. Erschöpfung ist auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose üblich.

Symptome im Zusammenhang mit dem Gehirn

Während bei PPMS das Rückenmark das Hauptziel einer Verletzung ist, kann auch das Gehirn betroffen sein, hauptsächlich der als Kleinhirn bekannte Bereich, der das Gleichgewicht und die Koordination reguliert. Bekannt als Progressives Cerebellar-Syndrom (PCS), betrifft die Erkrankung eine von zehn Personen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, und kann sich häufig manifestieren mit:

• Beeinträchtigung der feinen Handbewegung durch starken Vorsatzzittern
• Verlust des Muskeltonus (Hypotonie)
• Gleichgewichtsverlust (Gangataxie)
• Unfähigkeit, Bewegungen (Dysmetrien) zu koordinieren, bei denen eine Person die beabsichtigte Position des Arms, des Beins oder der Hand über- oder unterschreitet
• Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen (Dysdiadochokinesie) auszuführen, z. B. das Einschrauben einer Glühbirne

Entzündung und Neurodegeneration scheinen die Hauptmechanismen zu sein, die der Beteiligung von Kleinhirn und Rückenmark bei PPMS-Patienten zugrunde liegen.

Gelegentliche Symptome von PPMS

PPMS ist zwar weitaus weniger verbreitet, kann jedoch auch andere Teile des zentralen Nervensystems betreffen, beispielsweise den Hirnstamm (zwischen Gehirn und Rückenmark) und das Großhirn (den Hauptkörper des Gehirns). Symptome treten nur bei etwa einem Prozent der Menschen mit PPMS auf, können jedoch Folgendes umfassen:

• Probleme beim Schlucken (Dysphagie)
• Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
• Schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus)
• Sehstörungen oder Verlust
• Beeinträchtigte kognitive Funktionen, einschließlich Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsspanne, verbale Schärfe oder räumliches Denken

Ein Wort von DipHealth

Bis vor kurzem gab es keine Medikamente zur Behandlung von PPMS. Traditionelle, krankheitsmodifizierende Arzneimittel wie Rebif und Copaxone wirken hauptsächlich durch die Verringerung der mit RRMS verbundenen Entzündung, haben sich jedoch bei der Behandlung der bei PPMS beobachteten Art der Nervendegeneration als unwirksam erwiesen.

Zum Glück haben sich die Dinge geändert. Wir haben jetzt ein Medikament namens Ocrevus (Ocrelizumab), das sowohl PPMS als auch rezidivierende Formen der Krankheit behandeln kann. Ocrevus wurde im März 2017 von der US-amerikanischen FDA (Food and Drug Administration, FDA) genehmigt und gilt als großer Spielveränderer und wird wahrscheinlich das Leben der Menschen verbessern, die mit dieser ungewöhnlichen Form von Multipler Sklerose leben.